Chemical chaperones targeted to the endoplasmic reticulum (ER) and lysosome prevented neurodegeneration in a C9orf72 repeat expansion drosophila amyotrophic lateral sclerosis (ALS) model.

Azoulay-Ginsburg, Salome; Di Salvio, Michela; Weitman, Michal; Afri, Michal; Ribeiro, Sara; Ebbinghaus, Simon; Cestra, Gianluca; Gruzman, Arie

Azoulay-Ginsburg, Salome; Di Salvio, Michela; Weitman, Michal; Afri, Michal; Ribeiro, Sara; Ebbinghaus, Simon; Cestra, Gianluca; Gruzman, Arie.

Afiliación

Azoulay-Ginsburg S; Bar-Ilan University, 5290002, Ramat-Gan, Israel.
Di Salvio M; Department of Biology and Biotechnology "Charles Darwin", Sapienza University of Rome, 00185, Rome, Italy.
Weitman M; Institute of Molecular Biology and Pathology, National Research Council, Sapienza University of Rome, 00185, Rome, Italy.
Afri M; Bar-Ilan University, 5290002, Ramat-Gan, Israel.
Ribeiro S; Bar-Ilan University, 5290002, Ramat-Gan, Israel.
Ebbinghaus S; Institute of Physical and Theoretical Chemistry, TU Braunschweig, 38106, Braunschweig, Germany.
Cestra G; Institute of Physical and Theoretical Chemistry, TU Braunschweig, 38106, Braunschweig, Germany.
Gruzman A; Department of Biology and Biotechnology "Charles Darwin", Sapienza University of Rome, 00185, Rome, Italy. gianluca.cestra@uniroma1.it.

Pharmacol Rep ; 73(2): 536-550, 2021 Apr.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-33661518

Asunto(s)

Esclerosis Amiotrófica Lateral/tratamiento farmacológico; Proteína C9orf72/genética; Chaperonas Moleculares/farmacología; Fenilbutiratos/farmacología; Esclerosis Amiotrófica Lateral/genética; Esclerosis Amiotrófica Lateral/fisiopatología; Animales; Expansión de las Repeticiones de ADN/genética; Modelos Animales de Enfermedad; Drosophila melanogaster; Retículo Endoplásmico/efectos de los fármacos; Lisosomas/metabolismo; Imagen por Resonancia Magnética; Chaperonas Moleculares/síntesis química; Chaperonas Moleculares/química; Fenilbutiratos/síntesis química; Fenilbutiratos/química

Palabras clave

ALS; Aggregation; C9orf72 mutation; Chaperones; Targeting

Texto completo

Añadir a Mi BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar en Google

Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Fenilbutiratos / Chaperonas Moleculares / Proteína C9orf72 / Esclerosis Amiotrófica Lateral Tipo de estudio: Prognostic_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: Pharmacol Rep Asunto de la revista: FARMACOLOGIA Año: 2021 Tipo del documento: Article País de afiliación: Israel Pais de publicación: Suiza

Texto completo

Añadir a Mi BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar en Google