Autonomous Purkinje cell axonal dystrophy causes ataxia in peroxisomal multifunctional protein-2 deficiency.

De Munter, Stephanie; Bamps, Dorien; Malheiro, Ana Rita; Kumar Baboota, Ritesh; Brites, Pedro; Baes, Myriam

De Munter, Stephanie; Bamps, Dorien; Malheiro, Ana Rita; Kumar Baboota, Ritesh; Brites, Pedro; Baes, Myriam.

Afiliación

De Munter S; Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, Cell Metabolism, KU Leuven - University of Leuven, Leuven, Belgium.
Bamps D; Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, Cell Metabolism, KU Leuven - University of Leuven, Leuven, Belgium.
Malheiro AR; Neurolipid Biology group, Instituto de Biologia Molecular e Celular - IBMC and Instituto de Inovação e Investigação em Saúde, University of Porto, Porto, Portugal.
Kumar Baboota R; Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, Cell Metabolism, KU Leuven - University of Leuven, Leuven, Belgium.
Brites P; Neurolipid Biology group, Instituto de Biologia Molecular e Celular - IBMC and Instituto de Inovação e Investigação em Saúde, University of Porto, Porto, Portugal.
Baes M; Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, Cell Metabolism, KU Leuven - University of Leuven, Leuven, Belgium.

Brain Pathol ; 28(5): 631-643, 2018 09.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-29341299

Asunto(s)

Axones/fisiología; Ataxia Cerebelosa/fisiopatología; Enfermedades Neurodegenerativas/fisiopatología; Trastorno Peroxisomal/fisiopatología; Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal/deficiencia; Células de Purkinje/fisiología; Envejecimiento; Animales; Astrocitos/patología; Astrocitos/fisiología; Axones/patología; Ataxia Cerebelosa/etiología; Ataxia Cerebelosa/patología; Modelos Animales de Enfermedad; Gliosis/patología; Gliosis/fisiopatología; Ratones Transgénicos; Microglía/patología; Microglía/fisiología; Enfermedades Neurodegenerativas/patología; Trastorno Peroxisomal/patología; Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal/genética; Células de Purkinje/patología

Palabras clave

Purkinje cell; ataxia; axonal swellings; multifunctional protein-2; peroxisomes; ß-oxidation

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Células de Purkinje / Axones / Ataxia Cerebelosa / Trastorno Peroxisomal / Enfermedades Neurodegenerativas / Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal Tipo de estudio: Etiology_studies / Prognostic_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: Brain Pathol Asunto de la revista: CEREBRO / PATOLOGIA Año: 2018 Tipo del documento: Article País de afiliación: Bélgica Pais de publicación: Suiza

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