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Histomorphometric analysis of liver biopsies of treated patients with Gaucher disease type 1
Starosta, Rodrigo Tzovenos; Experimental Research CenterSiebert, Marina; Vairo, Filippo Pinto e; Costa, Bruno Lafaiete de Lima; Ponzoni, Christiano Tomaso; Schwartz, Ida Vanessa Doederlein; Cerski, Carlos Thadeu Schmidt.
Afiliação
  • Starosta, Rodrigo Tzovenos; Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Graduate Program in Genetics and Molecular Biology. Porto Alegre. BR
  • Experimental Research CenterSiebert, Marina; Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Laboratorial Research Unit. Experimental Research CenterSiebert, Marina. Porto Alegre. BR
  • Vairo, Filippo Pinto e; Mayo Clinic. Center for Individualized Medicine. Rochester. US
  • Costa, Bruno Lafaiete de Lima; Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Department of Surgical Pathology. Porto Alegre. BR
  • Ponzoni, Christiano Tomaso; Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Department of Surgical Pathology. Porto Alegre. BR
  • Schwartz, Ida Vanessa Doederlein; Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Graduate Program in Genetics and Molecular Biology. Porto Alegre. BR
  • Cerski, Carlos Thadeu Schmidt; Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Graduate Program in Science in Gastroenterology and Hepatology. Porto Alegre. BR
Autops. Case Rep ; 11: e2021306, 2021. tab, graf
Article em En | LILACS | ID: biblio-1285400
Biblioteca responsável: BR26.7
ABSTRACT
Gaucher disease (GD) is an autosomal recessive lysosomal disorder caused by a disturbance in the metabolism of glucocerebroside in the macrophages. Most of its manifestations - hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and bone pain - are amenable to a macrophage-target therapy such as enzyme replacement. However, there is increasing evidence that abnormalities of the liver persist despite the specific GD treatment. In this work, we adapted histomorphometry techniques to the study of hepatocytes in GD using liver tissue of treated patients, developing the first morphometrical method for canalicular quantification in immunohistochemistry-stained liver biopsies, and exploring histomorphometric characteristics of GD. This is the first histomorphometric technique developed for canalicular analysis on histological liver biopsy samples.
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Citometria por Imagem / Doença de Gaucher Limite: Humans Idioma: En Revista: Autops. Case Rep Assunto da revista: Anatomia / Patologia Cl¡nica / Patologia Legal Ano de publicação: 2021 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil / Estados Unidos País de publicação: Brasil
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Citometria por Imagem / Doença de Gaucher Limite: Humans Idioma: En Revista: Autops. Case Rep Assunto da revista: Anatomia / Patologia Cl¡nica / Patologia Legal Ano de publicação: 2021 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil / Estados Unidos País de publicação: Brasil