The Alexander disease-causing glial fibrillary acidic protein mutant, R416W, accumulates into Rosenthal fibers by a pathway that involves filament aggregation and the association of alpha B-crystallin and HSP27.

Der Perng, Ming; Su, Mu; Wen, Shu Fang; Li, Rong; Gibbon, Terry; Prescott, Alan R; Brenner, Michael; Quinlan, Roy A

Der Perng, Ming; Su, Mu; Wen, Shu Fang; Li, Rong; Gibbon, Terry; Prescott, Alan R; Brenner, Michael; Quinlan, Roy A.

Afiliación

Der Perng M; School of Biological and Biomedical Sciences, The University of Durham, Durham, United Kingdom.

Am J Hum Genet ; 79(2): 197-213, 2006 Aug.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-16826512

Asunto(s)

Enfermedad de Alexander/genética; Enfermedad de Alexander/metabolismo; Proteína Ácida Fibrilar de la Glía/genética; Proteína Ácida Fibrilar de la Glía/metabolismo; Proteínas de Choque Térmico/metabolismo; Proteínas de Neoplasias/metabolismo; Transducción de Señal/genética; Cadena B de alfa-Cristalina/metabolismo; Enfermedad de Alexander/patología; Sustitución de Aminoácidos/genética; Animales; Arginina/genética; Línea Celular Tumoral; Genes Dominantes; Proteína Ácida Fibrilar de la Glía/deficiencia; Proteínas de Choque Térmico HSP27; Humanos; Ratones; Chaperonas Moleculares; Mutación Missense; Triptófano/genética

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Transducción de Señal / Enfermedad de Alexander / Cadena B de alfa-Cristalina / Proteína Ácida Fibrilar de la Glía / Proteínas de Choque Térmico / Proteínas de Neoplasias Tipo de estudio: Risk_factors_studies Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Am J Hum Genet Año: 2006 Tipo del documento: Article País de afiliación: Reino Unido Pais de publicación: Estados Unidos

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