RESUMO
INTRODUCTION: Congenital Mesoblastic Nephroma (CMN) is a rare pediatric renal tumor. It comprises two histological subtypes, namely classic and cellular, with the second accounting for two thirds of all cases and being more often associated with poor prognosis. It remains a diagnostic challenge for pathologists due to its similarity with other more frequent pediatric kidney neoplasms. CASE REPORT: We describe the case of a 2-year- old girl who presented with a left renal mass. After nephrectomy, the specimen analysis showed, on gross examination, an extensive, granular and whitish tumor lesion occupying almost the entire kidney, invading the renal sinus, capsule and perirenal fat, with areas of hemorrhage and necrosis. Histologically, it was characterized by ovoid spindle cells, mitoses and no cell atypia, which led to a diagnosis of cellular mesoblastic nephroma. Adjuvant chemotherapy was carried out, but tumor recurrence occurred in the first year, presenting as an unresectable tumor that did not respond to adjuvant chemotherapy and the patient died at 4 years of age. DISCUSSION: The cellular variant tends to be more aggressive, with a survival rate of 85% versus 100% for the classic variant. Recurrence generally occurs in the first year, particularly with the cellular variant.
Assuntos
Neoplasias Renais/congênito , Nefroma Mesoblástico/congênito , Pré-Escolar , Evolução Fatal , Feminino , Humanos , Neoplasias Renais/diagnóstico , Neoplasias Renais/terapia , Nefroma Mesoblástico/diagnóstico , Nefroma Mesoblástico/terapiaRESUMO
INTRODUÇÃO: Nefroma Mesoblástico Con-gênito é uma rara neoplasia renal pediátrica. Apresenta dois subtipos histológicos, clássico e celular, sendo o último de pior prognóstico e responsável por aproximadamente dois terços dos casos. Esse tumor ainda é um desafio diagnóstico aos patologistas devido à similaridade com outras neoplasias pediátricas renais mais frequentes. RELATO DO CASO: Criança do gênero feminino, 2 anos e 9 meses de idade, foi encaminhada a serviço médico com referência em oncologia apresentando massa renal à esquerda. Após nefrectomia, o estudo do espécime mostrou, macroscopicamente, extensa área tumoral granular, brancoacinzentada, ocupando aproximadamente todo o rim, invadindo seio renal, cápsula e gordura perirrenal, com áreas de hemorragia e necrose. Histologicamente, caracterizava-se pela presença de células fusiformes e mitoses, sem atipias celulares. O diagnóstico foi de Nefroma Mesoblástico Congênito subtipo celular e a paciente foi submetida a quimioterapia. Durante o primeiro ano de tratamento, houve recidiva do tumor, apresentando-se irressecável e sem resposta a nova quimioterapia. A paciente foi a óbito aos 4 anos de idade. DISCUSSÃO: O subtipo celular do nefroma mesoblástico tende a ser mais agressivo, apresentando uma taxa de sobrevivência de 85 por cento, comparada com 100 por cento para a variante clássica. Geralmente, a recorrência ocorre no primeiro ano de tratamento, principalmente quando o subtipo é o celular.
INTRODUCTION: Congenital Mesoblastic Nephroma (CMN) is a rare pediatric renal tumor. It comprises two histological subtypes, namely classic and cellular, with the second accounting for two thirds of all cases and being more often associated with poor prognosis. It remains a diagnostic challenge for pathologists due to its similarity with other more frequent pediatric kidney neoplasms. CASE REPORT: We describe the case of a 2-year- old girl who presented with a left renal mass. After nephrectomy, the specimen analysis showed, on gross examination, an extensive, granular and whitish tumor lesion occupying almost the entire kidney, invading the renal sinus, capsule and perirenal fat, with areas of hemorrhage and necrosis. Histologically, it was characterized by ovoid spindle cells, mitoses and no cell atypia, which led to a diagnosis of cellular mesoblastic nephroma. Adjuvant chemotherapy was carried out, but tumor recurrence occurred in the first year, presenting as an unresectable tumor that did not respond to adjuvant chemotherapy and the patient died at 4 years of age. DISCUSSION: The cellular variant tends to be more aggressive, with a survival rate of 85 percent versus 100 percent for the classic variant. Recurrence generally occurs in the first year, particularly with the cellular variant.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Neoplasias Renais/congênito , Nefrectomia , Nefroma Mesoblástico/diagnóstico , Nefroma Mesoblástico/mortalidade , Nefroma Mesoblástico/terapia , Neoplasias Renais/diagnóstico , Neoplasias Renais/mortalidade , Neoplasias Renais/patologia , Neoplasias Renais/terapia , Nefroma Mesoblástico/congênito , Evolução Fatal , Neoplasias Renais/diagnóstico , Neoplasias Renais/terapia , Nefroma Mesoblástico/diagnóstico , Nefroma Mesoblástico/terapiaRESUMO
Se presenta un caso de Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC) en un paciente de un año y cinco meses de edad que ingresa por un cuadro diarreico agudo, constatándose en el exámen médico una tumoración abdominal. La ecografía y la tomografía computada de aparato urinario evidenciaron proceso expansivo renal multiquístico derecho. Se realizó nefrectomía diagnosticándose, por el estudio anatomopatológico, nefroma mesoblástico congénito, variante celular a forma multiquística. La evolución fue favorable no presentando evidencias de recidiva local ni metástasis luego de dos años y cuatro meses de seguimiento. Se destaca la importancia del exámen físico exhaustivo durante los controles pediátricos periódicos, lo que permite un diagnóstico temprano de las masas abdominales.
Assuntos
Masculino , Humanos , Lactente , Neoplasias Renais , Nefroma Mesoblástico/congênito , Nefroma Mesoblástico/diagnóstico , Nefroma Mesoblástico/fisiopatologia , Nefroma Mesoblástico/patologiaRESUMO
Se presenta un caso de Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC) en un paciente de un año y cinco meses de edad que ingresa por un cuadro diarreico agudo, constatándose en el exámen médico una tumoración abdominal. La ecografía y la tomografía computada de aparato urinario evidenciaron proceso expansivo renal multiquístico derecho. Se realizó nefrectomía diagnosticándose, por el estudio anatomopatológico, nefroma mesoblástico congénito, variante celular a forma multiquística. La evolución fue favorable no presentando evidencias de recidiva local ni metástasis luego de dos años y cuatro meses de seguimiento. Se destaca la importancia del exámen físico exhaustivo durante los controles pediátricos periódicos, lo que permite un diagnóstico temprano de las masas abdominales. (AU)
Assuntos
INFORME DE CASO , Humanos , Masculino , Lactente , Nefroma Mesoblástico/congênito , Nefroma Mesoblástico/diagnóstico , Neoplasias Renais , Nefroma Mesoblástico/fisiopatologia , Nefroma Mesoblástico/patologiaRESUMO
This report describes an unusual example of congenital mesoblastic nephroma cellular variant that presented in a 1-week-old neonate as a multicystic tumor of the kidney. Extensive pseudocystic cavitation resulted from progressive accumulation of ground substance in a loosely myxoid tissue composed of stellate- and spindle-shaped cells that compressed and infiltrated renal tissue. The cells of the tumor were positive for vimentin and smooth muscle actin. The patient is alive and well 16 years after surgery. Differential diagnosis from segmental cystic dysplasia, cystic intralobar nephrogenic rest, cystic nephroma, cystic partially differentiated nephroblastoma, cystic nephroblastoma, and cystic clear cell sarcoma of the kidney, all of which may present at this age, is discussed.