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Síndrome de Grönblad-Strandberg / Gronblad-strandberg syndrome
Iglesia Puig, MA; Puig Galy, J; Bueno Gómez, J; Arellano Cabornero, A; López Areal García, B.
Afiliación
  • Iglesia Puig, MA; Hospital Clínico Universitario. Servicio de Medicina Interna B. Zaragoza. España
  • Puig Galy, J; Hospital General Valle de Hebrón. Servicio de Ofalmología. Barcelona. España
  • Bueno Gómez, J; Hospital Clínico Universitario. Servicio de Medicina Interna B. Zaragoza. España
  • Arellano Cabornero, A; Universidad del País Vasco. Facultad de Medicina y Odontología. España
  • López Areal García, B; Universidad del País Vasco. Facultad de Medicina y Odontología. España
An. med. interna (Madr., 1983) ; 16(12): 639-646, dic. 1999. ilus, tab
Article en Es | IBECS | ID: ibc-129
Biblioteca responsable: ES1.1
Ubicación: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
El síndrome de Grönblad-Strandberg, también conocido como pseudoxantoma elástico, es un infrecuente trastorno displásico hereditario congénito del tejido conjuntivo, caracterizado por una anormal mineralización progresiva y una calcificación aberrante distrófica de los tejidos elásticos y del colágeno (1). El modo de herencia no está claro, si bien se cree que se transmite de manera autosómica recesiva. Este proceso afecta a los tejidos ricos en fibras elásticas y a múltiples sistemas del organismo, siendo las manifestaciones más comunes las cutáneas (pseudoxantoma elástico), oculares (estrías angioides), vasculares (calcificación de vasos) y gastrointestinales. Se va manifestando según progresa el proceso a lo largo de la vida de la persona afectada, siendo heterogéneo tanto en su clínica como en su evolución (AU)
Asunto(s)
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Colección: 06-national / ES Base de datos: IBECS Asunto principal: Seudoxantoma Elástico Tipo de estudio: Etiology_studies / Prognostic_studies / Screening_studies Límite: Humans Idioma: Es Revista: An. med. interna (Madr., 1983) Año: 1999 Tipo del documento: Article
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Colección: 06-national / ES Base de datos: IBECS Asunto principal: Seudoxantoma Elástico Tipo de estudio: Etiology_studies / Prognostic_studies / Screening_studies Límite: Humans Idioma: Es Revista: An. med. interna (Madr., 1983) Año: 1999 Tipo del documento: Article