Esclerosis Amiotrófica Lateral/metabolismo; Autofagia; Lipofuscina/metabolismo; Lisosomas/metabolismo; Neuronas Motoras/metabolismo; Superóxido Dismutasa/metabolismo; Proteínas Adaptadoras Transductoras de Señales/genética; Proteínas Adaptadoras Transductoras de Señales/metabolismo; Sustitución de Aminoácidos; Esclerosis Amiotrófica Lateral/genética; Esclerosis Amiotrófica Lateral/patología; Animales; Homólogo de la Proteína 1 Relacionada con la Autofagia; Proteínas de Choque Térmico/genética; Proteínas de Choque Térmico/metabolismo; Humanos; Lipofuscina/genética; Lisosomas/genética; Lisosomas/patología; Diana Mecanicista del Complejo 1 de la Rapamicina; Ratones; Ratones Transgénicos; Proteínas Asociadas a Microtúbulos/genética; Proteínas Asociadas a Microtúbulos/metabolismo; Neuronas Motoras/patología; Complejos Multiproteicos/genética; Complejos Multiproteicos/metabolismo; Mutación Missense; Proteínas Serina-Treonina Quinasas/genética; Proteínas Serina-Treonina Quinasas/metabolismo; Proteína Sequestosoma-1; Superóxido Dismutasa/genética; Superóxido Dismutasa-1; Serina-Treonina Quinasas TOR/genética; Serina-Treonina Quinasas TOR/metabolismo