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Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistalsis intestinal: a propósito de un caso de supervivencia prolongada / The megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: A propos of a case with prolonged survival
Magaña Pintiado, MI; Al-Kassam Martínez, M; Bousoño García, C; Ramos Polo, E; Gómez Álvarez, ME.
Afiliación
  • Magaña Pintiado, MI; Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España
  • Al-Kassam Martínez, M; Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España
  • Bousoño García, C; Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España
  • Ramos Polo, E; Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España
  • Gómez Álvarez, ME; Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España
Nutr. hosp ; Nutr. hosp. (Internet);23(5): 513-515, sept.-oct. 2008. ilus, tab
Article en Es | IBECS | ID: ibc-68202
Biblioteca responsable: ES15.1
Ubicación: ES15.1 - BNCS
RESUMEN
El síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal (MMIHS) es una grave enfermedad congénita autosómica recesiva, caracterizada por distensión vesical e hipoperistaltismo intestinal que provoca obstrucción intestinal funcional en el neonato, además de otras alteraciones. Presenta una incidencia muy baja, en torno al centenar de casos se describen en la bibliografía; la esperanza de vida apenas supera el año falleciendo generalmente por procesos sépticos. El caso que se presenta triplica esta supervivencia, con una calidad de vida y desarrollo ponderal muy aceptables. La nutrición parenteral domiciliaria unida a un seguimiento y coordinación multidisciplinar muy estrictos, constituyen las claves del éxito en esta patología (AU)
ABSTRACT
Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a severe congenital disease with autosomal recessive inheritance, characterized by vesical distension and intestinal hypoperistalsis what causes intestinal obstruction in newborn, with other abnormalities associated. It presents a low incidence, about a hundred cases are reported in the bibliography. Life expectancy doesn't reach a year because of the sepsis failure generally. In our study the survival is higher than the majority of the cases reported, with good cuality of life and acceptable ponderal development. Home parenteral nutrition with the following and multidisciplinary collaboration in a strict way, establish the success' key in this pathology (AU)
Asunto(s)
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Texto completo: 1 Colección: 06-national / ES Base de datos: IBECS Asunto principal: Aberraciones Cromosómicas / Obstrucción Intestinal Tipo de estudio: Etiology_studies Aspecto: Patient_preference Límite: Child, preschool / Humans / Male Idioma: Es Revista: Nutr. hosp / Nutr. hosp. (Internet) Año: 2008 Tipo del documento: Article
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