Adipose transplant for inborn errors of branched chain amino acid metabolism in mice.

Zimmerman, Heather A; Olson, Kristine C; Chen, Gang; Lynch, Christopher J

Zimmerman, Heather A; Olson, Kristine C; Chen, Gang; Lynch, Christopher J.

Afiliación

Zimmerman HA; Department of Comparative Medicine, Penn State University College of Medicine, 500 University Dr., Hershey, PA 17033, USA.

Mol Genet Metab ; 109(4): 345-53, 2013 Aug.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-23800641

Asunto(s)

Tejido Adiposo/trasplante; Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce/metabolismo; Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce/terapia; Transaminasas/metabolismo; 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)/sangre; 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)/genética; 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)/metabolismo; 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)/uso terapéutico; Tejido Adiposo/metabolismo; Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/sangre; Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/genética; Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/terapia; Animales; Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce/sangre; Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce/genética; Ratones; Ratones Noqueados; Transaminasas/sangre; Transaminasas/genética; Transaminasas/uso terapéutico

Palabras clave

Adipose tissue; Alloisoleucine; BCAA; BCATc or BCATm; BCKA; BCKD; Branched chain amino acids; Exp; KO; MSUD; Maple syrup urine disease; Mice; PP2Cm; Transplantation; WT; branched chain keto acids; branched-chain amino acids; branched-chain keto acid dehydrogenase complex; branched-chain keto acid dehydrogenase phosphatase (gene name: PPM1K); experiment; knock out mouse; maple syrup urine disease; the cytosolic or mitochondrial isoform of branched-chain amino acid transaminase respectively (gene names: BCAT1 for BCATc, BCAT2 for BCATm); wildtype sibling mice homozygous for wild type allele

Texto completo

Añadir a Mi BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar en Google

Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Tejido Adiposo / Transaminasas / Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce Límite: Animals Idioma: En Revista: Mol Genet Metab Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / BIOQUIMICA / METABOLISMO Año: 2013 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos Pais de publicación: Estados Unidos

Texto completo

Añadir a Mi BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar en Google