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Intravenous Immunoglobulins Tapering and Withdrawal in Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease).
Moyon, Quentin; Pineton de Chambrun, Marc; Gousseff, Marie; Mathian, Alexis; Hie, Miguel; Urbanski, Geoffrey; Verlicchi, Franco; Faguer, Stanislas; Dossier, Antoine; Lega, Jean-Christophe; Riviere, Sophie; Saadoun, David; Graveleau, Julie; Lucchini-Lecomte, Marie-Josée; Christides, Christine; Le Moal, Sylvie; Bibes, Béatrice; Malizia, Giuseppe; Ruivard, Marc; Blaison, Gilles; Alric, Laurent; Agard, Christian; Soubrier, Martin; Viallard, Jean-François; Levesque, Hervé; Rivard, Georges-Etienne; Tieulie, Nathalie; Hot, Arnaud; Lovey, Pierre-Yves; Hanslik, Thomas; Lhote, François; Eble, Vincent; Álvarez Troncoso, Jorge; Aujayeb, Avinash; Quentric, Paul; Taieb, Dov; Cohen-Aubart, Fleur; Lambert, Marc; Amoura, Zahir.
Afiliación
  • Moyon Q; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Assistance Publique-H
  • Pineton de Chambrun M; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Assistance Publique-H
  • Gousseff M; Service de médecine interne, Centre Hospitalier (CH) Bretagne Atlantique, Vannes, France.
  • Mathian A; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France.
  • Hie M; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France.
  • Urbanski G; Service de Médecine Interne et d'Immunologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) d'Angers, Angers, France.
  • Verlicchi F; Transfusion Service, Romagna Local Health Unit, Ravenna, Italy.
  • Faguer S; Département de Néphrologie Et Transplantation D'organes, Centre de Référence Des Maladies Rénales Rares, INSERM U1297 (I2MC, équipe 12), CHU de Toulouse, Toulouse, France.
  • Dossier A; Service de médecine interne, CHU Bichat, APHP, Paris, France.
  • Lega JC; Service de médecine interne et pathologies vasculaires, CHU Lyon Sud, Pierre-Bénite, Lyon; Univ Lyon 1, UMR CNRS 5558 Laboratoire de Biologie et Biométrie Evolutive.
  • Riviere S; Service de médecine interne, Hôpital S(t)-Eloi, CHRU, Montpellier, France.
  • Saadoun D; Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Sorbonne Universités, AP-HP, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Centre National de Références Maladies Autoimmunes et Systémiques Rares, Centre National de Références Maladies Autoinflammatoires Rares et Amylose Inflammatoire, and INSERM, U
  • Graveleau J; Service de médecine polyvalente, CH Saint-Nazaire, France.
  • Lucchini-Lecomte MJ; Service de médecine Interne, CH Notre-Dame de la Miséricorde, Ajaccio, France.
  • Christides C; Service de médecine interne, CH Avignon, France.
  • Le Moal S; Service de médecine interne, CH de Saint-Brieuc, France.
  • Bibes B; Service de médecine interne, CHP Saint-Grégoire, France.
  • Malizia G; Divisione di Medicina, Ospedale V. Cervello, Palermo, Italy.
  • Ruivard M; Service de médecine interne, Hôpital d'Estaing, CHU de Clermont-Ferrand, France.
  • Blaison G; Service de médecine interne, Hôpital Pasteur, Colmar, France.
  • Alric L; Service de médecine interne, Pôle digestif, CHU Rangueil, Toulouse 3 University, Toulouse, France.
  • Agard C; Nantes Université, CHU Nantes, service de médecine interne, F-44000 Nantes, France.
  • Soubrier M; Service de rhumatologie, Hôpital Gabriel-Montpied, CHU Clermont-Ferrand, France.
  • Viallard JF; Service de médecine interne, Hôpital Haut-Lévêque, CHU Bordeaux Sud, Pessac, France.
  • Levesque H; Service de médecine interne, Normandie Université, UNIROUEN, 76031 Rouen, France.
  • Rivard GE; Service d'hématologie, CHU Sainte-Justine, Montreal, Canada.
  • Tieulie N; Service de rhumatologie, Hôpital Pasteur 2, CHU Nice, France.
  • Hot A; Service de médecine interne, CHU Edouard Herriot, Lyon, France.
  • Lovey PY; Service d'Hématologie, Hôpital du Valais, Sion, Suisse.
  • Hanslik T; Université Versailles Saint Quentin, APHP, CHU Ambroise Paré, Service de médecine interne, Boulogne-Billancourt, France.
  • Lhote F; Service de médecine interne, Hôpital Delafontaine, Saint-Denis, France.
  • Eble V; Service de médecine interne, CH Evreux, France.
  • Álvarez Troncoso J; Servicio de Medicina Interna, Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain.
  • Aujayeb A; Northumbria Specialist Emergency Care Hospital, Newcastle, UK.
  • Quentric P; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Inserm, Centre d'Immu
  • Taieb D; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France; Sorbonne Université, Assistance Publique-H
  • Cohen-Aubart F; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France.
  • Lambert M; Univ. Lille, CHU Lille, Département de Médecine Interne et d'Immunologie Clinique, Centre National de Référence Maladies Systémiques et Auto-immunes Rares Nord et Nord-Ouest de France (CeRAINO), European Reference Network on Rare Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases Network (ReCONNECT), IN
  • Amoura Z; Sorbonne Université, APHP, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, Institut E3M, Service de Médecine Interne 2; Centre de Référence National Lupus Systémique, Syndrome des Anticorps Anti-phospholipides et Autres Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares, Paris, France.
J Allergy Clin Immunol Pract ; 10(11): 2889-2895, 2022 11.
Article en En | MEDLINE | ID: mdl-35870726
BACKGROUND: The systemic capillary leak syndrome (SCLS), also known as Clarkson disease, is a very rare condition characterized by recurrent life-threatening episodes of vascular hyperpermeability in the presence of a monoclonal gammopathy. Extended intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment is associated with fewer recurrences and improved survival, but the optimal treatment dosage and duration remain unknown. OBJECTIVE: We aim to evaluate the safety of IVIG tapering and withdrawal in patients with SCLS. METHODS: We conducted a retrospective multicenter study including all adult patients with monoclonal gammopathy-associated SCLS from the EurêClark registry who received at least 1 course of IVIG. The primary end point was overall survival according to IVIG withdrawal. RESULTS: Fifty-nine patients of mean ± SD age 51 ± 13 years were included. Overall cumulative probabilities of 2-, 5-, 10- and 15-year survival were 100%, 85%, 72%, 44%, respectively. The IVIG was withdrawn at least once in 18 patients (31%; W+ group) and never in 41 patients (69%; W- group). Cumulative probabilities of 10-year survival in W+ versus W- groups were 50% and 83% (log rank test, P = .02), respectively. Relapse rate and the median number of relapses in the W+ versus the W- groups were 72% versus 58% (P = 0.3) and 2.5 (0.3-4) versus 1 (0-2) (P = .03), respectively. The IVIG tapering was not statistically associated with increased person-year incidence of attacks using a mixed linear model. CONCLUSIONS: The IVIG withdrawal was associated with increased mortality and higher rate of recurrence in SCLS patients. The IVIG tapering might be cautiously considered in stable SCLS patients.
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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Paraproteinemias / Síndrome de Fuga Capilar Tipo de estudio: Incidence_studies / Observational_studies / Prognostic_studies / Risk_factors_studies Límite: Adult / Humans / Middle aged Idioma: En Revista: J Allergy Clin Immunol Pract Año: 2022 Tipo del documento: Article Pais de publicación: Estados Unidos
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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Paraproteinemias / Síndrome de Fuga Capilar Tipo de estudio: Incidence_studies / Observational_studies / Prognostic_studies / Risk_factors_studies Límite: Adult / Humans / Middle aged Idioma: En Revista: J Allergy Clin Immunol Pract Año: 2022 Tipo del documento: Article Pais de publicación: Estados Unidos