Desmoid-type fibromatosis in children. Clinical features, treatment response, and long-term follow-up
Medicina (B Aires)
; 80(5): 495-504, 2020.
Article
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| MEDLINE
| ID: mdl-33048794
RESUMEN
La fibromatosis tipo desmoide (FD) es un tumor con alta tasa de recurrencia local. Dieciséis pacientes (18 tumores desmoides) fueron evaluados retrospectivamente. La cirugía inicial se realizó en 13/18 tumores, con resección completa en 6 (uno con margen libr e y cinco con margen microscópicamente comprometido); 10/13 tuvieron recaída local. Once pacientes con 13 tumores recibieron tratamiento con metotrexato/ vinblastina. La tasa de respuesta a la quimioterapia fue del 54% y de hasta el 81% si se incluyen los casos que lograron enfermedad estable. La mejor respuesta fue remisión parcial. Solo 2 tuvieron toxicidad grado 4. Doce de 15 pacientes tuvieron secuelas. En 8 casos, las secuelas estuvieron directamente relacionadas con la intervención quirúrgica y 3 de ellas fueron graves. La sobrevida libre de progresión a 5 años y la supervivencia global fueron del 30% y del 93.3%, respectivamente. La FD tiene una alta tasa de recaída local, independientemente del margen quirúrgico. Dosis bajas de quimioterapia lograron una enfermedad estable e incluso la remisión de las lesiones, con baja toxicidad. La alta tasa de secuelas probablemente esté relacionada con la cirugía inicial realizada en la mayoría de los pacientes y podría evitarse mediante el uso de quimioterapia neoadyuvante en dosis bajas, como sugieren las estrategias actuales de tratamiento.
Palabras clave
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Colección:
01-internacional
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Enfermedad de Gaucher
Tipo de estudio:
Observational_studies
/
Prognostic_studies
Límite:
Child
/
Humans
Idioma:
En
Revista:
Medicina (B Aires)
Año:
2020
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Argentina
Pais de publicación:
Argentina