Reduction of mutant ataxin-7 expression restores motor function and prevents cerebellar synaptic reorganization in a conditional mouse model of SCA7.

Furrer, Stephanie A; Waldherr, Sarah M; Mohanachandran, Mathini S; Baughn, Travis D; Nguyen, Kien-Thiet; Sopher, Bryce L; Damian, Vincent A; Garden, Gwenn A; La Spada, Albert R

Furrer, Stephanie A; Waldherr, Sarah M; Mohanachandran, Mathini S; Baughn, Travis D; Nguyen, Kien-Thiet; Sopher, Bryce L; Damian, Vincent A; Garden, Gwenn A; La Spada, Albert R.

Afiliación

Furrer SA; Departments of Neurology, University of Washington, Seattle, WA 98195, USA.

Hum Mol Genet ; 22(5): 890-903, 2013 Mar 01.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-23197655

Asunto(s)

Locomoción; Proteínas del Tejido Nervioso/genética; Péptidos; Ataxias Espinocerebelosas/genética; Animales; Ataxina-7; Cerebelo/citología; Cerebelo/metabolismo; Cerebelo/fisiopatología; Modelos Animales de Enfermedad; Regulación de la Expresión Génica; Humanos; Locomoción/genética; Locomoción/fisiología; Ratones; Ratones Transgénicos; Mutación; Proteínas del Tejido Nervioso/metabolismo; Péptidos/genética; Péptidos/metabolismo; Células de Purkinje/citología; Células de Purkinje/metabolismo; Células de Purkinje/patología; Ataxias Espinocerebelosas/fisiopatología; Expansión de Repetición de Trinucleótido

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Péptidos / Ataxias Espinocerebelosas / Locomoción / Proteínas del Tejido Nervioso Tipo de estudio: Prognostic_studies Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Hum Mol Genet Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / GENETICA MEDICA Año: 2013 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos Pais de publicación: Reino Unido

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