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Facomatosis pigmentovascular cesioflammea asociada a epilepsia focal mioclónica: Primer caso reportado en el Perú / Phakomatosis pigmentovascularis cesioflammea associated with focal myoclonic seizures: First case report in Peru
Vences, Miguel A.; Barreto-Acevedo, Elliot; Delgado-Acosta, Fiorella.
Afiliação
  • Vences, Miguel A.; Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Essalud. Servicio de Epilepsia y Enfermedades Cerebrovasculares. Departamento de Neurología. Lima. PE
  • Barreto-Acevedo, Elliot; Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Essalud. Servicio de Epilepsia y Enfermedades Cerebrovasculares. Departamento de Neurología. Lima. PE
  • Delgado-Acosta, Fiorella; Essalud. Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Departamento de Dermatología. Lima. PE
Rev. neuro-psiquiatr. (Impr.) ; 83(2): 104-109, abr-jun 2020. graf
Article em Es | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1144874
Biblioteca responsável: PE1.1
RESUMEN
Resumen La facomatosis pigmentovascular es un síndrome congénito muy poco frecuente, caracterizado por la presentación simultánea de una malformación vascular capilar y una lesión cutánea pigmentaria, con o sin compromiso extracutáneo. Se presenta el caso de una adolescente con epilepsia que cursa con crisis mioclónicas focales no controladas por un tratamiento farmacológico irregular, y que muestra además lesiones cutáneas compatibles con nevus flammeus y melanosis dérmica, ocular y palatina, presentes desde el nacimiento. Se trata del primer reporte en el país, de un síndrome neurocutáneo poco frecuente y de su asociación clínica con epilepsia, resaltándose además la importancia de una evaluación integral de esta entidad.
ABSTRACT
Summary Phacomatosis pigmentovascularis is a rare congenital syndrome, characterized by the simultaneous presentation of a capillary vascular malformation and a cutaneous pigmentary lesion, without or with extracutaneous involvement. The case of an adolescent with epilepsy characterized by focal myoclonic seizures uncontrolled by an irregular pharmacological treatment, with skin lesions compatible with nevus flammeus and dermal, ocular and palatal melanosis since birth, is presented. This is the first report in the country of an infrequent neurocutaneous syndrome and its clinical association with epilepsy, highlighting besides the importance of a comprehensive evaluation of this entity.
Palavras-chave
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Tipo de estudo: Risk_factors_studies País/Região como assunto: America do sul / Peru Idioma: Es Revista: Rev. neuro-psiquiatr. (Impr.) Assunto da revista: NEUROLOGIA / PSIQUIATRIA Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Article País de afiliação: Peru País de publicação: Peru
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