[What is your diagnosis? Inveterate anterior shoulder dislocation]. / Quel est votre diagnostic ? Luxation invétérée antérieure de l'épaule.
Rev Prat
; 73(5): 541-543, 2023 May.
Article
en Fr
| MEDLINE
| ID: mdl-37309794
PERSPECTIVES THÉRAPEUTIQUES DANS LA DRÉPANOCYTOSE. La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, reste grevée d'une morbidité et d'une mortalité précoce avant l'âge de 50 ans. Dans le cas où le traitement de première ligne, l'hydroxyurée, est insuffisant ou en cas d'atteinte(s) organique(s) (en particulier la vasculopathie cérébrale), une intensification thérapeutique doit être envisagée. De nouvelles molécules sont aujourd'hui disponibles comme le voxelotor et le crizanlizumab, mais seule la greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) permet une guérison de la maladie. L'allogreffe de CSH pendant l'enfance avec un donneur compatible intrafamilial (géno-identique) est la référence, mais il est désormais possible de réaliser cette procédure chez les adultes avec un conditionnement prégreffe d'intensité réduite. La thérapie génique qui consiste en une autogreffe de CSH génétiquement modifiées a obtenu des résultats prometteurs mais n'a pas démontré à ce jour une guérison complète de la maladie (protocoles en cours). La toxicité des conditionnements dits myéloablatifs (utilisés en âge pédiatrique ou pour la thérapie génique), notamment la stérilité induite, le risque de réaction du greffon contre l'hôte (pour la greffe allogénique), sont des facteurs limitants de ces traitements.
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Colección:
01-internacional
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Luxación del Hombro
/
Anemia de Células Falciformes
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Guideline
Límite:
Adult
/
Child
/
Humans
País/Región como asunto:
Europa
Idioma:
Fr
Revista:
Rev Prat
Año:
2023
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Marruecos
Pais de publicación:
Francia