Proximal-type epithelioid sarcoma - Case report / Sarcoma epitelióide tipo proximal - Relato de caso
An. bras. dermatol
; 88(3): 444-447, jun. 2013. graf
Article
en En
| LILACS
| ID: lil-676246
Biblioteca responsable:
BR1.1
ABSTRACT
Epithelioid sarcoma, first described by Enzinger in 1970, is a rare soft-tissue sarcoma typically presenting as a subcutaneous or deep dermal mass in distal portions of the extremities of adolescents and young adults. In 1997, Guillou et al. described a different type of epithelioid sarcoma, called proximal-type epithelioid sarcoma, which is found mostly in the pelvic and perineal regions and genital tracts of young to middle-aged adults. It is characterized by a proliferation of epithelioid-like cells with rhabdoid features and the absence of a granuloma-like pattern. In this paper we present a case of proximal-type epithelioid sarcoma with an aggressive clinical course, including distant metastasis and death nine months after diagnosis.
RESUMO
O sarcoma epitelióide, primeiramente descrito por Enzinger, em 1970, é uma neoplasia de partes moles que ocorre principalmente nas extremidades distais de adolescentes e adultos jovens. Em 1997, Guillou e cols. descreveram um tipo diferente de sarcoma epitelióide, que afetava frequentemente a região pélvica, períneo e áreas genitais de pacientes de média idade, com exame histológico caracterizado pela proliferação de células com aspecto epitelióide. Neste trabalho, descreve-se caso de paciente que apresentava há três meses duas lesões na região glútea, cujo exame histológico confirmou diagnóstico de sarcoma epitelioide do tipo proximal, já com presença de metástases pulmonares e cerebrais e que foi a óbito nove meses após o diagnóstico.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Asunto principal:
Sarcoma
/
Neoplasias Cutáneas
/
Neoplasias de los Tejidos Blandos
/
Enfermedades Raras
Límite:
Adult
/
Humans
/
Male
Idioma:
En
Revista:
An. bras. dermatol
Asunto de la revista:
DERMATOLOGIA
Año:
2013
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Brasil
Pais de publicación:
Brasil