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Síndrome de PHACES / PHACES syndrome
Dossi C, María Teresa; Bolte M, Christel; Smoje P, Gabriela; Martínez M, Winston; Bolte M, Lillian.
Afiliación
  • Dossi C, María Teresa; Hospital Luis Calvo Mackenna. CL
  • Bolte M, Christel; Hospital Luis Calvo Mackenna. Unidad de Dermatología. CL
  • Smoje P, Gabriela; Hospital Luis Calvo Mackenna. Unidad de Dermatología. CL
  • Martínez M, Winston; Hospital Luis Calvo Mackenna. Unidad de Dermatología. CL
  • Bolte M, Lillian; Pontificia Universidad Católica de Chile. CL
Rev. chil. dermatol ; 23(1): 60-62, 2007. ilus
Article en Es | LILACS | ID: lil-498198
Biblioteca responsable: CL1.1
RESUMEN
El hemangioma es el tumor vascular benigno más frecuente de la infancia y su asociación con otras malformaciones es rara. Se ha descrito recientemente asociado al síndrome de PHACES, que corresponde a una alteración del desarrollo en la gestación precoz. Este síndrome se caracteriza por la presencia de un gran Hemangioma facial (H) asociado a otras anomalías como malformaciones cerebrales de la fosa Posterior (P), alteraciones de las arterias cervicocraneales y Coartación de la aorta (C), defectos oculares (E) y esternón hendido y/o rafe supraumbilical (S). Afecta de preferencia al sexo femenino y la mayoría tiene sólo una manifestación extracutánea.
ABSTRACT
The hemangioma is the most common benign vascular tumor in childhood and is rarely related to other systemic malformations. It has been recently described in association with PHACES syndrome, which is an alteration in gestational development. This syndrome presents a large facial Hemangioma (H), with other anomalies like Posterior fossa brain malformation (P), cervicocraneal arterial anomalies and coarctation of the aorta (C), ophthalmologic disorders (E), and midline abdominal and sternal defects (S). Females are more frequently affected and there is usually only one extracutaneous manifestation.
Asunto(s)
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Colección: 01-internacional Base de datos: LILACS Asunto principal: Neoplasias Faciales / Hemangioma Límite: Humans / Infant / Male Idioma: Es Revista: Rev. chil. dermatol Asunto de la revista: DERMATOLOGIA Año: 2007 Tipo del documento: Article País de afiliación: Chile Pais de publicación: Chile
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Colección: 01-internacional Base de datos: LILACS Asunto principal: Neoplasias Faciales / Hemangioma Límite: Humans / Infant / Male Idioma: Es Revista: Rev. chil. dermatol Asunto de la revista: DERMATOLOGIA Año: 2007 Tipo del documento: Article País de afiliación: Chile Pais de publicación: Chile