RESUMO
Creutzfeldt and Jakob's disease (CJD) has its initial milestone in the publication issued 100 years ago that precipitated its better clinical-pathological and etiological understanding. Now, it is established that it belongs to the group of the prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies family. CJD is itself divided into several types, the most common being sporadic that is further subdivided according to the anatomoclinical expression, but mainly due to its aetiology regarding prionic protein or genotype.
A doença de Creutzfeldt e Jakob (CJD) tem seu marco inicial na publicação emitida há 100 anos que precipitou seu melhor entendimento clínico- patológico e etiológico. Agora, está estabelecido que pertence ao grupo da família das doenças de príons ou encefalopatias espongiformes transmissíveis. A própria CJD se divide em vários tipos, sendo o mais comum o esporádico que também se subdivide de acordo com a expressão anatomoclínica, mas principalmente devido à sua etiologia em relação à proteína priônica ou genótipo.
Assuntos
Humanos , História do Século XX , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história , Doenças Priônicas/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/genética , Progressão da Doença , Proteínas PriônicasRESUMO
Existe un grupo de enfermedades causadas por anormalidades en el procesamiento de las proteinas. Kuru, Scrapie y el síndrome de Creutzfeld-Jackob corresponden a este tipo de enfermedades de caracter degenerativo del sistema nervioso estudiadas en este artìculo cuyo reporte da cuenta de investigaciones en la tribu Fore de Nueva Guinea, donde se presentan casos de la primera de ellas con un impacto en dicha comunidad por disminución de su poblaciòn por causa del Kuru. Priones fue el nombre asignado por B. Prusiner cuya fenomenología se registra en esta investigación sobre esta variedad de enfermedades neurodegenerativas con componente genético, infeccioso o esporàdico resultante de dicha infección involucrando procesos anormales de proteinas naturales
Assuntos
Humanos , Adulto , Encefalopatia Espongiforme Bovina , Kuru , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/prevenção & controleRESUMO
El objetivo de esta reseña es actualizar información ya publicada sobre los priones y las patologías que éstos transmiten. La existencia de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob y la confirmación experimental de que es causada por la misma cepa de priones que la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), ha incrementado dramáticamente la necesidad de una precisa comprensión de las bases moleculares de la propagación priónica. El agente infeccioso es una proteína cuya conformación se encuentra alterada, que se reproduce a sí misma convirtiendo una proteína normal en una proteína con conformación priónica. La observación de que los priones se replican en los órganos linfoides en estadios muy tempranos de la infección lleva a cuestionar sobre cuáles son los requerimientos de tipo celular a ser infectado en el sistema linforreticular. Las células dendríticas foliculares serían el sitio de elección para la replicación y el reservorio de priores. El diagnóstico de las enfermedades producidas por priones presenta una serie de problemas debido a las peculiaridades de este tipo de patologías. Considerando que los priones se replican en el sistema linforreticular y posteriormente migran al sistema nervioso central, existe un lapso durante el cual podría propagarse este agente infeccioso por medio de la sangre, sus componentes o sus derivados. De esta forma representaría una nueva patología con la potencial capacidad de transmisión transfusional. Esta nueva forma de herencia independiente de los ácidos nucleicos obliga a replantear el axioma de transferencia de la información genética, hasta el momento, y con concordancia con la teoría evolutiva de Darwin, sólo pensando mediante moléculas constituidas por nucleótidos. ¿Será tiempo de cambiar el paradigma?
Assuntos
Humanos , Animais , Bovinos , Camundongos , Doadores de Sangue , Transfusão de Sangue , Encefalopatia Espongiforme Bovina , Doenças Priônicas/epidemiologia , Doenças Priônicas/etiologia , Doenças Priônicas/fisiopatologia , Doenças Priônicas/prevenção & controle , Doenças Priônicas/transmissão , Biologia Molecular , Príons , Proteínas PrPSc/farmacocinética , Proteínas PrPSc/metabolismo , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/etiologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/fisiopatologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/transmissão , Células Dendríticas Foliculares/patologia , Infecções do Sistema Nervoso Central , Controle de Infecções , SuínosRESUMO
El objetivo de esta reseña es actualizar información ya publicada sobre los priones y las patologías que éstos transmiten. La existencia de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob y la confirmación experimental de que es causada por la misma cepa de priones que la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), ha incrementado dramáticamente la necesidad de una precisa comprensión de las bases moleculares de la propagación priónica. El agente infeccioso es una proteína cuya conformación se encuentra alterada, que se reproduce a sí misma convirtiendo una proteína normal en una proteína con conformación priónica. La observación de que los priones se replican en los órganos linfoides en estadios muy tempranos de la infección lleva a cuestionar sobre cuáles son los requerimientos de tipo celular a ser infectado en el sistema linforreticular. Las células dendríticas foliculares serían el sitio de elección para la replicación y el reservorio de priores. El diagnóstico de las enfermedades producidas por priones presenta una serie de problemas debido a las peculiaridades de este tipo de patologías. Considerando que los priones se replican en el sistema linforreticular y posteriormente migran al sistema nervioso central, existe un lapso durante el cual podría propagarse este agente infeccioso por medio de la sangre, sus componentes o sus derivados. De esta forma representaría una nueva patología con la potencial capacidad de transmisión transfusional. Esta nueva forma de herencia independiente de los ácidos nucleicos obliga a replantear el axioma de transferencia de la información genética, hasta el momento, y con concordancia con la teoría evolutiva de Darwin, sólo pensando mediante moléculas constituidas por nucleótidos. ¿Será tiempo de cambiar el paradigma?
Assuntos
Humanos , Animais , Bovinos , Camundongos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/etiologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/fisiopatologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/transmissão , Encefalopatia Espongiforme Bovina/etiologia , Encefalopatia Espongiforme Bovina/transmissão , Biologia Molecular , Proteínas PrPSc/farmacocinética , Proteínas PrPSc/metabolismo , Príons/patogenicidade , Doenças Priônicas/etiologia , Doenças Priônicas/epidemiologia , Doenças Priônicas/fisiopatologia , Doenças Priônicas/transmissão , Doenças Priônicas/prevenção & controle , Transfusão de Sangue , Doadores de Sangue/legislação & jurisprudência , Infecções do Sistema Nervoso Central/fisiopatologia , Células Dendríticas Foliculares/patologia , Controle de Infecções/métodos , SuínosRESUMO
Before 1985 the use of growth hormone (GH) was governed by a philosophy of scarcity and conservation of resources. Between 1956 and 1959 human pituitary GH was shown to be effective. The competition for gland collection and extraction that followed benefited only certain patients with motivated parents and only a few investigators. To maximize gland collection, the distribution of GH for clinical investigation, and the number of patients who could be treated, the National Institutes of Health and the College of American Pathologists formed the National Pituitary Agency (NPA). In Canada a similar program was developed by the Canadian Medical Research Council. For more than 20 years the NPA supervised most of the GH treatment in the United States. Commercial pituitary GH entered the U.S. market in 1976, and competition soon appeared. Patients treated through the NPA were subjects in clinical studies for part of the first year of treatment, after which the limited availability of GH dictated treatment for only part of the year and caps on final heights. By 1984 treatment was year round and the height caps largely unenforced. In the last year of its distribution NPA GH was used in 2450 patients in the United States and commercial pituitary GH was used in 600 to 800; slightly more than 300 patients were being treated in Canada. And then, in 1985, came Creutzfeldt-Jacob disease. While the not-so-good old days are gone and need not be lamented, there remains virtue in a conservative therapeutic philosophy. If anything can be learned from the use of pituitary GH in children, it is a healthy respect for the law of unintended consequences.
Assuntos
Transtornos do Crescimento/história , Hormônio do Crescimento Humano/história , Canadá , Criança , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/etiologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história , Transtornos do Crescimento/tratamento farmacológico , História do Século XX , Hormônio do Crescimento Humano/uso terapêutico , Humanos , National Institutes of Health (U.S.)/história , Hipófise/química , Sociedades Médicas/história , Estados UnidosRESUMO
La autoreplicación del prion cumple un papel esencial en la patogenia de este grupo de afecciones caracterizadas por la producción de encefalopatías espongiformes, tanto en los casos determinados por un factor genético hereditario como en los provocados por iatrogenia o posiblemente por la ingestión de alimentos o sustancias contaminadas. En ambos casos la producción de una variante conformacional de la proteína prion plantea incógnitas por su mecanismo de replicación sin la intervención de DNA o RNA. Finalmente la implicancia de la epidemia en el ganado bovino aparecida hace más de 10 años en inglaterra, resulta inquietante a la luz de la nueva variante de este origen comunicada en 1996 en los seres humanos.
Assuntos
Humanos , Animais , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Bovinos , Esclerose Cerebral Difusa de Schilder , Doenças Priônicas/genética , Doenças Priônicas/história , Kuru/mortalidade , Príons/patogenicidade , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/complicações , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/imunologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia , Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/genética , Doenças Transmissíveis/complicações , Análise Mutacional de DNA , Cadeia Alimentar/normas , Contaminação de AlimentosRESUMO
La autoreplicación del prion cumple un papel esencial en la patogenia de este grupo de afecciones caracterizadas por la producción de encefalopatías espongiformes, tanto en los casos determinados por un factor genético hereditario como en los provocados por iatrogenia o posiblemente por la ingestión de alimentos o sustancias contaminadas. En ambos casos la producción de una variante conformacional de la proteína prion plantea incógnitas por su mecanismo de replicación sin la intervención de DNA o RNA. Finalmente la implicancia de la epidemia en el ganado bovino aparecida hace más de 10 años en inglaterra, resulta inquietante a la luz de la nueva variante de este origen comunicada en 1996 en los seres humanos. (AU)