Assuntos
Fibrilação Atrial/etiologia , Eletrocardiografia , Sistema de Condução Cardíaco/fisiopatologia , Frequência Cardíaca/fisiologia , Lesões Provocadas por Raio/complicações , Síndromes de Pré-Excitação/etiologia , Adulto , Fibrilação Atrial/psicologia , Fibrilação Atrial/cirurgia , Ablação por Cateter , Seguimentos , Sistema de Condução Cardíaco/cirurgia , Humanos , Lesões Provocadas por Raio/fisiopatologia , Masculino , Síndromes de Pré-Excitação/fisiopatologia , Síndromes de Pré-Excitação/cirurgiaRESUMO
In patients with chronic Chagas' cardiomyopathy, there are forms of the disease that affect the electrical conduction system almost exclusively. The most common disorders include right bundle branch block alone or in association with left anterior fascicular block. We present an unusual case of a patient with Chagas' cardiomyopathy in association with a preexcitation syndrome.
Assuntos
Feixe Acessório Atrioventricular/diagnóstico , Feixe Acessório Atrioventricular/cirurgia , Ablação por Cateter/métodos , Doença de Chagas/diagnóstico , Doença de Chagas/cirurgia , Síndromes de Pré-Excitação/diagnóstico , Síndromes de Pré-Excitação/cirurgia , Feixe Acessório Atrioventricular/complicações , Doença de Chagas/complicações , Diagnóstico Diferencial , Eletrocardiografia/métodos , Humanos , Achados Incidentais , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Síndromes de Pré-Excitação/etiologiaRESUMO
OBJECTIVE: The gamma(2) subunit of AMP-activated protein kinase (PRKAG2) located in chromosome 7 plays an important role in regulating metabolic pathways, and patients with PRKAG2 mutations are associated with familial ventricular pre-excitation, hypertrophic cardiomyopathy and AV block. We observed the difference on the phenotypes in a large family with same PRKAG2 mutation. METHOD: Direct DNA sequence was performed to screen the exons and exon-intron boundaries of PRKAG2 gene in a large family with 13 affected persons detected by electrocardiography (ECG). RESULTS: Sinus bradycardia, short PR interval, right bundle bunch block (RBBB), complete AV block, atrial flutter, atrial fibrillation and sudden cardiac death were identified in this family. Hypertrophic cardiomyopathy was found in one family member. Genetic analysis revealed a missense mutation (Arg302Glu) in all affected family members. This mutation was previous described in patients with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome and hypertrophic cardiomyopathy. CONCLUSIONS: Besides WPW syndrome and hypertrophic cardiomyopathy, PRKAG2 mutations are responsible also for a diverse phenotypes. PRKAG2 gene mutation should be suspected with familial occurrence of RBBB, sinus bradycardia, and short PR interval.
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Proteínas Quinases Ativadas por AMP/genética , Arritmias Cardíacas/genética , Mutação , Brasil , Feminino , Genótipo , Humanos , Masculino , Linhagem , Fenótipo , Síndromes de Pré-Excitação/etiologiaRESUMO
Criterios para el diagnóstico electrocardiográfico de las cardiopatias. Fisiopatología de las afecciones cardíacas y electrofisiología cardíaca
Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Adulto , Coração/fisiologia , Eletrocardiografia , Eletrocardiografia Ambulatorial/métodos , Arritmias Cardíacas/diagnóstico , Arritmias Cardíacas/etiologia , Arritmias Cardíacas/fisiopatologia , Bloqueio Cardíaco/diagnóstico , Bloqueio Cardíaco/etiologia , Bloqueio Cardíaco/fisiopatologia , Bloqueio de Ramo/diagnóstico , Bloqueio de Ramo/etiologia , Bloqueio de Ramo/fisiopatologia , Cardiomegalia/diagnóstico , Cardiomegalia/etiologia , Cardiomegalia/fisiopatologia , Cardiomiopatias/diagnóstico , Cardiomiopatias/etiologia , Cardiomiopatias/fisiopatologia , Cardiopatias Congênitas/diagnóstico , Cardiopatias Congênitas/etiologia , Cardiopatias Congênitas/fisiopatologia , Cardiopatias/diagnóstico , Coração/anatomia & histologia , Coração/fisiopatologia , Doença das Coronárias/diagnóstico , Doença das Coronárias/etiologia , Doença das Coronárias/fisiopatologia , Eletrocardiografia/instrumentação , Eletrocardiografia/métodos , Eletrofisiologia , Monitorização Fisiológica/instrumentação , Monitorização Fisiológica/métodos , Síndromes de Pré-Excitação/diagnóstico , Síndromes de Pré-Excitação/etiologia , Síndromes de Pré-Excitação/fisiopatologia , Teste de Esforço/instrumentação , Teste de Esforço/métodos , Teste de Esforço/normasRESUMO
Criterios para el diagnóstico electrocardiográfico de las cardiopatias. Fisiopatología de las afecciones cardíacas y electrofisiología cardíaca