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Leg Ulcers in Sickle Cell Disease: A Multifactorial Analysis Highlights the Hemolytic Profile.
Santos, Edvan do Carmo; Santana, Paulo Vinícius Bispo; Jesus, Laíne Lopes Silva de; Melo, Gabriela Imbassahy Valentim; Yahouédéhou, Sètondji Cocou Modeste Alexandre; Guarda, Caroline Conceição da; Santiago, Rayra Pereira; Fiuza, Luciana Magalhães; Carvalho, Suéllen Pinheiro; Santos, Liz Oliveira Dos; Adorno, Elisângela Vitória; Aleluia, Augusto Cezar Magalhães; Luiz, Luciene Cristina Gastalho Campos; Fonseca, Teresa Cristina Cardoso; Gonçalves, Marilda de Souza; Aleluia, Milena Magalhães.
Afiliación
  • Santos EDC; Laboratório de Patologia Aplicada e Genética, Departamento de Ciências Biológicas, Universidade Estadual de Santa Cruz, Ilhéus 45662-900, Brazil.
  • Santana PVB; Laboratório de Patologia Aplicada e Genética, Departamento de Ciências Biológicas, Universidade Estadual de Santa Cruz, Ilhéus 45662-900, Brazil.
  • Jesus LLS; Laboratório de Patologia Aplicada e Genética, Departamento de Ciências Biológicas, Universidade Estadual de Santa Cruz, Ilhéus 45662-900, Brazil.
  • Melo GIV; Laboratório de Patologia Aplicada e Genética, Departamento de Ciências Biológicas, Universidade Estadual de Santa Cruz, Ilhéus 45662-900, Brazil.
  • Yahouédéhou SCMA; Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional, Instituto Gonçalo Moniz, Fundação Oswaldo Cruz, Salvador 40296-710, Brazil.
  • Guarda CCD; Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional, Instituto Gonçalo Moniz, Fundação Oswaldo Cruz, Salvador 40296-710, Brazil.
  • Santiago RP; Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional, Instituto Gonçalo Moniz, Fundação Oswaldo Cruz, Salvador 40296-710, Brazil.
  • Fiuza LM; Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional, Instituto Gonçalo Moniz, Fundação Oswaldo Cruz, Salvador 40296-710, Brazil.
  • Carvalho SP; Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional, Instituto Gonçalo Moniz, Fundação Oswaldo Cruz, Salvador 40296-710, Brazil.
  • Santos LOD; Centro de Ciência e Tecnologia em Energia e Sustentabilidade, Universidade Federal do Recôncavo da Bahia, Feira de Santana 44042-280, Brazil.
  • Adorno EV; Laboratório de Pesquisa em Anemias, Departamento de Análises Clínicas e Toxicológicas, Faculdade de Farmácia, Universidade Federal da Bahia, Salvador 40170-115, Brazil.
  • Aleluia ACM; Departamento de Ciências Naturais, Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia, Vitória da Conquista 45031-900, Brazil.
  • Luiz LCGC; Laboratório de Patologia Aplicada e Genética, Departamento de Ciências Biológicas, Universidade Estadual de Santa Cruz, Ilhéus 45662-900, Brazil.
  • Fonseca TCC; Departamento de Ciências da Saúde, Universidade Estadual de Santa Cruz, Ilhéus 45662-900, Brazil.
  • Gonçalves MS; Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional, Instituto Gonçalo Moniz, Fundação Oswaldo Cruz, Salvador 40296-710, Brazil.
  • Aleluia MM; Centro de Ciência e Tecnologia em Energia e Sustentabilidade, Universidade Federal do Recôncavo da Bahia, Feira de Santana 44042-280, Brazil.
Hematol Rep ; 15(1): 119-129, 2023 Feb 15.
Article en En | MEDLINE | ID: mdl-36810556
Sickle cell disease (SCD) is characterized by the presence of the variant S hemoglobin (HbS). The homozygous genotype (HbSS) is sickle cell anemia (SCA), while the double heterozygous of HbS and HbC (HbSC) is defined as SC hemoglobinopathy. The pathophysiology is based on chronic hemolysis, inflammation, endothelial dysfunction, and vaso-occlusion, which results in vasculopathy and serious clinical manifestations. Sickle leg ulcers (SLUs) are cutaneous lesions around the malleoli frequent in 20% of Brazilian patients with SCD. SLUs present a variable clinical and laboratory pattern modulated by several characteristics that are not fully understood. Hence, this study aimed to investigate laboratory biomarkers and genetic and clinical parameters associated with the development of SLUs. This descriptive cross-sectional study included 69 SCD patients, 52 without SLU (SLU-) and 17 with active or previous SLU history (SLU+). The results showed a higher incidence of SLU in SCA patients and there was no observed association of α-3.7 Kb thalassemia in SLU occurrence. Alterations in NO metabolism and hemolysis were associated with clinical evolution and severity of SLU, in addition to hemolysis modulating the etiology and recurrence of SLU. Our multifactorial analyses demonstrate and extend the role of hemolysis driving the pathophysiological mechanism of SLU.
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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Tipo de estudio: Observational_studies / Risk_factors_studies Idioma: En Revista: Hematol Rep Año: 2023 Tipo del documento: Article País de afiliación: Brasil Pais de publicación: Suiza
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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Tipo de estudio: Observational_studies / Risk_factors_studies Idioma: En Revista: Hematol Rep Año: 2023 Tipo del documento: Article País de afiliación: Brasil Pais de publicación: Suiza