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Humanos , Feminino , Idoso , Crioglobulinemia , Púrpura , Púrpura Hiperglobulinêmica , Vasculite Leucocitoclástica CutâneaRESUMO
Se presenta un paciente de 60 años, argentino, con antecedentes de púrpura hipergammaglobulinémica, afectando miembros inferiores y abdomen, desde hace 19 años, con vasculitis leucocitoclástica, factor reumatoideo positivo y crioglobulinemia, asociada con cirrosis por hepatitis crónica por virus C. Es posible que pacientes diagnosticados como púrpura crioglobulinémica estén afectados de hipergammaglobulinas séricas y ambas púrpuras representen una misma enfermedad (AU)
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Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Púrpura Hiperglobulinêmica/diagnóstico , Hepatite C Crônica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/classificação , /complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Artrite Reumatoide/complicações , Cirrose Hepática/complicações , Mieloma Múltiplo/complicações , Doença de Mikulicz/complicaçõesRESUMO
Se presenta un paciente de 60 años, argentino, con antecedentes de púrpura hipergammaglobulinémica, afectando miembros inferiores y abdomen, desde hace 19 años, con vasculitis leucocitoclástica, factor reumatoideo positivo y crioglobulinemia, asociada con cirrosis por hepatitis crónica por virus C. Es posible que pacientes diagnosticados como púrpura crioglobulinémica estén afectados de hipergammaglobulinas séricas y ambas púrpuras representen una misma enfermedad
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Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Hepatite C Crônica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/diagnóstico , Artrite Reumatoide , Cirrose Hepática/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Mieloma Múltiplo/complicações , Doença de Mikulicz , Púrpura Hiperglobulinêmica/classificação , Púrpura Hiperglobulinêmica/complicações , Síndrome de Sjogren/complicaçõesRESUMO
Púrpura puede ser la manifestación inicial y algunas veces la única de una gammapatía policlonal. Se presenta el caso de una paciente con lesiones purpúricas en miembros inferiores con diagnóstico inicial de púrpura hiperglobulinémica de Waldenström, en quien se encontró mieloma múltiple como enfermedad subyacente
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Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Feminino , Anticorpos Antinucleares , Mieloma Múltiplo/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/diagnóstico , Dermatopatias/etiologiaRESUMO
Presentamos un paciente de 74 años con una forma específica cutánea de macroglobulinemia de Waldenstrom, denominada macroglobulinosis cutis, la cual es de observación excepcional. Las lesiones cutáneas resultaron de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de base. Fue tratado con ciclos de clorambucil, prednisona y plasmaféresis, evolucionando de manera satisfactoria
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Humanos , Masculino , Idoso , /diagnóstico , Manifestações Cutâneas , Púrpura Hiperglobulinêmica/diagnóstico , Púrpura Hiperglobulinêmica/patologia , /complicações , /patologiaRESUMO
Presentamos un paciente de 74 años con una forma específica cutánea de macroglobulinemia de Waldenstrom, denominada macroglobulinosis cutis, la cual es de observación excepcional. Las lesiones cutáneas resultaron de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de base. Fue tratado con ciclos de clorambucil, prednisona y plasmaféresis, evolucionando de manera satisfactoria
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Humanos , Masculino , Idoso , Macroglobulinemia de Waldenstrom/diagnóstico , Manifestações Cutâneas , Macroglobulinemia de Waldenstrom/complicações , Macroglobulinemia de Waldenstrom/patologia , Púrpura Hiperglobulinêmica/diagnóstico , Púrpura Hiperglobulinêmica/patologiaRESUMO
Os autores apresentam um caso de artrite reumatóide (AR) clássica de ñ 15 anos de duraçäo que apresentou na evoluçäo vasculite leucocitoclásica. Fazem uma revisäo de literatura e discutem os mecanismos etiopatogênicos envolvidos
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Humanos , Feminino , Artrite Reumatoide/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/etiologiaRESUMO
A estimulaçäo antigênica provocada pela injeçäo de substâncias estranhas, como a parafina líquida ou o silicone, pode desencadear um espectro de manifestaçöes auto-imunes. As colagenoses, mais freqüentemente a esclerodermia, estäo entre as mais descritas. Quando estäo presentes alguns elementos clínico-laboratoriais, mas näo há dados suficientes para definir uma colagenose, surge a entidade denominada doença adjuvante humana. É descrito um caso que apresentou poliartrite, fenômeno de Raynaud e púrpura higerglobulinêmica como complicaçäo de injeçäo prévia de parafina e silicone em procedimento estético para as mamas
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Artrite/etiologia , Doenças Autoimunes/etiologia , Doença de Raynaud/etiologia , Óleo Mineral , Próteses e Implantes/efeitos adversos , Púrpura Hiperglobulinêmica/etiologia , Silicones , MamoplastiaRESUMO
Os autores apresentam o caso de uma paciente de 24 anos sofredora de síndrome de Sjöen com púrpura hiperglobulinêmica, acidose tubular renal, diabetes insípido nefrogênico e paralisia periódica hipocaliêmica, que motivara suas internaçöes. Apresentava ainda miocardiopatia chagásica e neurocisticercose. Discutem o diagnóstico e revisam os aspectos principais da síndrome de Sjöen
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Adulto , Humanos , Feminino , Síndrome de Sjogren/diagnóstico , Acidose Tubular Renal/etiologia , Diabetes Insípido , Paralisias Periódicas Familiares/etiologia , Púrpura Hiperglobulinêmica/etiologiaRESUMO
A 13-year-old girl with cystic fibrosis (CF), severe lung disease, purpura on the lower extremities and with elevated serum mixed cryoglobulins is described. The possible relationship of the purpura in CF with cryoglobulinaemia is discussed.
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Crioglobulinemia/complicações , Fibrose Cística/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/etiologia , Adolescente , Feminino , HumanosRESUMO
Desde el reporte original (1943), se han descrito 150 casos de la púrpura hiperglobulinnémica de Waldenström. Dicha condición se caracteriza por la recurrencia de lesiones purpúricas en las extremidades inferiores de mujeres jóvenes. Concomitantemente en estos pacientes se encuentra: prolongación sustancial del tiempo de sedimetnación de los hematies, altos niveles de factor reumatoideo, marcado aumento de las inmunoglobulinas , complejos de antigeno-anticuerpo circulantes y pruebas de coagulación sanguínea normales. Se ha descrito una alta coincidencia con las colagenosis. Aquí presentamos nuestra experiencia de 18 años con 7 pacientes con este diagnóstico. Todos los pacientes son mujeres, con comienzo de su mal a una edad joven. Sus pruebas de coagulación fueron normales, la velocidad de sedimentación de hematies fue uniformemente alta, las inmunoglobulinas (especialmente IgG) mostraron aumento significativo y la elevación del factor reumatoideo fue notable en todas. Tres pacientes presentaron enfermedad de Sjögren, y dos lupus sistémico. Si hizo reevaluación en 1988 a cinco pacientes disponibles, la cual reveló: biopsias de piel con vasculitis leucocitoclástica, complejos antigeno-anticuerpo circulantes y positividad para anticuerpos contra SS A en todos los casos. Los estudios de linfocitos T fueron anormales y sugieren un problema en el balance inmunológico de estos pacientes. Se discute la patofisiología y el tratamiento
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Adulto , Humanos , Feminino , Púrpura Hiperglobulinêmica/patologia , Seguimentos , Púrpura Hiperglobulinêmica/complicações , Síndrome de Sjogren/etiologia , Coxa da PernaRESUMO
Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad (AU)
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Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Púrpura Hiperglobulinêmica/imunologia , Púrpura Hiperglobulinêmica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/patologia , Imunoglobulina G/análise , Imunoglobulina A/análise , Complemento C3/análise , Imunoglobulina M/análise , ImunofluorescênciaRESUMO
Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad
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Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Púrpura Hiperglobulinêmica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/imunologia , Púrpura Hiperglobulinêmica/patologia , Complemento C3/análise , Imunofluorescência , Imunoglobulina A/análise , Imunoglobulina G/análise , Imunoglobulina M/análiseRESUMO
Os autores relatam um caso de púrpura hiperglobulinêmica benigna näo associada a doença do tecido conjuntivo ou neoplasia, porém com anticorpos anti-SSA presentes no soro. As características clínicas e laboratoriais desta síndrome säo revisadas
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Adolescente , Humanos , Feminino , Púrpura Hiperglobulinêmica , Anticorpos/análise , Complexo Antígeno-Anticorpo/análise , Púrpura Hiperglobulinêmica/imunologia , Síndrome de Sjogren/imunologiaRESUMO
Necrotizing vasculitis is a term used to describe vessel wall necrosis due to neutrophil infiltration. Current evidence strongly suggests that these cells are responding to elaboration of chemotactic factors of the complement cascade released at the site of deposition of immune complexes in the vessel wall. The antibody is usually IgG or IgM (and rarely IgA), but the only antigens identified with even a minimum certainty are the streptococcal M protein, the hepatitis B surface antigen, and Mycobacterium tuberculosis. Vessels may be involved, leading to specific signs or symptoms, in a wide range of organs, but with those of the skin, kidney, joints, and gastrointestinal tract leading the list. Why vessels of different sizes or location become involved in individual patients is unknown. Therapy with nontoxic drugs, such as antihistamines or salicylates, is indicated when the disease is mild, but vital organ involvement may necessitate therapy with systemic corticosteroids and/or cyclophosphamide.