Treatment with miglustat reverses the lipid-trafficking defect in Niemann-Pick disease type C.

Lachmann, Robin H; te Vruchte, Danielle; Lloyd-Evans, Emyr; Reinkensmeier, Gabriele; Sillence, Daniel J; Fernandez-Guillen, Luisa; Dwek, Raymond A; Butters, Terry D; Cox, Timothy M; Platt, Frances M

Lachmann, Robin H; te Vruchte, Danielle; Lloyd-Evans, Emyr; Reinkensmeier, Gabriele; Sillence, Daniel J; Fernandez-Guillen, Luisa; Dwek, Raymond A; Butters, Terry D; Cox, Timothy M; Platt, Frances M.

Afiliación

Lachmann RH; Department of Medicine, University of Cambridge, Cambridge CB2 2QQ, UK. rhl20@cam.ac.uk

Neurobiol Dis ; 16(3): 654-8, 2004 Aug.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-15262277

Asunto(s)

Glucosilceramidasa/administración & dosificación; Glucolípidos/metabolismo; Enfermedades de Niemann-Pick/tratamiento farmacológico; Enfermedades de Niemann-Pick/metabolismo; Adulto; Compuestos de Boro; Células Cultivadas; Endocitosis; Endosomas/metabolismo; Femenino; Fibroblastos/citología; Fibroblastos/metabolismo; Colorantes Fluorescentes; Glucolípidos/biosíntesis; Humanos; Lisosomas/metabolismo

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Colección: 01-internacional Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Glucolípidos / Enfermedades de Niemann-Pick / Glucosilceramidasa Límite: Adult / Female / Humans Idioma: En Revista: Neurobiol Dis Asunto de la revista: NEUROLOGIA Año: 2004 Tipo del documento: Article País de afiliación: Reino Unido Pais de publicación: Estados Unidos

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