RESUMO
The epidemiology of Paget's disease of bone (PDB) has changed in the last years but there is no update data on its clinical presentation, diagnosis and management in Latin America. Our aim was to describe its clinical features, diagnostic evaluation and responses to treatment in a group of PDB patients treated between June 2012 and December 2019 in an institution specialized in bone diseases, in Buenos Aires, Argentina. The frequency of PDB (180/10 714) was 1.68%. Median age was 67 (range 39-97) years and 59.5% were women. Most patients were asymptomatic (58.6%) and had monostotic disease (54.3%). Favorable responses were obtained in all patients who were treated with zoledronate (n = 36), in 10 out of 14 treated with pamidronate, in 9 out of 10 who received intravenous ibandronate and in 12 out of 13 who received oral bisphosphonates. The response rates were not significantly different when we compared monostotic vs. polyostotic disease. Among the biochemical parameters, mean values of bone specific and total alkaline phosphatase, and C-terminal crosslinked telopeptide of type I collagen decreased significantly after treatment with bisphosphonates. It seems that our results reflect the change in PDB epidemiology towards a more indolent disease. In the future, this would probably allow physicians to use lower doses of bisphosphonates than the ones historically recommended for these patients.
La epidemiología de la enfermedad de Paget ósea (EPO) ha cambiado en los últimos años. Son necesarios datos actualizados sobre su forma de presentación clínica, diagnóstico y tratamiento en nuestra región. Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, evaluación diagnóstica y respuestas al tratamiento de un grupo de pacientes con EPO en un centro especializado en salud ósea de Buenos Aires, Argentina. Se evaluaron todos los pacientes que fueron atendidos en nuestra institución por enfermedades óseas entre junio de 2012 y diciembre de 2019. La frecuencia de EPO (180/10 714) fue de 1.68%. La mediana de edad fue de 67 (rango 39-97) años. El 59.5% eran mujeres. La mayoría se encontraba asintomático (58.6%) y tenían enfermedad monostótica (54.3%). Se objetivaron respuestas favorables en todos los que recibieron zoledronato (n = 36), en 10 de 14 pacientes que recibieron pamidronato, en 9 de 10 que utilizaron ibandronato endovenoso y en 12 de 13 con bifosfonatos orales. Los porcentajes de respuesta no variaron significativamente entre pacientes con formas monostóticas y poliostóticas. Entre los parámetros bioquímicos, los valores de fosfatasa alcalina total y ósea y de Β cross-laps disminuyeron significativamente luego del tratamiento con bifosfonatos. Nuestros resultados reflejarían un cambio en la epidemiología de la EPO hacia una forma de presentación más indolente. Esto permitiría probablemente el uso de dosis más bajas de bifosfonatos que las históricamente recomendadas para estos pacientes.
Assuntos
Osteíte Deformante , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Argentina/epidemiologia , Difosfonatos/efeitos adversos , Difosfonatos/uso terapêutico , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Osteíte Deformante/epidemiologia , Ácido Zoledrônico/uso terapêuticoRESUMO
CONTEXTO: A Doença de Paget é uma doença óssea hipermetabólica que se caracteriza por áreas de reabsorção óssea aumentada. O risedronato é um medicamento inibidor da reabsorção óssea que pode ser utilizado no controle da atividade da doença. O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Paget foi aprovado na PORTARIA CONJUNTA Nº 2, DE 17 DE JANEIRO DE 2020. Nele recomendou-se o uso de risendronato 35 mg para o tratamento da doença de paget. TECNOLOGIA: Risedronato comprimidos de 5 mg. JUSTIFICATIVA DA EXCLUSÃO: A apresentação de "Risendronato 5 mg" não está em comercialização no Brasil e não apresenta comodidade posológica aos pacientes, visto que a dose recomendada é 35 mg em dose única diária e essa dosagem está disponível para o tratamento, evitando a ingestão de muitos comprimidos diários pelo paciente. DELIBERAÇÃO FINAL: Os membros da Conitec presentes na 89ª reunião ordinária, no dia 06 de agosto de 2020, deliberaram, por unanimidade, recomendar a exclusão do risedronato 5mg para o tratamento da Doença de Paget no Sistema Único de Saúde. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 546/2020. DECISÃO: Excluir o risedronato 5mg para tratamento de paciente com doença de Paget, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS, conforme Portaria nº 35, publicada no Diário Oficial da União nº 167, seção 1, página 134, em 31 de agosto de 2020.
Assuntos
Humanos , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Difosfonatos/uso terapêutico , Recall de Medicamento , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Sistema Único de Saúde , Brasil , Análise Custo-BenefícioRESUMO
INTRODUÇÃO: A doença de Paget óssea (DPO) ou osteíte deformante é uma doença osteometabólica local em que ocorre remodelação óssea intensa, uni ou multifocal. A reabsorção óssea aumentada se associa subsequentemente à atividade de neoformação óssea, mediada por osteoblastos, produzindo um osso estruturalmente inferior nos locais afetados, facilmente deformado por sobrecargas ou forças tensionais musculares. Atualmente, os bisfosfonatos IV são considerados tratamento de escolha para a DPO por serem altamente efetivos em suprimir o turnover ósseo aumentado, sendo o ácido zoledrônico (ZOL) a melhor alternativa na falha ou contraindicação dos bisfosfonatos orais. A CONITEC avaliou as evidências do ZOL para o tratamento da Doença de Paget óssea, conforme relatório de recomendação Nº 416, e recomendou sua incorporação no tratamento da DPO como primeira linha de tratamento. TECNOLOGIA: pamidronato dissódico (pamidronato dissódico e Pamidron®, Fauldpami®). PERGUNTA: O uso do pamidronato dissódico é eficaz, seguro e custo-efetivo em pacientes com Doença de Paget óssea quando comparado aos bisfosfonatos disponíveis no SUS? EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Foram selecionados quatro estudos que avaliaram o pamidronato na Doença de Paget. O ZOL demonstrou ser superior ao pamidronato nos desfechos de resposta terapêutica e na dor óssea. Houve melhora leve e não significativa na qualidade de vida para os dois bisfosfonatos intravenosos. A resposta ao ZOL é independente da idade, do sexo, da Faz basal e de tratamento anterior para a DPO, ao contrário do pamidronato cuja resposta é influenciada negativa e significativamente pelos níveis basais de FAs e pelo tratamento prévio com bisfosfonatos. Em relação aos eventos adversos, o ZOL apresentou o mesmo perfil de eventos do pamidronato. No entanto, houve resistência ao pamidronato em número substancial de pacientes, o que não está descrito para o ácido zoledrônico. Os achados mostram um regime de tratamento com o ZOL mais efetivo, conveniente e sustentado ao comparar com pamidronato. AVALIAÇÃO ECONÔMICA: No processo de incorporação do ZOL para DPO no SUS, foi realizada uma análise de custo-efetividade comparando os bisfosfonatos entre si. A razão de custo efetividade incremental (RCEI) indicou que o risedronato dominou o alendronato e o pamidronato, mas não o ZOL, que foi mais efetivo que o risedronato, porém com maior custo. AVALIAÇÃO DE IMPACTO ORÇAMENTÁRIO: Observou-se um declínio dos registros de utilização do pamidronato para DPO no SUS entre 2013 e 2017 e a ausência de registros de sua utilização nos anos de 2016 e 2017. Com isso, supõe-se que não haveria um impacto econômico significativo com a exclusão do pamidronato do SUS para doença de Paget. CONSIDERAÇÕES GERAIS: O ZOL demonstrou ser superior ao pamidronato nos desfechos de resposta terapêutica e na dor óssea. Houve melhora leve e não significativa na qualidade de vida para os dois bisfosfonatos intravenosos. Em relação aos eventos adversos, o ZOL apresentou o mesmo perfil de eventos do pamidronato. No entanto, houve resistência ao pamidronato em número substancial de pacientes. Os achados mostram um regime de tratamento com o ZOL mais efetivo, conveniente e sustentado ao comparar com pamidronato. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR DA CONITEC: O plenário, em reunião da CONITEC realizada no dia 06 de fevereiro de 2019, recomendou que o tema fosse submetido à consulta pública com recomendação preliminar favorável à exclusão no SUS do pamidronato dissódico para Doença de Paget. Considerou-se que o ácido zoledrônico, incorporado recentemente, demonstrou superioridade ao pamidronato e que o mesmo apresenta benefícios quanto ao esquema terapêutico, visto que é administrado em dose única, sem necessidade de repetição antes de 12 meses, enquanto o pamidronato requer múltiplas doses e o tratamento estendido até 6 semanas e repetido de 6 em 6 meses. CONSULTA PÚBLICA: Foram recebidas apenas 2 contribuições, sendo uma delas não referente ao tema apresentado. A outra contribuição foi contrária à recomendação inicial da Conitec, no entanto não apresentou comentários para sua discordância. RECOMENDAÇÃO FINAL DA CONITEC: Os membros da CONITEC presentes na 76ª reunião ordinária, nos dias 03 e 04 de abril de 2019, deliberaram, por unanimidade, por recomendar a exclusão ao SUS do pamidronato para tratamento de pacientes com Doença de Paget. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 433/2019. DECISÃO: Excluir o pamidronato dissódico para o tratamento da doença de Paget, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS. Dada pela Portaria nº 75, seção 1, página 142, em 18 de abril de 2019.
Assuntos
Humanos , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Difosfonatos/uso terapêutico , Administração Intravenosa , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Avaliação em Saúde/economia , Sistema Único de Saúde , Brasil , Análise Custo-Benefício/economiaRESUMO
INTRODUÇÃO: A doença de Paget óssea (DPO) ou osteíte deformante é uma doença osteometabólica local em que ocorre remodelação óssea intensa, uni ou multifocal. A reabsorção óssea aumentada se associa subsequentemente à atividade de neoformação óssea, mediada por osteoblastos, produzindo um osso estruturalmente inferior nos locais afetados, facilmente deformado por sobrecargas ou forças tensionais musculares. Atualmente, os bisfosfonatos IV são considerados tratamento de escolha para a DPO por serem altamente efetivos em suprimir o turnover ósseo aumentado, sendo o ácido zoledrônico (ZOL) a melhor alternativa na falha ou contraindicação dos bisfosfonatos orais. A CONITEC avaliou as evidências do ZOL para o tratamento da Doença de Paget óssea, conforme relatório de recomendação Nº 416, e recomendou sua incorporação no tratamento da DPO como primeira linha de tratamento. PERGUNTA: O uso do pamidronato dissódico é eficaz, seguro e custo-efetivo em pacientes com Doença de Paget óssea quando comparado aos bisfosfonatos disponíveis no SUS? EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Foram selecionados quatro estudos que avaliaram o pamidronato na Doença de Paget. O ZOL demonstrou ser superior ao pamidronato nos desfechos de resposta terapêutica e na dor óssea. Houve melhora leve e não significativa na qualidade de vida para os dois bisfosfonatos intravenosos. A resposta ao ZOL é independente da idade, do sexo, da Faz basal e de tratamento anterior para a DPO, ao contrário do pamidronato cuja resposta é influenciada negativa e significativamente pelos níveis basais de FAs e pelo tratamento prévio com bisfosfonatos. Em relação aos eventos adversos, o ZOL apresentou o mesmo perfil de eventos do pamidronato. No entanto, houve resistência ao pamidronato em número substancial de pacientes, o que não está descrito para o ácido zoledrônico. Os achados mostram um regime de tratamento com o ZOL mais efetivo, conveniente e sustentado ao comparar com pamidronato. AVALIAÇÃO ECONÔMICA: No processo de incorporação do ZOL para DPO no SUS, foi realizada uma análise de custo-efetividade comparando os bisfosfonatos entre si. A razão de custo efetividade incremental (RCEI) indicou que o risedronato dominou o alendronato e o pamidronato, mas não o ZOL, que foi mais efetivo que o risedronato, porém com maior custo. AVALIAÇÃO DE IMPACTO ORÇAMENTÁRIO: Observou-se um declínio dos registros de utilização do pamidronato para DPO no SUS entre 2013 e 2017 e a ausência de registros de sua utilização nos anos de 2016 e 2017. Com isso, supõe-se que não haveria um impacto econômico significativo com a exclusão do pamidronato do SUS para doença de Paget. CONSIDERAÇÕES GERAIS: O ZOL demonstrou ser superior ao pamidronato nos desfechos de resposta terapêutica e na dor óssea. Houve melhora leve e não significativa na qualidade de vida para os dois bisfosfonatos intravenosos. Em relação aos eventos adversos, o ZOL apresentou o mesmo perfil de eventos do pamidronato. No entanto, houve resistência ao pamidronato em número substancial de pacientes. Os achados mostram um regime de tratamento com o ZOL mais efetivo, conveniente e sustentado ao comparar com pamidronato. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR DA Conitec: O plenário, em reunião da CONITEC realizada no dia 06 de fevereiro de 2019, recomendou que o tema fosse submetido à consulta pública com recomendação preliminar favorável à exclusão no SUS do pamidronato dissódico para Doença de Paget. Considerou-se que o ácido zoledrônico, incorporado recentemente, demonstrou superioridade ao pamidronato e que o mesmo apresenta benefícios quanto ao esquema terapêutico, visto que é administrado em dose única, sem necessidade de repetição antes de 12 meses, enquanto o pamidronato requer múltiplas doses e o tratamento estendido até 6 semanas e repetido de 6 em 6 meses. CONSULTA PÚBLICA: Foram recebidas apenas 2 contribuições, sendo uma delas não referente ao tema apresentado. A outra contribuição foi contrária à recomendação inicial da Conitec, no entanto não apresentou comentários para sua discordância. RECOMENDAÇÃO FINAL DA CONITEC: Os membros da CONITEC presentes na 76ª reunião ordinária, nos dias 03 e 04 de abril de 2019, deliberaram, por unanimidade, por recomendar a exclusão ao SUS do pamidronato para tratamento de pacientes com Doença de Paget. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 433/2019. DECISÃO: Excluir o pamidronato dissódico para o tratamento da doença de Paget, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS. Dada pela Portaria nº 75, seção 1, página 142, em 18 de abril de 2019.
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Humanos , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Alendronato/uso terapêutico , Ácido Risedrônico/uso terapêutico , Pamidronato/uso terapêutico , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Sistema Único de Saúde , Brasil , Análise Custo-Benefício/economiaRESUMO
INTRODUÇÃO: A doença de Paget óssea (DPO) ou osteíte deformante é uma doença osteometabólica local em que ocorre remodelação óssea intensa, uni ou multifocal, caracterizada por aumento importante do número, tamanho e atividade dos osteoclastos. A reabsorção óssea aumentada está associada à atividade de neoformação óssea, mediada por osteoblastos, produzindo um osso estruturalmente inferior nos locais afetados, facilmente deformado por sobrecargas ou forças tensionais musculares. O Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) atual da DPO - osteíte deformante- do Ministério da Saúde (MS), publicado pela Portaria SAS/MS nº 456 de 21 de maio de 2012, preconiza o tratamento para melhorar sintomas de dor e evitar complicações crônicas decorrentes de compressão das estruturas adjacentes ou fraturas ósseas com bisfosfonatos orais (alendronato e risedronato) ou intravenoso (IV) (pamidronato) ou ainda calcitonina para pacientes com insuficiência renal. Nos pacientes com contraindicação aos bisfosfonatos orais por dismotilidade gástrica ou impossibilidade de ortostase após a ingestão do medicamento, a escolha é o pamidronato IV. Antes do tratamento com bisfosfonatos, deve-se garantir aporte adequado de cálcio e vitamina D. Atualmente, os bisfosfonatos são considerados tratamento de escolha para a DPO por serem altamente efetivos em suprimir o turnover ósseo aumentado, sendo o ácido zoledrônico uma alternativa a ser avaliada. TECNOLOGIA: Ácido zoledrônico. PERGUNTA: O uso do ácido zoledrônico (ZOL) é eficaz e seguro em pacientes com doença de Paget óssea refratários ao tratamento padrão quando comparado ao placebo e a outros bisfosfonatos? EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: A busca pela literatura identificou uma revisão sistemática que incluiu 3 ensaios clínicos randomizados que avaliaram o ácido zoledrônico na Doença de Paget com placebo, risedronato e pamidronato, respectivamente. Além dos 3 estudos originais, 2 outros artigos foram avaliados por representarem extensões de seguimento com maior tempo de acompanhamento (2 anos e 6,5 anos) do estudo que comparou ZOL com risedronato em 6 meses. Os estudos evidenciaram que o ZOL demonstrou ser superior aos demais bisfosfonatos para o desfecho dor óssea e superior ao placebo e aos demais bisfosfonatos para o desfecho redução de níveis de FA, tanto como variável contínua quanto como variável binária (representado pela proporção de pacientes que atingiram níveis satisfatórios de FA). Observouse também uma redução de risco relativo significante de 88% na proporção de pacientes com recidiva quando comparado ao pamidronato. Para o desfecho qualidade de vida, avaliado apenas no estudo cujo comparador foi o risedronato, o ZOL foi favorável, embora a magnitude dessa superioridade ter sido marginalmente relevante do ponto de vista clínico. Para o desfecho clinicamente relevante "fraturas", avaliado apenas no estudo cujo comparador foi risedronato, os resultados foram inconclusivos para a eficácia do ZOL, por conta da imprecisão dos achados. Em relação aos eventos adversos, o ZOL apresentou o mesmo perfil de seus comparadores ativos risedronato e pamidronato. O risco de viés dos estudos foi classificado como alto, pois, apesar de todos os estudos terem sido ECR, com tamanhos de amostra importante, alguns dos principais domínios a serem avaliados, segundo os critérios da Cochrane, estavam ou comprometidos ou não foram adequadamente reportados. Entretanto, os achados foram consistentes entre os estudos, demonstrando a maior eficácia do ZOL em relação aos comparadores para os desfechos substitutos avaliados. AVALIAÇÃO DE IMPACTO ORÇAMENTÁRIO: Com base na estimativa de pacientes elegíveis de 2019 a 2023 e o custo de tratamento, foi possível estimar o cenário base do impacto orçamentário incremental da incorporação de ZOL no SUS após falha ao tratamento com bisfosfonatos orais. O resultado do cenário base foi de aproximadamente R$ 9,7 milhões no primeiro ano e de aproximadamente R$ 51 milhões ao longo dos 5 anos propostos após a incorporação. Após apreciação inicial do tema na 70ª Reunião da Conitec uma nova proposta de avaliação de impacto orçamentário foi sugerida e está apresentada nas considerações gerais deste relatório. AVALIAÇÃO ECONÔMICA: A razão de custo efetividade incremental (RCEI) indica que o risedronato dominou o alendronato e o pamidronato, mas não o ácido zoledrônico, que foi mais efetivo que o risedronato, porém com maior custo. MONITORAMENTO DO HORIZONTE TECNOLÓGICO: As pesquisas apontaram não haver medicamentos no horizonte tecnológico considerado na análise para o tratamento DPO. CONSIDERAÇÕES GERAIS: Os estudos apontaram uma superioridade do ZOL em relação ao placebo, risedronato e pamidronato nos desfechos avaliados, além de vantagens no esquema de administração, visto que o medicamento é aplicado por via intravenosa uma vez ao ano. Na análise econômica realizada, observou-se a possibilidade de reavaliação do valor proposto para o ZOL, considerando seus diferentes tipos de apresentação (5mg e 4 mg). Após apreciação inicial do tema na 70ª Reunião da Conitec, diante das evidências de superioridade de eficácia do ZOL em relação aos outros bisfosfonatos foi proposta a sua inclusão para primeira linha de tratamento, juntamente com alendronato e risedronado, vinculada à uma nova avaliação de impacto orçamentário que foi realizada e apresentou uma estimativa de aproximadamente R$ 69,8 milhões no Cenário base de difusão de mercado após cinco anos de incorporação do ZOL 5 mg na primeira linha de tratamento de DPO. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR DA CONITEC: Os membros do Plenário da CONITEC, presentes em sua 70ª reunião ordinária, no dia 29 de agosto de 2018, indicaram que o tema seja submetido à consulta pública com recomendação preliminar favorável à incorporação no SUS do ácido zoledrônico como primeira linha de tratamento da Doença de Paget juntamente com alendronato e risendronato, já incorporados ao SUS. Considerou-se que as evidências de eficácia do ZOL nos desfechos avaliados pelos estudos apresentados neste relatório, mostraram superioridade do ZOL em relação aos outros bisfosfonatos. CONSULTA PÚBLICA: A Consulta Pública nº 55 foi realizada entre os dias 16/10/2018 e 05/11/2018. Foram recebidas 80 contribuições, sendo 71 pelo formulário técnico-científico e 9 pelo formulário de experiência ou opinião de pacientes, familiares, amigos ou cuidadores de pacientes, profissionais de saúde ou pessoas interessadas no tema. Após apreciação das contribuições encaminhadas pela consulta pública o plenário manteve a recomendação da incorporação do ácido zoledrônico para o tratamento da doença de Paget, conforme Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. DELIBERAÇÃO FINAL: Aos 06 (seis) dias do mês de dezembro de 2018, reuniu-se a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS CONITEC, regulamentada pelo Decreto nº 7.646, de 21 de dezembro de 2011, e os membros presentes deliberaram por unanimidade recomendar a incorporação do ácido zoledrônico para o tratamento da doença de Paget, conforme Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. Foi assinado o registro de deliberação nº 405/2018. DECISÃO: Torna pública a decisão de incorporar o ácido zoledrônico para doença de Paget no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS. Dada pela Portaria nº 85 de 20 de Dezembro de 2018, publicada no Diário Oficial da União nº 245, seção 1, página 830.
Assuntos
Humanos , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Alendronato/uso terapêutico , Difosfonatos/uso terapêutico , Ácido Risedrônico/uso terapêutico , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Avaliação em Saúde/economia , Sistema Único de Saúde , Brasil , Análise Custo-Benefício/economiaRESUMO
El término "distrofia ósea esclerosante mixta" describe la combinación de las características radiológicas correspondientes a melorreostosis, osteopoiquilosis y osteopatía estriada, como entidades individuales, que ocurren en un mismo paciente. El objetivo de esta comunicación es presentar el caso clínico de una paciente con diagnóstico de distrofia ósea esclerosante mixta y, a partir de este caso, realizar una revisión sobre el tema. (AU)
The term "mixed-sclerosing-bone-dystrophy" describes the combination of the radiological characteristics corresponding to melorheostosis, osteopoikilosis and osteopathia striata, as individual conditions, ocurring in the same patient. The aim of this communication is to present the clinical case of a patient diagnosed with mixed-sclerosing-bone-dystrophy and, based on this case, to undertake a review of this condition. (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Osteopecilose/diagnóstico , Doenças Ósseas Metabólicas/diagnóstico , Melorreostose/diagnóstico , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Osteíte Deformante/sangue , Osteopecilose/sangue , Radiologia , Tíbia/diagnóstico por imagem , Doenças Ósseas Metabólicas/sangue , Menopausa Precoce/metabolismo , Fêmur/diagnóstico por imagem , Pamidronato/administração & dosagem , Melorreostose/sangueRESUMO
La osteítis deformante o enfermedad de Paget es un trastorno óseo, crónico, poco frecuente en Chile, que puede afectar típicamente a pacientes después de los 55 años. Su etiología es probablemente multifactorial: actualmente se considera como posiblemente implicados factores ambientales y genéticos.La mayor parte de los pacientes son asintomáticos. Los diagnósticos habitualmente se realizan en base a hallazgos radiológicos. Cuando existen síntomas, suelen ser dolor y/o deformidad ósea. Pueden comprometerse uno o varios huesos.Ante su sospecha clínica, la exploración diagnóstica requiere de al menos el estudio con radiografías simples de las lesiones sospechosas, cintigrama óseo y parámetros de actividad metabólica ósea; recomendándose los niveles séricos de fosfatasas alca-linas, por su bajo costo y elevada disponibilidad.Las metástasis óseas condensantes son un importante diagnóstico diferencial a con-siderar.Sobre el tratamiento, se recomienda el uso de fármacos antirresortivos como terapia específica, y el uso de ortesis y terapia física.El seguimiento es clínico y con biomarcadores de recambio óseo.
Osteitis-deformans or Paget's disease is a chronic bone disorder uncommon in Chile, with a typical presentation after age 55. Its etiology is probably multifactorial: It is actualy considered that environmental and genetic factors are mainly involved.Most patients are asymptomatic. Diagnoses are usualy performed based on radio-logical findings. When symptoms exist, they are pain and/or bone deformity. One or several bones can be affects.If it Ìs suspect, the diagnostic exploration requires at least the study with x-rays of the suspicious lesions, bone scintigraphy and parameters of bone metabolic activity, being recommended the serum levels of alkaline phosphatases, for its low cost and high availability.Condensing bone metatases have to be considered like an important differential di-agnosis.For the treatment, the use of antiresorptive drugs as specific therapy is recommend-ed, and the use of orthotics and physical therapy.Follow-up is made with clinical findings and with biomarkers of bone turnover.
Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso de 80 Anos ou mais , Osteíte Deformante/epidemiologia , Osteíte Deformante/diagnóstico por imagem , Osso e Ossos/fisiologia , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Biomarcadores , Diagnóstico Diferencial , Dor MusculoesqueléticaRESUMO
TECNOLOGIA: Ácido zoledrônico. INDICAÇÃO: Tratamento da doença de Paget - osteíte deformante. CARACTERIZAÇÃO DA TECNOLOGIA: O ácido zoledrônico pertence à classe de bisfosfonados contendo nitrogênio e atua especificamente nos ossos. É um inibidor da reabsorção óssea mediada por osteoclastos. PERGUNTA: O ácido zoledrônico é mais eficaz e seguro no tratamento da doença de Paget do que os medicamentos fornecidos pelo SUS ou demais alternativas terapêuticas? BUSCA E ANÁLISE DAS EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Foram pesquisadas as bases de dados eletrônicas Medline (via pubmed) e The Cochrane Library. Foram incluídos ensaios clínicos randomizados e controlados (ECR) que avaliassem a eficácia do ácido zoledrônico no tratamento da doença de Paget comparado aos medicamentos disponíveis no SUS: alendronato, risedronato, pamidronato, raloxifeno, calcitonina, calcitriol e carbonato de cálcio mais colecalciferol. Adicionalmente, foram pesquisados guias terapêuticos, avaliações de tecnologias de saúde e avaliações econômicas. RESUMO DOS RESULTADOS ENCONTRADOS: Foram incluídos seis ECR e três guias clínicos. Nenhum estudo de avaliação de tecnologia em saúde foi encontrado. Todos os seis ECR incluídos nesse PTC apresentaram resultados de desfechos favoráveis ao ácido zoledrônico, como remissão da doença, redução da dor e melhora na qualidade de vida dos pacientes. Esses ensaios foram classificados como sendo de qualidade moderada, devido a aspectos técnicos na condução do estudo e análises de dados. Dos ECR incluídos, dois compararam o ácido zoledrônico versus risedronato, um comparou ácido zoledrônico versus pamidronato e três compararam ácido zoledrônico versus placebo. Os desfechos laboratoriais principais relacionados à doença de Paget (redução dos níveis séricos de fosfatase alcalina e produtos do colágeno) se mostraram significantes a favor do ácido zoledrônico frente a todos os comparadores, na maioria dos ECR incluídos. Não foram avaliados desfechos finalísticos, como a incidência de fraturas. RECOMENDAÇÃO: Recomenda-se fracamente o uso do ácido zoledrônico como alternativa para o tratamento da doença de Paget. Esse medicamento apresentou resultados favoráveis para desfechos intermediários e nas análises de custo-efetividade. Além disso, o custo de tratamento com o medicamento no Brasil foi favorável em relação às alternativas do SUS. Por outro lado, os desfechos finalísticos da doença de Paget avaliados não permitem concluir sobre a eficácia do ácido zoledrônico na redução de fraturas, quedas ou outros resultados clínicos.(AU)
TECHNOLOGY: Zoledronic acid. INDICATION: Paget's disease treatment. CHARACTERIZATION OF TECHNOLOGY: Zoledronic acid belongs to the bisphosphonate class containing nitrogen and acts specifically on bone. It is an inhibitor of osteoclast-mediated bone resorption. QUESTION: Is zoledronic acid more effective and safe in the treatment of Paget's disease than medicines provided by SUS or other therapeutic alternatives? Search and analysis of scientific evidence: We searched electronic databases Medline (via Pubmed) and The Cochrane Library. Randomized controlled trials (RCTs) that evaluated the efficacy of zoledronic acid in the treatment of Paget's disease compared to available drugs in the SUS alendronate, risedronate, pamidronate, raloxifene, calcitonin, calcitriol and calcium carbonate associated with cholecalciferol were included. In addition, we found therapeutic guidelines regarding Paget's disease. In this study, we do not found any health technology assessment. SUMMARY OF RESULTS: Six RCTs and three clinical guidelines were included. All six RCTs included in this study presented outcomes favorable to zoledronic acid, as remission, pain reduction and increase quality of life. The trials were classified as being moderate quality due to technical aspects in conducting the study and data analysis. Of the included RCTs, two compared zoledronic acid versus risedronate, one compared zoledronic acid versus pamidronate and three compared zoledronic acid versus placebo. The main laboratory outcomes related to Paget's disease (reduced serum levels of alkaline phosphatase and collagen products) were significant in favor of zoledronic acid across all comparators in the majority of the RCTs included. Finalistic outcomes such as the incidence of fractures had not assessed. RECOMMENDATION: In weakly we recommend the use of zoledronic acid as an alternative for the treatment of Paget's disease. This medicine showed favorable results for intermediate outcomes and in the cost-effectiveness analyzes. Moreover, the cost of treatment with zoledronic acid in Brazil was favorable compared to SUS alternatives. On the other hand, the hard outcomes of Paget's disease assessed did not allow for conclusions about the efficacy of zoledronic acid in reducing fractures, falls or other clinical outcomes.(AU)
TECNOLOGÍA: El ácido zoledrónico. INDICACIÓN: Tratamiento de Paget- osteítis deformante enfermedad. CARACTERIZACIÓN DE LA TECNOLOGÍA: El ácido zoledrónico pertenece a la clase de los bisfosfonatos que contienen nitrógeno y actúa específicamente sobre el hueso. Es un inhibidor de la resorción ósea mediada por osteoclastos. Pregunta: Ácido zoledrónico es más eficaz y segura en el tratamiento de la enfermedad de los medicamentos proporcionados por alternativas terapéuticas SUS u otros de Paget? BÚSQUEDA Y ANÁLISIS DE LA EVIDENCIA CIENTÍFICA: Se realizaron búsquedas en bases de datos electrónicas MEDLINE (vía PubMed) y The Cochrane Library. Ensayos controlados aleatorios que se incluyeron (ECA) que evaluaron la eficacia del ácido zoledrónico en el tratamiento de la enfermedad de Paget en comparación con los fármacos disponibles en el SUS: alendronato, risedronato, pamidronato, raloxifeno, calcitonina, calcitriol y carbonato de calcio más colecalciferol. Además, se seleccionaron las guías terapéuticas. Sin la tecnología sanitaria estudio de evaluación encontró. RESUMEN DE LOS RESULTADOS: Seis ECA y tres guías clínicas fueron incluidos. Los seis ECA incluidos en esta PTC presentan los resultados de los resultados favorables de ácido zoledrónico, como remisión, reducción del dolor y la mejora en la calidad de vida de los pacientes. Estos ensayos fueron clasificados como de calidad moderada debido a aspectos técnicos en la realización del estudio y análisis de datos. De los ECA incluidos, dos compararon ácido zoledrónico frente a risedronato, un ácido zoledrónico en comparación contra el pamidronato y el zoledrónico comparado tres frente a ácido placebo. Los principales resultados de laboratorio relacionados con la enfermedad de Paget (reducción de los niveles séricos de fosfatasa alcalina y productos de colágeno) fueron clinicamente significativas a favor del ácido zoledrónico en todos los comparadores, en la mayoría de los ECA incluidos. RECOMENDACIÓN: Se recomienda débilmente utilizar el ácido zoledrónico como una alternativa para el tratamiento de la enfermedad de Paget. Este medicamento mostró resultados favorables para los resultados intermedios y en el análisis económico. Además, el costo del tratamiento con el medicamento en Brasil fue favorable en comparación con las alternativas de SUS. Por otra parte, los resultados duros de la enfermedad de Paget evaluados no permiten conclusiones acerca de la eficacia del ácido zoledrónico en la reducción de fracturas, caídas u otros resultados clínicos.(AU)
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Difosfonatos/uso terapêutico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Análise Custo-Benefício/economia , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Resultado do TratamentoRESUMO
Paget's disease of bone (PDB) is a chronic progressive disorder of bone metabolism that may go undetected for many years, and endocrinologists should be alert to its clinical signs and promptly diagnose and treat PDB before it results in irreversible complications, such as deformity, fracture or neurological sequelae. Most commonly, PDB is suspected upon the incidental finding of elevated serum alkaline phosphatase levels or a radiographic abnormality in an otherwise healthy individual above 55 years of age. Some of these individuals may have symptoms such as bone pain or enlargement with increased warmth. In general, a basic laboratory evaluation of bone metabolism, plain radiographies of affected bones and bone scintigraphy are sufficient to corroborate the diagnosis. Antiresorptive therapy with bisphosphonates is the mainstay of treatment of symptomatic PDB, and intravenous zoledronic acid has emerged as an effective and safe treatment option, leading to sustained remission and improved quality of life. It is extremely important, though, to ensure calcium and vitamin D sufficiency before and during treatment in order to prevent hypocalcemia. The benefit of treating all asymptomatic patients is not clear, but treatment is warranted if the pagetic lesion is located in a site where progression to fracture, deformity, or compression would significantly impair the patient quality of life. This mini-review focuses on important aspects of the diagnosis and treatment of PDB.
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Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Difosfonatos/uso terapêutico , Osteíte Deformante/diagnóstico por imagem , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Fosfatase Alcalina/sangue , Doenças Assintomáticas/terapia , Cálcio/sangue , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Imidazóis/uso terapêutico , Radiografia , Vitamina D/sangue , Ácido ZoledrônicoRESUMO
Paget's disease of bone (PDB) is a chronic progressive disorder of bone metabolism that may go undetected for many years, and endocrinologists should be alert to its clinical signs and promptly diagnose and treat PDB before it results in irreversible complications, such as deformity, fracture or neurological sequelae. Most commonly, PDB is suspected upon the incidental finding of elevated serum alkaline phosphatase levels or a radiographic abnormality in an otherwise healthy individual above 55 years of age. Some of these individuals may have symptoms such as bone pain or enlargement with increased warmth. In general, a basic laboratory evaluation of bone metabolism, plain radiographies of affected bones and bone scintigraphy are sufficient to corroborate the diagnosis. Antiresorptive therapy with bisphosphonates is the mainstay of treatment of symptomatic PDB, and intravenous zoledronic acid has emerged as an effective and safe treatment option, leading to sustained remission and improved quality of life. It is extremely important, though, to ensure calcium and vitamin D sufficiency before and during treatment in order to prevent hypocalcemia. The benefit of treating all asymptomatic patients is not clear, but treatment is warranted if the pagetic lesion is located in a site where progression to fracture, deformity, or compression would significantly impair the patient quality of life. This mini-review focuses on important aspects of the diagnosis and treatment of PDB.
A doença de Paget dos ossos (PDB) é uma doença progressiva e crônica do metabolismo ósseo que pode passar despercebida por muitos anos. Os endocrinologistas devem ficar alertas aos seus sinais clínicos e diagnosticar e tratar a PDB imediatamente, antes que ela gere complicações irreversíveis, como deformidade, fratura ou sequelas neurológicas. Mais comumente, suspeita-se da PBD após o achado incidental de níveis elevados de fosfatase alcalina no soro, ou anormalidades radiográficas em indivíduos aparentemente saudáveis com mais de 55 anos de idade. Alguns desses indivíduos podem apresentar sintomas, como a dor ou aumento ósseo com temperatura aumentada. Em geral, a avaliação laboratorial básica de metabolismo ósseo, radiografias simples dos ossos afetados e cintilografia óssea são suficientes para corroborar o diagnóstico. O tratamento antirreabsortivo com bifosfonatos é o principal tratamento da PDB sintomática, e o ácido zoledrônico intravenoso passou a ser uma opção de tratamento segura e eficiente, levando à manutenção da remissão e à melhora da qualidade de vida. É extremamente importante, entretanto, garantir níveis adequados de cálcio e vitamina D antes e durante o tratamento para se evitar a hipocalcemia. O benefício de se tratar todos os pacientes assintomáticos não está claro, mas o tratamento é recomendado se a localização da lesão pagética sugerir progressão para fratura, deformidade ou compressão que comprometam a qualidade de vida. Esta minirrevisão concentra-se em importantes aspectos do diagnóstico e tratamento da PDB.
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Humanos , Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Difosfonatos/uso terapêutico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Osteíte Deformante , Fosfatase Alcalina/sangue , Doenças Assintomáticas/terapia , Cálcio/sangue , Diagnóstico Diferencial , Imidazóis/uso terapêutico , Vitamina D/sangueRESUMO
Skull involvement in Paget's disease of bone can lead to neurological symptoms, prompting treatment. Intravenous zoledronic acid (ZA) has emerged as an effective and safe treatment option for patients with Paget's, leading to sustained remission and improved quality of life. A previously untreated 61-year-old female presented with 2-year history of facial asymmetry with progressive hearing impairment. Serum calcium levels were normal with upper normal levels of PTH and low 25OHD levels. Serum alkaline phosphatase was markedly increased and bone scan showed extensive pagetic involvement of the skull. Head CT and MRI revealed hydrocephalus with cerebellar tonsillar herniation, platybasia and basilar invagination. In the absence of clinical signs or symptoms of intracranial hypertension, she was treated with intravenous ZA after 15-day supplementation with calcium and vitamin D. Twelve hours after the infusion, the patient became confused, agitated and disoriented and developed urinary incontinence; cortical sulci became effaced on CT indicating increased intracranial pressure. Over the following days, she developed frank hypocalcemia requiring intravenous calcium infusion and calcitriol. Neurological status returned to normal within 24 h of onset, except for urinary incontinence. Nine months later she remained incontinent and still required calcitriol to maintain normocalcemia. Zoledronic acid is a first-line option for the treatment of Paget's disease, yet there can be complications in particular clinical scenarios such as pagetic hydrocephalus, as seen in this case. Plentiful supplementation of calcium and vitamin D before bisphosphonate therapy is paramount in order to minimize the risk of prolonged post-treatment hypocalcemia.
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Difosfonatos/efeitos adversos , Hipocalcemia/induzido quimicamente , Hipocalcemia/complicações , Imidazóis/efeitos adversos , Hipertensão Intracraniana/induzido quimicamente , Hipertensão Intracraniana/complicações , Osteíte Deformante/complicações , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Crânio/patologia , Feminino , Humanos , Hipocalcemia/diagnóstico por imagem , Hipertensão Intracraniana/diagnóstico por imagem , Pessoa de Meia-Idade , Osteíte Deformante/diagnóstico por imagem , Cintilografia , Crânio/diagnóstico por imagem , Tomografia Computadorizada por Raios X , Ácido ZoledrônicoRESUMO
Paget's disease of bone (PDB) exhibits a marked geographic variation. In Brazil, the prevalence of PDB is unknown and only a few clinical data are available. The aim is to determine clinical, laboratory, imaging and response to treatment data in a large PDB case series in the city of Florianopolis, Brazil. We have performed a retrospective study based on charts reviews of all patients with PDB followed at the University Hospital of the Federal University of Santa Catarina and at five different private rheumatology outpatient offices in Florianopolis, between 1995 and 2009. One hundred and thirty-four patients with PDB were identified. Mean age at diagnosis was 63.2 ± 10.5 years, 67.2% were women, and 91.1% were Caucasian. Positive family history was reported in only 8.2%. Polyostotic disease was found in 75.0% of the cases, bone pain in 77.9%, and bone deformities in 15.9%. Higher levels of AP were significantly associated with polyostotic disease and skull involvement. Pelvic bones were the most frequently affected (53.7%). Complications included deafness in 8.2%, bone fractures in 3.0%, hydrocephalus in 2.2%, and cauda equina syndrome in 0.7% of the cases. Treatment with zoledronic acid achieved the best response with only 2.9% failing to respond adequately. According to literature data, PDB in South America seems to be characterized by an overall low prevalence, but with localized clusters with higher prevalence. The authors have described a cluster of PDB in Florianopolis, in Southern Brazil. Further properly designed studies are necessary to clarify the PDB epidemiology in South America.
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Displasia Fibrosa Poliostótica/epidemiologia , Osteíte Deformante/epidemiologia , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Fosfatase Alcalina/sangue , Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Brasil/epidemiologia , Análise por Conglomerados , Comorbidade , Surdez/epidemiologia , Difosfonatos/uso terapêutico , Feminino , Displasia Fibrosa Poliostótica/diagnóstico , Displasia Fibrosa Poliostótica/tratamento farmacológico , Fraturas Ósseas/epidemiologia , Humanos , Hidrocefalia/epidemiologia , Imidazóis/uso terapêutico , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Polirradiculopatia/epidemiologia , Estudos Retrospectivos , Resultado do Tratamento , Ácido ZoledrônicoRESUMO
Paget's disease is a chronic disorder of bone remodeling characterized by increase of bone resorption by atypical osteoclasts, followed by rapid increase in bone formation resulting in a disorganized mosaic bone. The biochemical marker for early diagnosis and monitoring is serum alkaline phosphatase (ALP). We report the case of a 90 year old male, with diagnose of Paget's disease. Pamidronate treatment was started orally with partial response, so it was switched to intravenous pamidronate. Pain intensity and FAL levels diminished. The scyntigraphic scan, however, though improved, persisted abnormal. After several years of treatment, with adequate calcium and vitamin D support, the patient presents pain and increase of FAL. We administered intravenous zoledronic acid (4 mg) in a single dose. After this treatment we observed clinical and biochemical remission during four years and a significantly improvement in the scintigraphy. We report a case of Paget's disease, resistant to pamidronate treatment in whom a single dose of zoledronic acid produced clinical and biochemical remission during 4 years and a significant improvement in the scintigraphic scan.
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Conservadores da Densidade Óssea/administração & dosagem , Difosfonatos/administração & dosagem , Imidazóis/administração & dosagem , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Idoso de 80 Anos ou mais , Fosfatase Alcalina/metabolismo , Humanos , Masculino , Osteíte Deformante/diagnóstico por imagem , Cintilografia , Indução de Remissão/métodos , Resultado do Tratamento , Ácido ZoledrônicoRESUMO
La enfermedad de Paget es un trastorno crónico del remodelado óseo, caracterizado por un aumento de la resorción ósea producido por osteoclastos atípicos, seguido por un incremento acelerado de la formación ósea, lo que resulta en la formación de hueso en mosaico desorganizado. Un excelente marcador bioquímico para orientar el diagnóstico y seguimiento es la fosfatasa alcalina (FAL). Se presenta el caso de un paciente de 90 años, de sexo masculino, con diagnóstico de enfermedad de Paget. Se inicia tratamiento con pamidronato vía oral con respuesta parcial, por lo que se rota a pamidronato endovenoso. Disminuyen el dolor y la concentración plasmática de FAL, persistiendo con centellograma óseo patológico. Luego de varios años de tratamiento, con adecuado aporte de calcio y vitamina D, comienza nuevamente con dolor y valores elevados de FAL. Se decide iniciar tratamiento con ácido zoledrónico endovenoso 4 mg, única aplicación, obteniéndose remisión clínica y bioquímica desde hace cuatro años y mejoría de la imagen centellográfica. Este informe refiere la buena respuesta, sostenida en el tiempo, al tratamiento con única dosis de ácido zoledrónico en un paciente que presentó resistencia al pamidronato.
Paget's disease is a chronic disorder of bone remodeling characterized by increase of bone resorption by atypical osteoclasts, followed by rapid increase in bone formation resulting in a disorganized mosaic bone. The biochemical marker for early diagnosis and monitoring is serum alkaline phosphatase (ALP). We report the case of a 90 year old male, with diagnose of Paget's disease. Pamidronate treatment was started orally with partial response, so it was switched to intravenous pamidronate. Pain intensity and FAL levels diminished. The scyntigraphic scan, however, though improved, persisted abnormal. After several years of treatment, with adequate calcium and vitamin D support, the patient presents pain and increase of FAL. We administered intravenous zoledronic acid (4 mg) in a single dose. After this treatment we observed clinical and biochemical remission during four years and a significantly improvement in the scintigraphy. We report a case of Paget´s disease, resistant to pamidronate treatment in whom a single dose of zoledronic acid produced clinical and biochemical remission during 4 years and a significant improvement in the scintigraphic scan.
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Idoso de 80 Anos ou mais , Humanos , Masculino , Conservadores da Densidade Óssea/administração & dosagem , Difosfonatos/administração & dosagem , Imidazóis/administração & dosagem , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Fosfatase Alcalina/metabolismo , Osteíte Deformante , Indução de Remissão/métodos , Resultado do TratamentoRESUMO
Paget's disease or osteitis deformans is a bone metabolic disease characterized by an increased bone resorption followed by an increased but irregular bone formation. This results in a weakened, deformed bone and an increase bone mass with collagen fibers forming an irregular and pathologic mosaic instead of the parallel symmetry that characterizes healthy bone. It is considered as a non-neoplastic disorder that mimics a bone tumor. Its origin is still uncertain; however, it has been postulated that genetic or environmental factors are involved in its etiology. It rarely occurs in young patients and its prevalence increases with age. It usually affects both genders with a slight predominance of males. It may be symptomatic or asymptomatic depending on the bones involved, with the most common clinical manifestation being pain of the affected bone. Lesion distribution varies from monostotic involvement (25%) to generalized disease (75%). The most frequent complication is a fracture in a pathological area, while the most serious one is sarcomatous degeneration (approximately 1%; higher in the generalized form). The diagnosis is usually radiologic, by means of plain X-rays and biochemical markers such as alkaline phosphatase, among others, which is elevated in 85% of patients. Treatment of this disease consists of bisphosphonates, which have a proven efficacy and high remission rates. They are indicated in patients with clinical manifestations and in asymptomatic patients with evidence of disease activity. We report the case of a patient with Paget's disease in an infrequent location as is the patella.
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Osteíte Deformante , Patela , Adulto , Fatores Etários , Idoso de 80 Anos ou mais , Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Difosfonatos/uso terapêutico , Feminino , Fraturas Ósseas/etiologia , Humanos , Traumatismos do Joelho/etiologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Osteíte Deformante/complicações , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante/diagnóstico por imagem , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Osteíte Deformante/epidemiologia , Medição da Dor , Radiografia , Fatores SexuaisRESUMO
A doença de Paget óssea é uma doença osteometabólica focal comforte componente genético caracterizada por aumento da remodelaçãoóssea que afeta um ou mais sítios do esqueleto. A doença de Pagetóssea pode ser assintomática, porém, freqüentemente, se associa ador óssea, deformidades, fratura patológica, osteoartrite secundária esurdez. A prevalência parece estar diminuindo em algumas regiões domundo. O diagnóstico é realizado habitualmente por meio de achadosradiológicos e laboratoriais. No tratamento medicamentoso, é feitauma terapia padrão utilizando bifosfonatos de última geração, como,por exemplo, o ácido zoledrônico; porém, na avaliação rotineira destespacientes, freqüentemente, não são contemplados itens de qualidadede vida e, além disso, não há reversão de complicações.
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Humanos , Masculino , Feminino , Idoso , Reabsorção Óssea , Difosfonatos/uso terapêutico , Osteíte Deformante/complicações , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológicoRESUMO
Paget's disease is a localised monostotic or polyostotic bone disease of unknown origin. It may be caused by a slow viral infection and/or genetic factors. It is characterised by increased bone remodelling and an initially excessive osteoclastic bone resorption, followed by a secondary increase in osteoblastic activity, leading to replacement of the normal bone by a disorganized, enlarged, and weakened osseous structure prone to deformities and fractures. The disease may be diagnosed by radiography, scintigraphy and biochemical tests. The primary aim of treatment is to reduce pain and risk of developing long-term complications. Potent antiresorptive drugs are now available, which control the increased bone remodelling and have led to a dramatic improvement in treatment. Zoledronic acid, a new generation of bisphosphonates, has the advantage of great potency and long duration of remission and a short infusion time.
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Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Difosfonatos/uso terapêutico , Imidazóis/uso terapêutico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Reabsorção Óssea/complicações , Reabsorção Óssea/tratamento farmacológico , Calcitonina/uso terapêutico , Feminino , Seguimentos , Predisposição Genética para Doença , Humanos , Hipercalcemia/tratamento farmacológico , Hipercalcemia/etiologia , Infusões Intravenosas , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Osteíte Deformante/genética , Pamidronato , Indução de Remissão , Resultado do Tratamento , Ácido ZoledrônicoRESUMO
A doença de Paget é uma doença esquelética, de distribuição monostótica ou poliostótica, podendo ser causada por uma infecção viral e/ou fatores genéticos. É caracterizada por um aumento da remodelação óssea, resultando em anormalidade da arquitetura óssea. A excessiva reabsorção óssea osteoclástica, seguida secundariamente de aumento da atividade osteoblástica, leva à substituição do osso normal por osso desorganizado, aumentado, e com estrutura enfraquecida, propensa a deformidades e fraturas. A doença de Paget pode ser diagnosticada através de exames radiológicos, cintilografia e exames bioquímicos. O objetivo primário do tratamento é reduzir a dor e o risco do aparecimento das complicações a longo prazo. Atualmente dispõe-se de drogas anti-reabsortivas potentes, as quais controlam a reabsorção óssea e proporcionam uma grande melhora no tratamento. O ácido zoledrônico, um bisfosfonato de última geração, tem a vantagem de maior potência e remissão mais prolongada, além de um tempo de infusão curto.
Paget's disease is a localised monostotic or polyostotic bone disease of unknown origin. It may be caused by a slow viral infection and/or genetic factors. It is characterised by increased bone remodelling and an initially excessive osteoclastic bone resorption, followed by a secondary increase in osteoblastic activity, leading to replacement of the normal bone by a disorganized, enlarged, and weakened osseous structure prone to deformities and fractures. The disease may be diagnosed by radiography, scintigraphy and biochemical tests. The primary aim of treatment is to reduce pain and risk of developing long-term complications. Potent antiresorptive drugs are now available, which control the increased bone remodelling and have led to a dramatic improvement in treatment. Zoledronic acid, a new generation of bisphosphonates, has the advantage of great potency and long duration of remission and a short infusion time.