Your browser doesn't support javascript.
loading
Enfermedad relacionada a IgG4. Serie clínica de pacientes chilenos / IGG4-related disease. Report of 52 patients
Cuéllar, María C; Gutiérrez, Miguel; Herrera, Alejandra; Elgueta, Fabián; Wurmann, Pamela; Badilla, Natalia; Mansilla, Bellanides; Basualdo, Javier; Vega, Jorge; Erlij, Daniel; Labarca, Cristian; Vergara, Cristian; Mezzano, Verónica; Méndez, Ignacio; Stange, Lilith; Michalland, Susana; Silva, Francisco; Jara, Aquiles; Goecke, Annelise; Burgos, Paula; Iruretagoyena, Mirentxu; Fernández, Cristina; Landeros, Carolina; Neira, Óscar.
Afiliación
  • Cuéllar, María C; Universidad de Chile. Hospital del Salvador. Servicio de Medicina. Santiago. CL
  • Gutiérrez, Miguel; Universidad de Valparaíso. Escuela de Medicina. Hospital Naval Almirante Nef. Viña del Mar. CL
  • Herrera, Alejandra; Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. CL
  • Elgueta, Fabián; Universidad de Chile. Hospital Clínico. Santiago. CL
  • Wurmann, Pamela; Universidad de Chile. Hospital Clínico. Santiago. CL
  • Badilla, Natalia; Universidad de Chile. Hospital del Salvador. Servicio de Medicina. Santiago. CL
  • Mansilla, Bellanides; Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. CL
  • Basualdo, Javier; Universidad de Chile. Hospital del Salvador. Servicio de Medicina. Santiago. CL
  • Vega, Jorge; Universidad de Valparaíso. Escuela de Medicina. Hospital Naval Almirante Nef. Viña del Mar. CL
  • Erlij, Daniel; Universidad de Chile. Hospital del Salvador. Servicio de Medicina. Santiago. CL
  • Labarca, Cristian; Universidad del Desarrollo. Facultad de Medicina Clínica Alemana. Clínica Alemana de Santiago. Santiago. CL
  • Vergara, Cristian; Hospital de Quillota. Valparaíso. CL
  • Mezzano, Verónica; Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. CL
  • Méndez, Ignacio; Corporación Nacional del Cobre. Departamento de Salud Ocupacional. Santiago. CL
  • Stange, Lilith; Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. CL
  • Michalland, Susana; Universidad de Chile. Hospital del Salvador. Servicio de Medicina. Santiago. CL
  • Silva, Francisco; Universidad del Desarrollo. Facultad de Medicina Clínica Alemana. Clínica Alemana de Santiago. Santiago. CL
  • Jara, Aquiles; Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. CL
  • Goecke, Annelise; Universidad de Chile. Hospital Clínico. Santiago. CL
  • Burgos, Paula; Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. CL
  • Iruretagoyena, Mirentxu; Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. CL
  • Fernández, Cristina; Instituto Nacional del Tórax. Santiago. CL
  • Landeros, Carolina; Universidad de Chile. Hospital del Salvador. Servicio de Medicina. Santiago. CL
  • Neira, Óscar; Universidad de Chile. Hospital del Salvador. Servicio de Medicina. Santiago. CL
Rev. med. Chile ; 150(6): 705-710, jun. 2022. tab, ilus
Article en Es | LILACS | ID: biblio-1424121
Biblioteca responsable: CL126.2
ABSTRACT

BACKGROUND:

IgG4-related disease (IgG4 RD) is an immune-mediated fibro-inflammatory disorder, with tissue infiltration of IgG4+ plasma cells. It causes pseudotumors, tumors, and a wide spectrum of clinical manifestations.

AIM:

To report the clinical, laboratory, histopathological and treatment characteristics of a group of Chilean patients with IgG4 RD. MATERIAL AND

METHODS:

Review of medical records of 52 patients aged 18 to 76 years with IgG4 RD seen at six medical centers.

RESULTS:

Elevated IgG4 serum levels (> 135 mg/dl) were found in 18 of 44 (41%) patients. There was histological confirmation of the disease in 46 patients. The most common sites of involvement were lungs, eyes and kidneys. Eighteen (35%) patients had only one organ involved, 34 (65%) patients had two organs and 13 (25%) patients had three or more organs. The involvement of two organs was significantly more common in men (p < 0.05). In patients with only one organ involvement, the most frequent location was orbital and meningeal. All patients with kidney or lung disease had multiorgan involvement. All patients received corticosteroid therapy, 67% synthetic immunosuppressants, and 16% rituximab.

CONCLUSIONS:

ER-IgG4 can affect any tissue. Multiorgan involvement was more common in this series, with preference for lungs, eyes and kidneys. An excellent response to steroids is characteristic of the disease, but with a high relapse rate that requires additional immunosuppression.
Asunto(s)
Palabras clave

Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: LILACS Asunto principal: Enfermedades Autoinmunes / Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4 Límite: Humans / Male País/Región como asunto: America do sul / Chile Idioma: Es Revista: Rev. med. Chile Asunto de la revista: MEDICINA Año: 2022 Tipo del documento: Article País de afiliación: Chile Pais de publicación: Chile

Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Base de datos: LILACS Asunto principal: Enfermedades Autoinmunes / Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4 Límite: Humans / Male País/Región como asunto: America do sul / Chile Idioma: Es Revista: Rev. med. Chile Asunto de la revista: MEDICINA Año: 2022 Tipo del documento: Article País de afiliación: Chile Pais de publicación: Chile