New insights into the structure, assembly and biological roles of 10-12 nm connective tissue microfibrils from fibrillin-1 studies.

Jensen, Sacha A; Handford, Penny A

Jensen, Sacha A; Handford, Penny A.

Afiliación

Jensen SA; Department of Biochemistry, University of Oxford, South Parks Road, Oxford OX1 3QU, U.K.
Handford PA; Department of Biochemistry, University of Oxford, South Parks Road, Oxford OX1 3QU, U.K. penny.handford@bioch.ox.ac.uk.

Biochem J ; 473(7): 827-38, 2016 Apr 01.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-27026396

Asunto(s)

Tejido Conectivo/metabolismo; Enanismo/metabolismo; Síndrome de Marfan/metabolismo; Microfibrillas/metabolismo; Proteínas de Microfilamentos/metabolismo; Mutación; Osteocondrodisplasias/metabolismo; Animales; Tejido Conectivo/patología; Enanismo/genética; Enanismo/patología; Matriz Extracelular/genética; Matriz Extracelular/metabolismo; Fibrilina-1; Fibrilinas; Humanos; Síndrome de Marfan/genética; Síndrome de Marfan/patología; Microfibrillas/genética; Microfibrillas/patología; Proteínas de Microfilamentos/genética; Osteocondrodisplasias/genética; Osteocondrodisplasias/patología; Factor de Crecimiento Transformador beta/genética; Factor de Crecimiento Transformador beta/metabolismo

Palabras clave

assembly; extracellular matrix; fibrillin; microfibril; structure

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Osteocondrodisplasias / Tejido Conectivo / Microfibrillas / Enanismo / Síndrome de Marfan / Proteínas de Microfilamentos / Mutación Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Biochem J Año: 2016 Tipo del documento: Article País de afiliación: Reino Unido Pais de publicación: Reino Unido

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