[Surgical treatment of macroglossia in Beckwith-Wiedemann syndrome: case report]. / Tratamiento quirúrgico de macroglosia grave en el síndrome de Beckwith-Wiedemann: reporte de un caso.
Arch Argent Pediatr
; 116(2): e341-e345, 2018 Apr 01.
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en Es
| MEDLINE
| ID: mdl-29557630
RESUMEN
El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad congénita, poco frecuente, caracterizada por presentar macroglosia, defectos de la pared abdominal, hemihipertrofia, onfalocele, hipoglucemia neonatal, hernia umbilical, hepatomegalia, anomalías cardíacas, entre otros. La macroglosia se presenta en el 90% de los casos y genera problemas en la masticación, deglución, fonación y respiración, que ocasionan un cierre de la vía aérea superior. La opción terapéutica de elección es la glosectomía parcial. Se presenta a un paciente pediátrico de dos meses de nacido, con síndrome de Beckwith-Wiedemann y obstrucción de la vía aérea por macroglosia grave. En los antecedentes médicos, se reportaron cardiopatías congénitas, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, epilepsia sintomática, falla renal, hipoglicemia, traqueotomía y gastrostomía por el colapso de la vía aérea y disfagia. Se realizó la técnica quirúrgica de glosectomía de reducción anterior, con resultados favorables.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
MEDLINE
Asunto principal:
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
/
Glosectomía
/
Macroglosia
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
Límite:
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Arch Argent Pediatr
Año:
2018
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Colombia
Pais de publicación:
Argentina