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We present the case of a 31 year-old male patient, who presented polyneuropathy, symmetrical, ascending, and progressive, that led to prostration of eight months duration, accompanied by hypogonadism, hypothyroidism, hyperprolactinemia, and the presence of multiple erythematous nodules on the skin. The MRI showed hypointense lesions in the vertebrae T-6 and L-4 with sclerotic appearance. The bone marrow biopsy reported the presence of 12% plasma cells with A. restriction, supporting monoclonal gammopathy (plasmocytoma).

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Poems syndrome is a rare multisystemic disorder. It manifestations are Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, and/or Edema, Monoclonal protein and changes in the Skin. (P.O.E.M.S.) Though some bibliography make no difference with osteoesclerotic myeloma it is considered a real syndrome. The polyneuropathy is customarily severe. Although high levels of immunoglobulins has been found in the poems, it has not been isolated a specific antibody that explain the polyneuropathy even though it is strongly suspected. The organomegaly, endocrinopathy, changes in the skin and other systems and involved organs could be in relationship to products secreted by plasmatic cells. We review the physiopathology and bibliography of the Poems, especially its neurological expression its nosologic location different from osteosclerotic myeloma and a possible relationship to the Herpes Virus 8. It was crossed in Medline the terms P.O.E.M.S. and syndrome and were obtained 271 abstracts that were all examined and finally selected the bibliography considerate meaningful for the objectives. It is presented briefly a case. P.O.E.M.S. is a syndrome that is associated to multiple plasma cell dyscracia, included the osteoesclerotic myeloma. Prognosis and the treatment vary with the underlying disease. As physiopathology of this syndrome is insinuated the action of the interleukins 1-beta (IL-1 beta) and 6 (IL-6), the vascular growth endothelial factor (VGEF), the tumoral necrosis factor alpha (TNF-alpha) and antibodies anti-nerve. The P.O.E.M.S. is a syndrome with own identity. The Herpes Virus 8 may plays a key rol to uncover the Poems physiopathology.

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El síndrome de P.O.E.M.S es un raro trastorno multisistémico. Se manifesta como Polinueropatía, Organomegalía, Endocrinopatía y/o Edemas, proteína Monoclonal y cambios en la piel. (Skin changes). P.O.E.M.S. Aunque alguma bibliografía lo equipara al mieloma osteoesclerótico se trata de un verdadero síndrome. La polineuropatía es habitualmente severa. Pese al hallazgo de inmunoglobulinas elevadas en el poems, no se ha aislado un anticuerpo específico que explique la polineuritis si bien es fuertemente sospechado. La organomegalia, endocrinopatía, cambios en la piel y otros sistemas y órganos involucrados podría estar en relación a productos secretados por las células plasmáticas. Se revisó la patofisiología y la bibliografía del Poems especialmente en su expresión neurológica y su ubicación nosológica diferente del mieloma osteosclerótico y una posible relación con el Herpes Vírus 8. Se cruzó en Medline los términos Poems y síndrome y se obtuvieron 271 abstracts que fueron todos examinados y finalmente selecionados los que se consideraron significativos para los objetivos. Se presenta brevemente un caso. El P.O.E.M.S. es un síndrome que está asociado a las discracias de células plasmáticas, incluindo el mieloma osteosclerótico. El pronóstico y el tratamiento varían con la enfermedad subyacente. Se insinúa como fisiopatología de este síndrome la acción de las interleukinas 1-Beta (IL-1 beta) y 6 (IL-6), el factor de crecimiento endotelial, el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) y los anticuerpos anti-nervio.

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El síndrome de P.O.E.M.S es un raro trastorno multisistémico. Se manifesta como Polinueropatía, Organomegalía, Endocrinopatía y/o Edemas, proteína Monoclonal y cambios en la piel. (Skin changes). P.O.E.M.S. Aunque alguma bibliografía lo equipara al mieloma osteoesclerótico se trata de un verdadero síndrome. La polineuropatía es habitualmente severa. Pese al hallazgo de inmunoglobulinas elevadas en el poems, no se ha aislado un anticuerpo específico que explique la polineuritis si bien es fuertemente sospechado. La organomegalia, endocrinopatía, cambios en la piel y otros sistemas y órganos involucrados podría estar en relación a productos secretados por las células plasmáticas. Se revisó la patofisiología y la bibliografía del Poems especialmente en su expresión neurológica y su ubicación nosológica diferente del mieloma osteosclerótico y una posible relación con el Herpes Vírus 8. Se cruzó en Medline los términos Poems y síndrome y se obtuvieron 271 abstracts que fueron todos examinados y finalmente selecionados los que se consideraron significativos para los objetivos. Se presenta brevemente un caso. El P.O.E.M.S. es un síndrome que está asociado a las discracias de células plasmáticas, incluindo el mieloma osteosclerótico. El pronóstico y el tratamiento varían con la enfermedad subyacente. Se insinúa como fisiopatología de este síndrome la acción de las interleukinas 1-Beta (IL-1 beta) y 6 (IL-6), el factor de crecimiento endotelial, el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) y los anticuerpos anti-nervio. (AU)

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INTRODUCTION: The Poems syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammapathy and skin changes) is an uncommon multisystemic disorder. Usually it is a manifestation of a type of myeloma of which the chief characteristic is the presence of osteosclerotic lesions, classically seen radiologically to be single or multiple. Nowadays, not only is Poems considered to be a manifestation of osteosclerotic myeloma, but may also be seen associated with other plasma cell dyscrasias. CLINICAL CASE: We present a case of Poems syndrome secondary to a plasmocytoma of the dorsal vertebral column in a 32 year old male negro. Initially he had sensori-motor polyneuropathy associated with other features characteristic of the syndrome (organomegaly, IgA monoclonal gammapathy and skin changes). Later he also showed signs attributed to a compressive lesion of the dorsal spinal medulla. An unusual finding in this patient was that the bony lesion was predominantly osteoclytic. CONCLUSIONS: We briefly review the syndrome and comment on the diagnosis.

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Una forma poco común de discrasia de células plasmáticas asociada a polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios de piel ha recibido el nombre de POEMS. Informamos un caso de una paciente con mieloma múltiple asociado a amiloidosis y hallazgos clínicos de polineuropatía, hepatoesplenomegalia, intolerancia a los carbohidratos, pico monoclonal e hiperpigmentación que configuran el diagnóstico del síndrome de POEMS. Es el primer caso descrito en nuestro país y el cuarto en Latinoamérica.

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A 47 years old male with POEMS syndrome is presented. His illness started seven months before admission. He was in poor general conditions and had malnutrition. He had cutaneous hyperpigmentation, skin changes, hepatomegaly, edema of the limbs, quadriplegia, myotatic reflexes abolished, hypotrophy of muscular masses and bilateral papilledema. Immunoglobulins IgA and IgM were abnormal. Bone scanning showed multiple lytic lesions. The study of bone marrow showed megaloblastic changes. Electromyography revealed severe neuropathy and biopsy from sural nerve showed severe demyelinization. At first, he showed improvement with steroids; nevertheless he died two months afterwards from possible bronchoaspiration. The autopsy revealed changes compatible with the clinical diagnosis and in addition an adenoma of the hypophysis. We emphasize the importance of POEMS syndrome in the differential diagnosis of polyneuropathies.

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