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La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica dada por el depósito de inmunoglobulina A (Ig A) en la pared de los pequeños vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por un tétrada característica: compromiso cutáneo ("púrpura palpaable"); afección articular (artralgias o artritis), compromiso del tubo digestivo (dolor abdominal, hemorragia digestiva) y afección renal (hematuria o proteinuria). La patogenia de la enfermedad involucra una predisposición genética sobre la que actúan factores gatillo tales como infecciiones (más frecuentes en los niños), alimentos, picaduras de insectos, medicamentos y neoplasias (los dos últimos más frecuentes en adultos). El estudio histopatológico de las lesiones evidencia una vasculitis leucocitoclásica. La inmunofluorescencia directa detecta los depósitos de Ig A y fracción C3 del complemento a nivel perivascular en los órganos afectados. El pronóstico se determina a corto plazo por el compromiso gastrointestinal y a largo plazo por el compromiso renal. El curso de la afección renal suele ser autolimitado en los niños, ya que sólo el 1% de la población infantil desarrolla insuficiencia renal crónica. En los adultos, la glomerulinefritis es mucho más frecuente (30%) y, por lo tanto, el pronóstico no es tan favorable. No existe una teraéutica estandarizada para la PSH. El tratamiento, desde conducta expectante y medidas de soporte hasta glucocorticoides sistémicos asociados a inmunosupresores, se enfoca a controlar los síntomas agudos (artritis y dolor abdominal) y a monitorear la función renal, pues el daño puede presentarse hasta 10 años después del brote inicial. Se presenta un paciente adulto varón, de 21 años, con PSH con compromiso cutáneo (púrpura palpable en las cuatro extremidades que evoluciona por brotes) y renal (glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmentaria) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con glucocorticoides orales

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis due to the deposition of immunoglobulin A (IgA) in the wall of small blood wessels. Clinically it is manifested by a characteristic tetrad: cutaneous involvement ("palpable purpura") joint affection (arthralgia or arthritis), digestive tract compromise (abdominal pain, gastrointestinal bleeding) and renal affection (hematuria or proteinuria). The pathogenesis of the disease involves a genetic predisposition on which trigger factors such as infections (more frequent in children), food, insect bites, medications and neoplasms (the last two more frequent in adults). The histopathological study of the lesions evidences a leukocytoclastic vascultitis. Direct immunofluorescence detects the deposits of IgA and C3 fraction of the complement at the perivascular level in the affected organs. The prognosis is determined by the gastrointestinal commitment in the short term and by the renal compromise in the long term. The course of hidney disease is usually self-limiting in children, since only 1% of the child poulation develop chronic renal failure. In adults, glomerulonephritis is much more frquent (30%) and therfore, the prognosis is not so favorable. There is no standardized therapy for HSP. The treatment, from expectant management and support measurs to systemic glucocorticoids associated with immunosuppressants, focuses on controlling acute symptoms (arthritis and abdominal pain) and monitoring renal function, as the damage can occur up to 10 years after the initial outbreak. We present a male adult patient of 21 years old with HSP with cutaneous involvement (palpable purpura in the four extremities that evalves in outbreaks) and renal involvement (focal and segmental esangial proliferative glomerulonephritis) that responded satisfactorily to treatment with oral glucocorticoids

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El Púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia, caracterizada por el depósito de inmunocomplejos de IgA1 en vasos de pequeño ca-libre. Su tétrada clínica clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico, artritis no erosiva o artralgia, dolor abdominal y compromiso renal. Este último es menos frecuente en niños y es marcador de mal pronóstico. Su diagnóstico se realiza según criterios clínicos, siendo pocas veces necesaria la confirmación histológica, que cons-tituye el gold-standard, con manifestaciones de laboratorio inespecíficas. Se descri-ben variadas complicaciones de distinta severidad, tales como invaginación intestinal, hemorragia digestiva, déficit neurológico, insuficiencia respiratoria, torsión testicular, entre otras. Por esta gran variabilidad clínica constituye un importante diagnóstico diferencial en contextos clínicos altamente prevalentes en pediatría tales como el sín-drome purpúrico y el abdomen agudo. El curso en general es autolimitado y el trata-miento es sintomático una vez que se descartan complicaciones.

Henoch-Schönlein purpura is the most common systemic vasculitis in children, char-acterized by deposition of IgA1-immune-complexes in small-vessels. Its classic clin-ical tetrad includes non-thrombocytopenic palpable purpura, arthritis o arthralgia, abdominal pain and renal involvement. The latter is less frequent in children, but it is a poor prognostic marker. Diagnosis is made through clinical criteria, and in only a few cases a histological confirmation is necessary, which is the gold standard, with unspecific laboratory features. Many complications have been described, such as in-tussusception, gastrointestinal bleeding, neurological deficit, respiratory failure and testicular torsion. Because of its great clinical variability, it constitutes an important differential diagnosis in highly prevalent pediatric clinical scenarios, such as purpuric syndrome and acute abdomen. It is usually self-limited, and its treatment is focused in symptom relief once complications are ruled out.

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Foi atendido no Hospital Veterinário da UENF, um equino da raça Quarto de Milha de 4 anos que apresentava relutância ao caminhar, edema nos membros,ventre, prepúcio, região peitoral e face além, de hemorragias puntiformes na mucosadas narinas e no focinho. Os linfonodos submandibulares estavam infartados. O proprietário relatou sinais clínicos de adenite equina há 10 dias. O histórico associado aos achados clínicos levou a suspeita de púrpura hemorrágica, sendo ela posteriormente confirmada através de exames complementares como hemograma e biópsia de pele. O equino foi tratado com doses medicamentosas inferiores as citadas na literatura e obteve uma recuperação satisfatória.

Reluctance to walk, swelling in the limbs, abdomen, prepuce, pectoralregion and face, pinpoint hemorrhages in the mucosa of the nose and muzzle andinfarted submandibular Iymph nodes were observed in a four years old quarter horseatlended in the Veterinary Hospital of the UENF. The owner reported clinical signs ofequine adenites 10 days ago which was trated with penicillin. The historic associatedto clinical findings led to suspicion of hemorrhagic purpura. It was confirmed by additional tests such as bloodcount and skin biopsy. The horse was treated with medication doses lower than those reported in the literature and had a satisfactory recovery.

Fue atendido en el hospital veterinario de Ia UENF, un equino de Ia raza cuarto de mil Ia de 4 anos quepresentaba renuencia a caminar, edema de los miembros, vientre, prepucio, región pectoral, cara y hemorragiaspuntiformes en Ia mucosa de Ias narinas y Ia boca. Los linfonodos submandibulares estaban infartados. En Iahistoria fue relatada adenitis equina desde hace 10 días tratada con penicilina. Esta historia unida aios hallazgos clínicos Ilevaron a sospechar purpura hemorrágica, siendo posteriormente confirmada por exámenes complementarios como hemograma y biopsia de pieI. EI equino fue tratado con dosis medicinales inferiores a Ias citadas en Ia literatura, y fue eficiente para Ia recuperación.

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Foi atendido no Hospital Veterinário da UENF, um equino da raça Quarto de Milha de 4 anos que apresentava relutância ao caminhar, edema nos membros,ventre, prepúcio, região peitoral e face além, de hemorragias puntiformes na mucosadas narinas e no focinho. Os linfonodos submandibulares estavam infartados. O proprietário relatou sinais clínicos de adenite equina há 10 dias. O histórico associado aos achados clínicos levou a suspeita de púrpura hemorrágica, sendo ela posteriormente confirmada através de exames complementares como hemograma e biópsia de pele. O equino foi tratado com doses medicamentosas inferiores as citadas na literatura e obteve uma recuperação satisfatória.(AU)

Reluctance to walk, swelling in the limbs, abdomen, prepuce, pectoralregion and face, pinpoint hemorrhages in the mucosa of the nose and muzzle andinfarted submandibular Iymph nodes were observed in a four years old quarter horseatlended in the Veterinary Hospital of the UENF. The owner reported clinical signs ofequine adenites 10 days ago which was trated with penicillin. The historic associatedto clinical findings led to suspicion of hemorrhagic purpura. It was confirmed by additional tests such as bloodcount and skin biopsy. The horse was treated with medication doses lower than those reported in the literature and had a satisfactory recovery.(AU)

Fue atendido en el hospital veterinario de Ia UENF, un equino de Ia raza cuarto de mil Ia de 4 anos quepresentaba renuencia a caminar, edema de los miembros, vientre, prepucio, región pectoral, cara y hemorragiaspuntiformes en Ia mucosa de Ias narinas y Ia boca. Los linfonodos submandibulares estaban infartados. En Iahistoria fue relatada adenitis equina desde hace 10 días tratada con penicilina. Esta historia unida aios hallazgos clínicos Ilevaron a sospechar purpura hemorrágica, siendo posteriormente confirmada por exámenes complementarios como hemograma y biopsia de pieI. EI equino fue tratado con dosis medicinales inferiores a Ias citadas en Ia literatura, y fue eficiente para Ia recuperación.(AU)

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Los síndromes plurigandulares autoinmunes se definen por la coexistencia de al menos dos insuficiencias glandulares a consecuencia de una pérdida de la inmunotolerancia. Existen 4 tipos, siendo el tipo 2 el más frecuente. Es condición indispensable la presencia de insuficiencia suprarrenal primaria para hacer el diagnóstico de éste último, pudiendo muchas veces ésta preceder a las otras endocrinopatías que lo conforman: enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes mellitus tipo 1. La insuficiencia suprarrenal primaria se caracteriza por la producción adrenal deficiente de cortisol, mineralocorticoides y andrógenos. Es una enfermedad poco frecuente que se presenta habitualmente en mujeres en edad media, siendo su etiología más prevalente la adrenalitis autoinmune. Se discute el caso de una paciente de 35 años que consulta por híperpigmentación de piel y episodios presincopales como presentación de una Enfermedad de Addison. La paciente presentó además amenorrea de 8 años de evolución y un bocio grado II lo cual nos llevó a plantear que era portadora de un sindrome plurigandular autoinmune tipo 2.

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Los síndromes plurigandulares autoinmunes se definen por la coexistencia de al menos dos insuficiencias glandulares a consecuencia de una pérdida de la inmunotolerancia. Existen 4 tipos, siendo el tipo 2 el más frecuente. Es condición indispensable la presencia de insuficiencia suprarrenal primaria para hacer el diagnóstico de éste último, pudiendo muchas veces ésta preceder a las otras endocrinopatías que lo conforman: enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes mellitus tipo 1. La insuficiencia suprarrenal primaria se caracteriza por la producción adrenal deficiente de cortisol, mineralocorticoides y andrógenos. Es una enfermedad poco frecuente que se presenta habitualmente en mujeres en edad media, siendo su etiología más prevalente la adrenalitis autoinmune. Se discute el caso de una paciente de 35 años que consulta por híperpigmentación de piel y episodios presincopales como presentación de una Enfermedad de Addison. La paciente presentó además amenorrea de 8 años de evolución y un bocio grado II lo cual nos llevó a plantear que era portadora de un sindrome plurigandular autoinmune tipo 2.

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A púrpura de Henoch-Schõnlein é uma vasculite de pequenos vasos, mais comum em crianças, com acometimento cutâneo, articular, gastrointestinal e renal. É raro o acometimento em adultos, conferindo nestes pior prognóstico. Relatamos o caso de um paciente de 54 anos com púrpura de Henoch-Schõnlein com acometimento de pele, articulação, abdominal e renal, sem resposta clínica com altas doses de prednisona, mantendo quadro de claudicação abdominal e proteinúria nefrótica.

Henoch-Schõnlein purpura is a vasculitis of small vessels, more common in children with involvement cutaneous, articular, gastrointestinal and renal. It rarely affects adults, giving these worse prognosis. We report a patient aged 54 with Henoch-Schõnlein purpura with involvement of skin, joint, abdominal and renal, without clinical response with high doses of prednisone keeping a lameness abdominal and nephrotic proteinuria.

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La Purpura de Henoch-Schõnlein (PHS) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos que afecta piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones en diferente grado y variada intensidad. Se presenta con mayor frecuencia en niños por lo que es considerada como la causa mas común de púrpura no trombocitopénica en esa edad, aunque también puede aparecer en edad adulta. Los síntomas así como el compromiso gastrointestinal puede ser variados, aunque se considera que puede ocurrir hasta en el 85% de pacientes. Se describe el caso de un paciente de 12 años de edad con hemorragia digestiva debido a compromiso duodenal asociado a esta afección y evidenciado por endoscopia.

Henoch-Schõnlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis of the small vessels of the skin, joints, gastrointestinal tract and kidneys. It is the most common cause of non thrombocytopenic purpura in children, but may also occur in adults. Gastrointestinal symptoms and disease occurs in up to 85% of patients and can be of varying intensity. We report a 12-year-old boy with gastrointestinal bleeding due to duodenal involment associated with this condition evidenced by endoscopy.

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A Púrpura de Henoch-Shõnlein é uma vasculite de causa idiopática, que se caracteriza pelo depósito predominante de IgA na parede dos pequenos vasos, envolvendo tipicamente pele, intestino, articulações e glomérulo renal. O acometimento cutâneo ocorre principalmente em membros inferiores e região glútea, sendo raramente encontrado em face e membros superiores. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, com seis anos de idade, que apresentava lesões púrpuricas em região auricular, periorbital, malar, mentoniana e membros superiores, além de artralgia e volvo intestinal. Após tratamento cirúrgico e pulsoterapia com glicocorticoide, houve regressão dos sintomas, sem maiores complicações.

Henoch-Schõnlein Purpura is an idiopathic vasculitis characterized by deposits of immunoglobulin, mainly IgA, on the walls of small vessels, typically involving the skin, gut, joints, and renal glomeruli. Cutaneous involvement affects specially the lower limbs and buttocks, and it is seldom found on the face and upper limbs. We report the case of a 6-year old girl with purpuric lesions over the auricular, periorbital, malar, and mentonian regions and the upper limbs, arthralgia, and intestinal torsion. After surgical treatment and pulse therapy with glucocorticoids, her symptoms subsided without further complications.

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OBJECTIVE: To describe variation regarding inpatient therapy and evaluation of children with Henoch Schönlein purpura (HSP) admitted to children's hospitals across the United States. STUDY DESIGN: We conducted a retrospective cohort study of children discharged with a diagnosis of HSP between 2000 and 2007 by use of inpatient administrative data from 36 children's hospitals. We examined variation among hospitals in the use of medications, diagnostic tests, and intensive care services with multivariate mixed effects logistic regression models. RESULTS: During the initial HSP hospitalization (n = 1988), corticosteroids were the most common medication (56% of cases), followed by opioids (36%), nonsteroidal antiinflammatory drugs (35%), and antihypertensive drugs (11%). After adjustment for patient characteristics, hospitals varied significantly in their use of corticosteroids, opioids, and nonsteroidal antiinflammatory drugs; the use of diagnostic abdominal imaging, endoscopy, laboratory testing, and renal biopsy; and the use of intensive care services. By contrast, hospitals did not differ significantly regarding administration of antihypertensive drugs or performance of skin biopsy. CONCLUSIONS: The significant variation identified may contribute to varying HSP clinical outcomes between hospitals, warrants further investigation, and represents a potentially important opportunity to improve quality of care.

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El fallo multiorgánico es raro en la infección por hantavirus y debería ser incluido dentro de los diagnósticos diferenciales de disfunción ultiorgánica en la edad pediátrica. Actualmente, no existe terapia eficaz para esta infección. Un alto índice de sospecha y la derivación temprana a una unidad de cuidados intensivos con disponibilidad de oxigenación con membrana extracorpórea pueden mejorar el pronóstico. Con motivo de un caso fatal de una niña de 9 años infectada por hantavirus, que exhibió una enfermedad caracterizada por púrpura fulminante, infartos cerebrales, fallo cardiopulmonar e insuficiencia renal aguda, refractaria a todas las medidas de apoyo, decidimos comentar el cuadro clínico y hacer una revisión del tema.

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El fallo multiorgánico es raro en la infección por hantavirus y debería ser incluido dentro de los diagnósticos diferenciales de disfunción ultiorgánica en la edad pediátrica. Actualmente, no existe terapia eficaz para esta infección. Un alto índice de sospecha y la derivación temprana a una unidad de cuidados intensivos con disponibilidad de oxigenación con membrana extracorpórea pueden mejorar el pronóstico. Con motivo de un caso fatal de una niña de 9 años infectada por hantavirus, que exhibió una enfermedad caracterizada por púrpura fulminante, infartos cerebrales, fallo cardiopulmonar e insuficiencia renal aguda, refractaria a todas las medidas de apoyo, decidimos comentar el cuadro clínico y hacer una revisión del tema.(AU)

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Objetivo: descrever dois casos de orquite da púrpura de Henoch-Schonlein. Descrição de casos: duas crianças apresentaram orquite durante a evolução da púrpura de Henoch-Schonlein. Foram acompanhadas evolutivamente com ultrassonografia com Doppler colorido, para avaliar uma possível torção testicular, que não ocorreu / Objective: to describe two cases of Henoch-Schonlein purpura. They were accompanied according to the evolution with Doppler coloured ultraonography to evaluate a testicular torsion occurrence, which did not happen. The cases werre treated wich prednisone with improvement in one week...

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La púrpura de Henoch-Schõnlein es una vasculitis de pequeños vasos que se presenta de predominio en niños. Es una enfermedad multisistémica que afecta principalmente la piel, el sistema articular, gastrointestinal y renal; requiriendo éste la mayor atención. Su etiopatogenia es aun desconocida, sin embargo presenta un fuerte componente inmunológico. Presentamos aquí el caso de un paciente de 18 años, quién previo buen estado general presenta rash petequial en miembros inferiores asociado a artralgias migratorias y edemas importantes, quién posteriormente inicia con dolor abodminal y vómitos volviéndose estos sus síntomas principales. En este artículo hacemos una revisión de las principales manifestaciones clínicas, diagnósticos diferenciales y hallazgos histopatológicos de esta enfermedad

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La púrpura fulminante es un síndrome que se caracteriza por un inicio agudo y progresivo de hemorragia cutáneas, trombosis intravascular, necrosis, así como también coagulación intravascular diseminada, que puede presentarse en varias entidades clínicas, destacándose en la edad pediátrica las causas infecciosas. Presentamos 6 casos clínicos de púrpura fulminante asociada a sepsis que fueron tratados en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica desde diciembre 1998 a diciembre 2001. Además de las medidas de soporte, todos requirieron debridamiento, fasciotomías, apósitos biológicos, injertos de piel y amputaciones. Dos pacientes fallecieron

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