RESUMO
Background: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a disease of childhood and adolescence, but can affect adults. Rapidly progressive cognitive decline, seizures including myoclonic jerks, spasticity, ataxia, visual disturbances, and incontinence are typical manifestations. Case report: A 62-year-old woman who presented with rapidly progressive dementia and myoclonus was diagnosed with SSPE. There was resolution of the movement disorder with clonazepam and valproic acid treatment and some amelioration of cognitive decline after 3 months of therapy with interferon alfa and isoprinosine. Discussion: With the recent rise in measles cases worldwide, any increased incidence of SSPE would require vigilance for early interventions.
Assuntos
Demência/diagnóstico por imagem , Progressão da Doença , Mioclonia/diagnóstico por imagem , Panencefalite Esclerosante Subaguda/diagnóstico por imagem , Demência/complicações , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Mioclonia/complicações , Panencefalite Esclerosante Subaguda/complicações , Fatores de TempoAssuntos
Pediatria/história , Panencefalite Esclerosante Subaguda/diagnóstico , Panencefalite Esclerosante Subaguda/história , Criança , Pré-Escolar , História do Século XX , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Irlanda , Vacina contra Sarampo , Panencefalite Esclerosante Subaguda/terapia , Estados UnidosRESUMO
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a fatal complication of measles infection. We present a case of a fully vaccinated 3-year-old boy who was diagnosed with and treated for autoimmune encephalitis before arriving at a diagnosis of SSPE. We discuss the challenges of diagnosing SSPE in developed countries.
Assuntos
Panencefalite Esclerosante Subaguda/prevenção & controle , Pré-Escolar , Humanos , Masculino , Sarampo/complicações , Sarampo/prevenção & controle , Vacina contra Sarampo , Panencefalite Esclerosante Subaguda/virologiaAssuntos
Lipodistrofia/diagnóstico por imagem , Lipodistrofia/patologia , Osteocondrodisplasias/diagnóstico por imagem , Osteocondrodisplasias/patologia , Panencefalite Esclerosante Subaguda/diagnóstico por imagem , Panencefalite Esclerosante Subaguda/patologia , Adulto , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Masculino , Tomografia Computadorizada por Raios XAssuntos
Adulto , Humanos , Masculino , Lipodistrofia/patologia , Lipodistrofia , Osteocondrodisplasias/patologia , Osteocondrodisplasias , Panencefalite Esclerosante Subaguda/patologia , Panencefalite Esclerosante Subaguda , Imageamento por Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
The parieto-occipital region of the brain is the most frequently and severely affected in subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). The basal ganglia, cerebellum and corpus callosum are less commonly involved. We describe apatient with SSPE confirmed by neuropathology based on brain magnetic resonance imaging showing extensive basal ganglia involvement and no significant involvement of other cortical structures. Though rarely described in SSPE, clinicians should be aware of this involvement. SSPE should be kept in mind when changes in basal ganglia signal are seen on brain magnetic resonance imaging with or without involvement of other regions of the human brain to avoid erroneous etiological diagnosis of other pathologies causing rapidly progressive dementia.
A região parietooccipital é mais frequente e gravemente acometida na panencefalite esclerosante subaguda(PEESA). Os gânglios da base, cerebelo e corpo caloso são menos envolvidos. Descrevemos um paciente com PEESA confirmada por neuropatologia com imagens de ressonância magnética (RNM) evidenciando acometimento extenso dosgânglios da base sem envolvimento de outras estruturas corticais. Embora raramente descritas nesta doença, deve-se ficar atento para tal acometimento e PEESA deve ser lembrada quando alterações de sinal nos gânglios da base são vistas naRNM com ou sem acometimento de outras regiões do cérebro a fim de evitar outros diagnósticos etiológicos errôneos de patologias que cursam com demência rapidamente progressiva.
Assuntos
Humanos , Panencefalite Esclerosante Subaguda , Espectroscopia de Ressonância Magnética , SarampoRESUMO
From January 2008 to May 2012, over 22,000 cases of measles were reported in France. The highest incidence rate was observed in children below one year of age. Over 50% of cases were reported in young adults. Almost 5,000 patients were hospitalised including 1,023 with severe pneumonia, 27 with encephalitis and/or myelitis : 10 died. This situation is linked to insufficient and heterogeneous vaccination coverage with pockets of susceptible people allowing virus circulation. Although the vaccine coverage in children has now improved for both doses, the issue of convincing young susceptible adults to catch up for measles vaccination remains critical, if the elimination target is to be met, and in order to protect the most vulnerable population unable to benefit from this vaccination (children below 1 year, immunodeficient people, pregnant women).
Assuntos
Sarampo/epidemiologia , Adolescente , Adulto , Criança , Pré-Escolar , Diarreia/etiologia , Encefalite Viral/etiologia , França/epidemiologia , Guiana Francesa/epidemiologia , Mapeamento Geográfico , Guadalupe/epidemiologia , Humanos , Incidência , Lactente , Recém-Nascido , Martinica/epidemiologia , Sarampo/complicações , Sarampo/prevenção & controle , Vacina contra Sarampo , Otite Média/etiologia , Pneumonia Viral/etiologia , Reunião/epidemiologia , Panencefalite Esclerosante Subaguda/etiologia , Vacinação/estatística & dados numéricos , Adulto JovemRESUMO
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive inflammatory disorder of the central nervous system with both poor prognosis and high mortality. The disease has been related to a persistent and aberrant measles virus infection and no effective treatment has been available. We report a case of SSPE with atypical features including seizures at onset and a fulminant course in a 8 years-old boy who had been previously immunized against measles.
Assuntos
Panencefalite Esclerosante Subaguda/diagnóstico , Criança , Eletroencefalografia , Evolução Fatal , Humanos , Masculino , Vírus do Sarampo , Panencefalite Esclerosante Subaguda/tratamento farmacológico , Panencefalite Esclerosante Subaguda/virologia , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive inflammatory disorder of the central nervous system with both poor prognosis and high mortality. The disease has been related to a persistent and aberrant measles virus infection and no effective treatment has been available. We report a case of SSPE with atypical features including seizures at onset and a fulminant course in a 8 years-old boy who had been previously immunized against measles.
Panencefalite esclerosante subaguda (PES) é uma doença inflamatória e progressiva do sistema nervoso central com prognóstico reservado e alta mortalidade. A doença tem sido relacionada com a infecção persistente e anormal pelo vírus do sarampo e não há tratamento específico disponível. Relatamos um caso de PES com características atípicas representadas por início do quadro com crises convulsivas e apresentação fulminante em menino de 8 anos previamente imunizado contra o vírus do sarampo.
Assuntos
Criança , Humanos , Masculino , Panencefalite Esclerosante Subaguda/diagnóstico , Eletroencefalografia , Evolução Fatal , Vírus do Sarampo , Panencefalite Esclerosante Subaguda/tratamento farmacológico , Panencefalite Esclerosante Subaguda/virologia , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES), o enfermedad de Van Boager, es una encefalopatía lentamente progresiva, originada por la infección persistente por una forma mutante del virus del sarampión, que ocasiona una desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central. Es conocido que infecciones antes de los 2 años de edad aumentan el riesgo de padecer PEES, no demostrándose hasta la actualidad casos secundarios a vacunación. Presentar una revisión de cinco casos clínicos, que consultaron el Hospital de Niños "J.M de Los Ríos", en el periodo comprendido entre los años 1990-2005, con diagnóstico de PEES; en quienes se analiza la forma de presentación, manifestaciones clínicas, hallazgos en los estudios serológicos, de imágenes y evolución. Todos los pacientes tuvieron antecedentes de infección por sarampión cuatro de ellos antes de los dos años de edad. La edad promedio de presentación fue de 7 años 3 meses, con una media para el período de latencia de 5,2 años. En relación a las manifestaciones clínicas iniciales, en todos hubo crisis epilépticas mioclónicas, en dos de ellos trastornos conductuales y en otros dos somnolencia. Los estudios electroencefalográficos mostraron un patrón periódico en todos los casos. Los t¡tulos de anticuerpos antisarampión positivos en suero y líquido cefalorraquídeo confirmaron el diagnóstico en cuatro casos. La evolución fue fatal en un caso y desfavorable en los otros, con compromiso en áreas motoras, sensoriales y cognitivas. El tratamiento hasta los momentos sigue siendo preventivo, erradicando el sarampión y manteniendo un plan de vacunación.
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), or disease of Boager Goes, is a slowly progressive encephalopathy originated by the persistent infection of a mutant form of the measles virus, which causes an inflammatory multifocal demielinization of the central nervous system. It is known that infections before 2 years of age increase the risk of SSPE. Cases following vaccination have not been demonstrated. To present a review of five children with SSPE attended at the Children's Hospital ¨J.M de Los Ríos" between 1990 and 2005. The initial presentation, clinical manifestations, serologic and imaging findings as well as the clinical outcome were analysed. All patients had a precedent measles infection, four of them before two years of age. The average age of presentation was 7 years 3 months, with an average for the period of latency of 5.2 years. In relation to the clinical initial manifestations, myoclonic events were common to all patients, two of them presented with cognitive deterioration and two with drowsiness. The EEG studies demonstrated a periodic boss in all cases. Anti measles antibodies titers in serum and spinal liquid confirmed the diagnosis in four cases. The outcome was fatal in one case and unfavourable in the others, whom presented motor, sensory and cognitive deterioration. Treatment at the present time continues to lie in preventive measures, supporting the plan of vaccination and aiming to the eradication of measles.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Panencefalite Esclerosante Subaguda/diagnóstico , Panencefalite Esclerosante Subaguda/tratamento farmacológico , Sistema Nervoso Central/fisiopatologia , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Vírus do Sarampo/patogenicidade , Cuidado da Criança , Dano Encefálico Crônico/complicaçõesRESUMO
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a neurodegenerative disorder due to persistent measles virus infection, with high level of measles-specific antibodies in cerebrospinal fluid (CSF). To analyze whether such response arises from a TH2-biased response, the authors determined TH1 (interferon [IFN]-gamma) and TH2 (interleukin [IL]-4 and IL-10) cytokines in CSF, taken at diagnosis, of eight SSPE patients (median age, 57.5 month, range 42 to 76 months). All patients presented IL-10 (median 29.3 pg/ml, range 4.3 to 162 pg/ml), but not IL-4 (<10 pg/ml); only one case showed IFN-gamma (162 pg/ml). These results are consistent with a TH2 bias or with a local, anti-inflammatory or neuroprotective mechanism involving IL-10.
Assuntos
Interleucina-10/líquido cefalorraquidiano , Panencefalite Esclerosante Subaguda/líquido cefalorraquidiano , Panencefalite Esclerosante Subaguda/imunologia , Idade de Início , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Interferon gama/líquido cefalorraquidiano , Interleucina-4/líquido cefalorraquidiano , Masculino , Vírus do Sarampo/imunologia , Células Th2/imunologiaRESUMO
Este artigo de revisão aborda os aspectos EEG principais do coma, morte cerebral, status epilepticus (SE) e, também, de várias classificações atuais dos paroxismos periódicos (PP). São apresentados os padrões EEG do coma: alfa, lentificações difusas e paroxísticas, PP, susto-supressão, monorrítmicos (coma alfa/ teta, beta e de fusos), atividade epileptiforme e supressão generalizada. São mencionados os padrões EEG preditivos de gravidade no coma, principalmente os por encefalopatia isquêmica. São considerados os critérios para definição de inatividade eletrocerebral / silêncio elétrico cerebral. São também lembrados os padrões EEG do SE convulsivo generalizado e os critérios para o diagnóstico EEG do SE generalizado não convulsivo. Os PP não são doença-específicos, mas existem grupos que compartilham características comuns pelas descargas periódicas: difusas de intervalos longos ou curtos (síncronas ou assíncronas); unilaterais de intervalos longos ou curtos. As ondas dos paroxismos podem ser difásica, trifásica, polifásica ou polimorfa e apresentam valor diagnóstico de especial relevância na panðencefalite esclerosante subaguda e doença de CreutzfeldtðJacob que mais freqüentemente vêm acompanhadas de mioclonias. Os PP são relativamente menos comuns ou mesmo raros em outras situações que são mais prevalentes como encefalite necrotizante aguda, encefalopatias hepáticas, encefalopatias pósðanóxicas, comas tóxicos, abscessos cerebrais, acidentes vasculares isquêmicos e tumores cerebrais
Assuntos
Humanos , Coma , Eletroencefalografia , Epilepsia , Estado Epiléptico/diagnóstico , Estado Epiléptico/fisiopatologia , Morte Encefálica , Unidades de Terapia Intensiva , Panencefalite Esclerosante SubagudaAssuntos
Encéfalo/virologia , Vírus do Sarampo/isolamento & purificação , Panencefalite Esclerosante Subaguda/virologia , Sequência de Aminoácidos , Argentina/epidemiologia , Criança , Pré-Escolar , DNA Viral/genética , Surtos de Doenças , Feminino , Genes Virais , Genótipo , Humanos , Lactente , Masculino , Sarampo/epidemiologia , Sarampo/virologia , Vírus do Sarampo/genética , Dados de Sequência Molecular , Filogenia , Panencefalite Esclerosante Subaguda/epidemiologiaRESUMO
INTRODUCTION: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) has become less frequent as a consequence of massive anti measles vaccination. Early infection or immunological factors could increase the risk of its appearing and of evolved forms of the disease. CASE REPORTS: We describe the cases of four patients with fulminating forms of SSPE: a girl who had measles at the age of eight months; a male who, without actually suffering the clinical disease, came into contact with measles in the family and, despite having been vaccinated, presented SSPE 18 months after the contact; a boy aged 4 years and 4 months who had measles at the age of 6 months, and a boy of a similar age who had the illness when he was one year old. They all developed ataxia, with focal and generalised neurological signs, myoclonic and atonic seizures with rapid deterioration of language and the cognitive functions. In the four cases, the computerised tomography scans were normal, the electroencephalograms showed bilateral paroxysms and periods of recurrent bioelectrical attenuation. The magnetic resonance images of the four patients revealed disseminated hyperintense lesions, and one of the patients presented hyperintense lesions in the cervical spinal cord. The anti measles IgG titres were high in the cerebrospinal fluid. Anti convulsive drugs were ineffective. In the third and fourth patients, intrathecal intraventricular treatment with interferon did not modify the course of the disease and neurological deterioration was seen in the subsequent follow up of all the cases. CONCLUSION: As a consequence of vaccination against measles, SSPE has become less frequent. Infection of infants, prior to the immunisation stage, can induce SSPE with periods of latency that are shorter than usual and with a fast progression of the disease.