Síndrome de Rendu-Osler-Weber en paciente adulto: reporte de un caso y revisión de la literatura

Guglielmetti V., Antonio; Rogríguez C., Álvaro; Conlledo V., Rodrigo; Vial P., Iván

Síndrome de Rendu-Osler-Weber en paciente adulto: reporte de un caso y revisión de la literatura / Rendu-Osler-Weber syndrome in adult patient: a case report and literature review

Guglielmetti V., Antonio; Rogríguez C., Álvaro; Conlledo V., Rodrigo; Vial P., Iván.

Afiliación

Guglielmetti V., Antonio; Universidad de Valparaíso. Departamento de Dermatología. Valparaíso. CL
Rogríguez C., Álvaro; Universidad de Valparaíso. Valparaíso. CL
Conlledo V., Rodrigo; Universidad de Valparaíso. Valparaíso. CL
Vial P., Iván; Hospital Gustavo Fricke. Unidad de Radiología. Viña del Mar. CL

Rev. chil. dermatol ; 26(3): 285-289, 2010. ilus

Article en Es | LILACS | ID: lil-569985

Biblioteca responsable: CL1.1

RESUMEN
ABSTRACT

RESUMEN

El síndrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos, con gran variedad de manifestaciones clínicas que predisponen a fenómenos hemorrágicos (epistaxis, hemorragia digestiva) asociados a telangiectasias en piel y mucosas, acompañados generalmente de anemia ferropriva secundaria. Dichas manifestaciones generalmente subestiman la presencia de otras malformaciones arteriovenosas en órganos como pulmón y cerebro, cuyas complicaciones pueden determinar un riesgo vital para el paciente. La sospecha dada por alguno de los eventos descritos, sumado a la presencia de antecedentes familiares con la misma patología, obligan a realizar la búsqueda activa de malformaciones arteriovenosas en órganos potencialmente afectados para evaluar la posibilidad de un eventual tratamiento, el cual ante cualquier tipo de manifestación, y según avala la literatura, sigue siendo sintomático.

ABSTRACT

Osler-Weber-Rendu syndrome is an inherited disorder of the vessels, with a great variety of clinical manifestations that predispose to hemorrhage (epistaxis, gastrointestinal bleeding) associated to telangiectasis in skin and mucoses, usually with secondary ferropenic anemia. Those manifestations generally underestimate the presence of other arteriovenous malformations in organs like lungs and brain, where complications are of vital risk for the patient. The suspect given by any of the events described previously, added to the presence of family medical history for the same disorder, make necessary an active search of arteriovenous malformations in potentially affected organs to evaluate the possibility of an eventual treatment, which is for any type of manifestation and according to the literature, still symptomatic.

Asunto(s)

Humanos; Femenino; Persona de Mediana Edad; Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria/diagnóstico; Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria/terapia; Arteria Hepática/anomalías; Arteria Pulmonar/anomalías; Arterias Cerebrales/anomalías; Epistaxis/etiología; Malformaciones Arteriovenosas/etiología; Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria/complicaciones

Palabras clave

Arteriovenous malformation; Hereditary hemorrhagic telangiectasia; Malformación arteriovenosa; Osler-Weber-Rendu syndrome; Síndrome de Rendu-Osler-Weber; Telangiectasia hemorrágica hereditaria

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Colección: 01-internacional Base de datos: LILACS Asunto principal: Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria Tipo de estudio: Etiology_studies Límite: Female / Humans Idioma: Es Revista: Rev. chil. dermatol Asunto de la revista: DERMATOLOGIA Año: 2010 Tipo del documento: Article País de afiliación: Chile Pais de publicación: Chile

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