Linfoma gama-delta: consideraçöes clínicas e métodos diagnósticos correlacionados a um caso clínico / Gama-delta lymphoma: case report with discussion of clinical aspects and diagnostic methods
J. bras. patol
; 36(1): 63-7, jan.-mar. 2000. ilus
Article
en Pt
| LILACS
| ID: lil-275775
Biblioteca responsable:
BR14.1
RESUMO
O Linfoma gama-delta (çÙ), classificado como uma linfoproliferaçäo T periférica ou pós-tímica, foi descrito pela primeira vez nos anos 90. Trata-se de uma entidade rara, identificada pelo rearranjo de dois genes alelos, envolvendo as cadeias gama e delta do receptor de célula T (TCR). Esse grupo distinto de linfoma caracteriza-se pela clínica, imunofenotipagem, citigenética e histopatologia peculiares. Clinicamente, cursa com volumosa esplenomegalia, hepatomegalia moderada e ausência de linfonodomegalias. A histopatologia dos orgäos acometidos é marcada pela distensäo de sinusóides secundária à infiltraçäo por linfócitos de imunofenótipo T, expressando CD2, CD7, CD3, CD43 e CD45RO. A trissomia do cromossomo 8 (+8) e o aparecemimento de um isocromossomo 7i (7q) säo alteraçöes cariotípicas mais frequentes - em até 50 por cento dos pacientes. Apenas as técnicas de biologia molecular, como a reaçäo da polimerase em cadeia (PCR) e o southerm blot, säo eficientes para o reconhecimento dos rearranjos clonais destes linfócitos T. Este tipo de linfoma manifesta-se em adultos jovens, entre os 20 e 40 anos, predominando no sexo masculino e na raça branca. Até o momento, pouco é conhecido sobre seu comportamento biológico, mas se observa uma doença agressiva e refratária aos tratamentos quimioterápicos convencionais usados nos linfomas T em geral
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Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Asunto principal:
Linfoma de Células T
/
Receptores de Antígenos de Linfocitos T gamma-delta
/
Hepatomegalia
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Prognostic_studies
Límite:
Adult
/
Humans
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
J. bras. patol
Asunto de la revista:
PATOLOGIA
Año:
2000
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Brasil
Pais de publicación:
Brasil