RESUMO
La existencia de un grupo distintivo de neoplasias de células redondas de hueso y partes blandas altamente malignas fue reconocida desde el siglo pasado. Este grupo de tumores de células redondas y pequeñas comprenden un conjunto heterogéneo de neoplasias pobremente diferenciadas formadas por células pequeñas, redondas u ovales con alto índice nuclear-citoplasmático, núcleos redondos con cromatina dispersa o agrupada y nucléolo poco evidente. En el año 1921, James Ewing, profesor de Patología de la Universidad de Cornell, USA, describió estas características histológicas en un tumor que denominó endotelioma difuso de hueso. Charles Oberling, en Paris, en el año 1928, denominó la neoplasia como Sarcoma de Ewing. De manera resumida podemos plantear la evolución de las técnicas diagnósticas aplicadas en el estudio de la siguiente forma: 1) Aplicacion de técnicas convencionales histológicas: H&E. 2) Histoquímica convencional: PAS, Carmin de Best. 3) Microscopía Electrónica. 4) Inmunohistoquímica: marcadores mesenquimales, neurales, epiteliales y otros. 5) Cultivos celulares. 6) Xenotrasplante de tumores. 7) Estudios citogenéticos convencionales: traslocaciones cromosómicas principales. 8) FISH. 9) Biología molecular: reordenamiento genético y tipos de genes de fusión. Se presenta una visión global de los distintos aspectos de la morfología, ultra estructura inmunohistoquímica, genética convencional y molecular asi como nuevas aproximaciones a la terapéutica de este tumor óseo.