RESUMO
INTRODUCTION: Pectus excavatum (PE) and carinatum (PC) are common in Marfan syndrome (SM) and similar syndromes (SS). Patients can evolve without symptoms. In some there is depression, social adjustment disorders, pulmonary and cardiovascular symptoms in which there is controversy about their relationship with the structural damage of the thorax. OBJECTIVE: To assess the prevalence of the type of thoracic deformity in patients with MS and SS in a historical and current cohort and to analyze the clinical, pulmonary and cardiovascular impact. METHOD: Prospective study. Subjects who met the Ghent criteria and who had a complete clinical record, an echocardiogram and/or magnetic resonance imaging, computed tomography and respiratory function tests were included. RESULTS: Of a total of 338 patients with MS and SS, 112 cases with thoracic deformity were detected, the prevalence of PE and PC in SM 13.6 and 12.4, respectively, was lower in SS. There is compression and displacement of lung and right cardiac cavities by PE and the correlation between the Haller Index and the increased PASP is 44 (p = 0.009). CONCLUSIONS: The prevalence of PE and PC in SM and SS is high, which impacts on lung function and cardiovascular damage, requires corrective management of the thoracic deformity and not only implies for aesthetic purposes.
INTRODUCCIÓN: El pectus excavatum (PE) y el pectus carinatum (PC) son frecuentes en el síndrome de Marfan (SM) y en síndromes similares (SS). Los pacientes pueden evolucionar sin síntomas. En algunos hay depresión, trastornos de adaptación social, síntomas pulmonares y cardiovasculares, en los cuales hay controversia de su relación con el daño estructural del tórax. OBJETIVO: Evaluar la prevalencia del tipo de deformidad torácica en pacientes con SM y SS en una cohorte histórica y analizar el impacto clínico, pulmonar y cardiovascular. MÉTODO: Estudio prospectivo. Se incluyeron sujetos con criterios de Ghent y características específicas de cada síndrome, con expediente completo, ecocardiograma o resonancia magnética y tomografía computada, y pruebas de función respiratoria. RESULTADOS: De un total de 338 pacientes con SM y SS, se detectaron 112 casos con deformidad torácica. Prevalencia de PE y PC en SM: 13.6 y 12.4; fue menor en SS. Hay compresión y desplazamiento de pulmón y cavidades cardiacas derechas por PE. Hay correlación entre el Índice de Haller y la presión sistólica de la arteria pulmonar incrementada es de 44 (p = 0.009). CONCLUSIONES: La prevalencia de PE y PC en el SM y SS es alta, lo cual impacta en la función pulmonar y cardiovascular, en esas condiciones se requiere del manejo correctivo de la deformidad torácica y el objetivo no es estético.