Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
Rev. HCPA & Fac. Med. Univ. Fed. Rio Gd. do Sul
; 9(3): 188-94, dez. 1989. ilus, tab
Article
en Pt
| LILACS
| ID: lil-112974
Biblioteca responsable:
BR18.1
RESUMO
hemoglobinúria Paroxistica Noturna (HPN) é uma doença hemolítica crônica adquirida. Depende de uma mutaçäo somática que ocorre na célula progenitora hemopoética (Stem cell). Essa anormalidade expressa-se por uma interaçäo anômala de membrana celular com os componentes do complemento plasmática provocando a disfunçäo ou destruiçäo celular. Aspectos novos da fisiopatogenia säo apresentados. manifesta-se, na maioria dos pacientes, por hemólise intravascular crônica sem um padräo noturmo clássico, por pancitopenia, deficiencia de ferro, ou episódios trombóticos recorrentes. O diagnóstico é baseado numa série de testes que avaliam a sensibilidade à lise por fraçöes do sistema do complemento. Tratamento consiste basicamente em medidas de suporte como transfusöes sangüíneas e anticoagulantes. Atualmente duas novas técnicas como transplante de medula e terapêutica fibrinolítica têm melhorado o prognóstico
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Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Asunto principal:
Hemoglobinuria Paroxística
/
Anemia Hemolítica Autoinmune
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
Límite:
Female
/
Humans
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
Rev. HCPA & Fac. Med. Univ. Fed. Rio Gd. do Sul
Asunto de la revista:
MEDICINA
Año:
1989
Tipo del documento:
Article
Pais de publicación:
Brasil