Dificultades en el diagnóstico de la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar / Difficulties in the diagnosis of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
An. esp. pediatr. (Ed. impr)
; 56(2): 168-170, feb. 2002.
Article
en Es
| IBECS
| ID: ibc-5125
Biblioteca responsable:
ES1.1
Ubicación: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
La linfohistiocitosis hemofagocítica familiar es una enfermedad caracterizada por proliferación y activación no maligna de histiocitos y linfocitos T en el sistema reticuloendotelial. Los criterios para su diagnóstico incluyen fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia e histología con hemofagocitosis en medula ósea, bazo o ganglios linfáticos. El diagnóstico es difícil en muchos casos debido a la ausencia de algún criterio e incluso de hemofagocitosis, heterogeneidad clínica, posibilidad de regresión espontánea, frecuente antecedente infeccioso, así como la falta de un marcador específico de la enfermedad. Ante una fuerte sospecha diagnóstica, el tratamiento inmunosupresor y quimioterapia debe iniciarse precozmente para alcanzar la curación definitiva con posterior trasplante de progenitores hematopoyéticos. Se presenta el caso de una niña de 2 meses, con 2 familiares fallecidos por fallo hepático fulminante de etiología desconocida que presentó fiebre, anemia, plaquetopenia, hepatosplenomegalia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y alteración hepática sin hemofagocitosis clara en medula ósea, regresó espontáneamente pero sufrió reactivación a las 3 semanas y falleció tras biopsia esplénica (AU)
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Colección:
06-national
/
ES
Base de datos:
IBECS
Asunto principal:
Histiocitosis de Células no Langerhans
Tipo de estudio:
Diagnostic_studies
Límite:
Female
/
Humans
/
Infant
Idioma:
Es
Revista:
An. esp. pediatr. (Ed. impr)
Año:
2002
Tipo del documento:
Article