Hemophagocytic lymphohistiocytosis: A scourge for the physician and bane to the bone marrow.
Ann Afr Med
; 22(4): 532-536, 2023.
Article
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| MEDLINE
| ID: mdl-38358157
ABSTRACT
Background:
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a condition characterized by hyperinflammation. It can occur due to primary genetic defect or secondary to other etiology such as infection and rheumatological conditions. Clinical features include fever, cytopenia, organomegaly and several laboratory abnormalities. It can be a life-threatening condition secondary to worsening cytopenia and multiorgan dysfunction. Aims andObjectives:
To study the clinical profile of HLH in a tertiary care hospital in Southern India. Materials andMethods:
Our study has reviewed nine cases of HLH among adult patients presented over 5 years (2017-2022).Results:
The majority of our cases were secondary to infection and had a hospital stay over two weeks and with a good response to steroid and immunomodulators.Conclusion:
We would like to stress upon the importance of awareness of such a condition so that there can be early suspicion and workup including bone marrow examination, enabling early initiating of specific therapy for this fatal condition.
Résumé Contexte L'hémophagocytose lymphohistiocytaire (HLH) est une affection caractérisée par une hyperinflammation. Elle peut survenir en raison d'un défaut génétique primaire ou être secondaire à d'autres étiologies telles que l'infection et les affections rhumatologiques. Les caractéristiques cliniques comprennent de la fièvre, une cytopenie, une organomégalie et plusieurs anomalies de laboratoire. Il s'agit d'une affection potentiellement mortelle en raison de l'aggravation de la cytopenie et du dysfonctionnement multi-organes. Objectifs Étudier le profil clinique de l'HLH dans un hôpital de soins tertiaires du sud de l'Inde. Matériel et méthodes Notre étude a examiné neuf cas d'HLH chez des patients adultes sur une période de 5 ans (2017-2022). Résultats La majorité de nos cas étaient secondaires à une infection et ont nécessité une hospitalisation de plus de deux semaines, avec une bonne réponse aux stéroïdes et aux immunomodulateurs.
Conclusion:
Nous tenons à souligner l'importance de la sensibilisation à cette affection afin qu'il puisse y avoir une suspicion précoce et des examens approfondis, y compris une ponction de moelle osseuse, permettant ainsi de démarrer rapidement une thérapie spécifique pour cette affection mortelle. Mots-clés Score H, hémophagocytose lymphohistiocytaire, immunosuppression, hémophagocytose lymphohistiocytaire secondaire.Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Médicos
/
Linfohistiocitosis Hemofagocítica
/
Citopenia
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
Límite:
Adult
/
Humans
Idioma:
En
Revista:
Ann Afr Med
Año:
2023
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
India
Pais de publicación:
India