RESUMO
Sjögren syndrome is a systemic autoimmune disease that principally affects women between the fourth and sixth decades of life who present with sicca symptomatology caused by dryness of the main mucosal surfaces. The clinical spectrum of Sjögren syndrome extends from dryness to systemic involvement. Since 1978, Sjögren syndrome has been closely associated with an enhanced risk of lymphoma, one of the most severe complications a patient may develop. Primary Sjögren syndrome patients have a 10-44-fold greater risk of lymphoma than healthy individuals, higher than that reported for systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis. The close link between lymphoma and Sjögren syndrome is clearly exemplified by the very specific type of lymphoma arising in Sjögren syndrome patients, mainly low-grade B-cell lymphomas (predominantly a marginal zone histological type) with primary extranodal involvement of the major salivary glands (overwhelmingly parotid), with a primordial role of cryoglobulinemic-related markers (both clinical and immunological). The most recent studies support a higher number of risk factors detected in an individual leads to a higher lymphoma risk. A close follow-up of high-risk groups with longitudinal assessments of all known risk factors, including cryoglobulin-related markers and EULAR Sjögren's syndrome disease activity index measurement in particular, is mandatory.
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Biomarcadores Tumorais , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/diagnóstico , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Síndrome de Sjogren/complicações , Progressão da Doença , Humanos , Fatores de Risco , Glândulas Salivares/patologia , Síndrome de Sjogren/epidemiologia , Síndrome de Sjogren/imunologiaRESUMO
Hematologic malignancies, in particular T-cell lymphomas/leukemias, are prevalent in patients with ataxia telangiectasia (AT), with most reported cases being clinically aggressive and high grade. Epstein-Barr virus (EBV) is often associated with lymphoid proliferations/neoplasms arising in immunodeficient patients. Reports of low-grade B-cell neoplasms in the ataxia telangiectasia population are extremely rare. Here, we describe a case of EBV-associated extranodal marginal zone lymphoma (mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma) of the parotid gland in a 16-year-old boy with AT. In addition, we review the literature of hematologic malignancies in the AT population as well as the occurrence of EBV in mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma.
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Ataxia Telangiectasia/complicações , Infecções por Vírus Epstein-Barr/complicações , Herpesvirus Humano 4/patogenicidade , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/diagnóstico , Glândula Parótida/patologia , Adolescente , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Ataxia Telangiectasia/patologia , Ataxia Telangiectasia/virologia , Infecções por Vírus Epstein-Barr/virologia , Humanos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/tratamento farmacológico , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Masculino , Glândula Parótida/virologia , PrognósticoRESUMO
The 2008 World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues defines monomorphic posttransplant lymphoproliferative disorders (M-PTLDs) as lymphoid or plasmacytic proliferations that fulfill the criteria for one of the B-cell or T/NK-cell neoplasms recognized in immunocompetent patients. However, indolent B-cell lymphomas, such as extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma), are specifically excluded from this category. In this study, we describe the clinicopathologic features of 4 posttransplant lymphoma-like proliferations that were Epstein-Barr virus (EBV) positive, but were otherwise completely typical for a MALT lymphoma. The 4 patients (age, 12 to 71 y) had received solid organ transplants (2 hearts, 1 kidney, 1 kidney/pancreas) at a median of 116 months before presentation, and had been maintained on varying immunosuppressive regimens that included cyclosporine, azathioprine, tacrolimus, and sirolimus. Three of the 4 patients presented with solitary subcutaneous masses, whereas the fourth patient presented with a solitary orbital soft tissue mass. All the 4 cases were morphologically typical for MALT lymphoma, demonstrated plasmacytic differentiation with IgA heavy chain restriction (3 cases κ positive, 1 case λ positive), and were diffusely EBV-encoded small RNA positive. Patients were followed for a median of 44.9 months, and all achieved a complete response following various regimens that included reduced immunosuppression with or without antiviral therapy, local surgical excision, rituximab, or local radiation therapy. The uniform EBV positivity and response to immune reconstitution in some cases suggest that EBV-positive MALT lymphomas arising in the posttransplant setting should be included among PTLDs. Whether their distinctive subcutaneous/soft tissue localization and IgA positivity are uniform features will require identification of additional cases.
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Infecções por Vírus Epstein-Barr/patologia , Herpesvirus Humano 4/isolamento & purificação , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/patologia , Transplante de Órgãos/efeitos adversos , Neoplasias de Tecidos Moles/patologia , Adulto , Idoso , Antivirais/uso terapêutico , Criança , Terapia Combinada , Infecções por Vírus Epstein-Barr/complicações , Infecções por Vírus Epstein-Barr/virologia , Feminino , Genótipo , Transplante de Coração/efeitos adversos , Herpesvirus Humano 4/genética , Humanos , Imunossupressores/uso terapêutico , Hibridização in Situ Fluorescente , Transplante de Rim/efeitos adversos , Doenças Linfáticas/patologia , Doenças Linfáticas/virologia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/terapia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/virologia , Masculino , Transplante de Pâncreas/efeitos adversos , Complicações Pós-Operatórias , RNA Viral/genética , RNA Viral/isolamento & purificação , Radioterapia , Neoplasias de Tecidos Moles/etiologia , Neoplasias de Tecidos Moles/terapia , Neoplasias de Tecidos Moles/virologia , Adulto JovemRESUMO
Since its discovery and identification in gastric tissue by Marshall and Warren in 1983, our knowledge about the effects of Helicobacter pylori infection has grown considerably. Its role in the multifactorial pathology of peptic ulcer disease (gastrodudodenal ulcer disease), gastric adenocarcinoma, and MALT lymphoma is now widely accepted while its involvement in extraintestinal disease is still controversial.The correlation between the colonization of the stomach by H. pylori and gastric lymphoma has been demonstrated in multiple studies. Between 65 and 80% of distal gastric adenocarcinomas are attributed to H. pylori infection. However, gastric carcinogenesis cannot be explained by H. pylori infection alone. Among those individuals infected by this bacteria, only a small percentage (2-5%) ever develops gastric cancer, the majority exhibit benign lesions. There is a wide individual variation in the outcome of this infection in patients. This individual and population specific variation is due to the intricate relationship between genetics, the environment, bacterial virulence, diet, and socio-economic status and it explains the multiple outcomes of this infection. In this article, we conduct a review of the widely accepted theories regarding gastric cancer, Helicobacter pylori, the correlations and enigmas between them, the reported geographical variations, and the various proposed hypotheses on the carcinogenic mechanism of Helicobacter pylori.
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Adenocarcinoma/etiologia , Infecções por Helicobacter/complicações , Helicobacter pylori , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Linfoma/etiologia , Neoplasias Gástricas/etiologia , Dieta , Helicobacter pylori/isolamento & purificação , Helicobacter pylori/patogenicidade , Humanos , Fatores de Risco , Fatores Socioeconômicos , Estômago/microbiologia , VirulênciaRESUMO
El Helicobacter Pylori (HP) en una bacteria Gram negativa que crece en un medio microaerofílico, que se ha comprobado sea responsable de enfermedades del tracto gastrointestinal, específicamente el estómago, donde causa lesiones de la mucosa gástrica de diversa magnitud que va desde una gastritis aguda ligera hasta cuadros de mayor severidad como la úlcera gástrica y/o duodenal. También se ha visto asociado a dos tipos de tumores gástricos como adenocarcinoma de tipo intestinal, y linfoma linfoide asociado a la mucosa (linfoma Malt). En nuestro estudio se revisaron los casos de neoplasia gástrica en el período de 2 años encontrándose 3 casos de linfomas Malt detectándose esta entidad en estudios realizados como panendoscopias y toma de muestra para test de ureasa y estudio histológico, confirmándose así el diagnóstico. Dentro de los síntomas más frecuentes presentados se encontraban dolor en epigastrio, pérdida de peso y náuseas. Con estos resultados se indica una terapia erradicadora del Helicobacter Pylori con el objetivo de evitar otras complicaciones y eliminar las lesiones gástricas reportadas en el estudio realizado, además al paciente reportado con lesión de displasia de alto grado se le realizó tratamiento quirúrgico combinado con radioterapia y quimioterapia...
The Helicobacter Pylori (HP) is a Gram negative bacterium growing in microaerophilic medium that has been tested responsible for diseases of the gastrointestinal tract, mainly of the stomach, where it causes lesions of the gastric mucous of several magnitudes, leading from light acute gastritis to more severe diseases as gastric and/or duodenal ulcer. It has also been associated to two kinds of gastric tumors: adenocarcinoma of intestinal kind, and lymphoid lymphoma associated to mucosa (MALT lymphoma). In our study we reviewed all the cases of gastric neoplasias in a two-year period, finding 3 cases of MALT lymphomas, detected in such studies like panendoscopy to take samples for ureasa testing, and histological studies. That way the diagnosis was confirmed. Among the most frequent symptoms were epigastria pain, weight lost and nauseas. With these results, a therapy was indicated to eradicate the Helicobacter Pylori to avoid other complications and to eliminate the reported in the study gastric lesions. Besides that, the patient reported with a high degree dysplasia lesion was operated and received radiotherapy and chemotherapy.
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Humanos , Adulto , Infecções por Helicobacter/complicações , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/diagnóstico , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Neoplasias Gastrointestinais/cirurgia , Neoplasias Gastrointestinais/etiologia , Neoplasias Gastrointestinais/radioterapiaRESUMO
A Síndrome de Sjõgren (SS) é considerada uma afecção multissistêmica, crônica, que se caracteriza pela infiltração linfocítica nas glândulas exócrinas e a produção de auto-anticorpos. OBJETIVO: Vários estudos têm notado um aumento na incidência de linfomas malignos em pacientes com SS. Em nosso estudo tentamos descrever esta relação. FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Pacientes com Síndrome Sicca acompanhados no ambulatório de Estomatologia do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, no período de julho de 1999 a abril de 2002. RESULTADOS: Dos 39 pacientes, 24 foram classificados com SS. A idade variou de 19 a 83 anos, com predominância do sexo feminino (69,7 por cento). O intervalo de tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico de SS variou de 3,77 anos. Não foi observado desenvolvimento de linfoma em nenhum dos pacientes avaliados. CONCLUSÃO: O diagnóstico de SS e o aumento do risco de desenvolvimento de Linfoma ao longo dos anos são importantes, então um longo período de seguimento destes pacientes é fundamental. Observamos que nossos achados foram diferentes quando comparados com a literatura. Nós não encontramos nenhum linfoma em nossos pacientes.
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Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso de 80 Anos ou mais , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Síndrome de Sjogren/complicações , Síndrome de Sjogren/diagnóstico , Fatores Etários , Idade de Início , Métodos Epidemiológicos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/diagnóstico , Fatores Sexuais , Fatores de TempoRESUMO
UNLABELLED: Sjögren's Syndrome (SS) is considered a multisystemic chronic disorder, which is characterized by a lymphocytic infiltration of exocrine glands and autoantibodies production. AIM: Several studies have demonstrated increased incidence of Lymphoma in SS patients. Our study tries to determine this relation. STUDY DESIGN: Transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: Patients with Sicca's Syndrome from the Stomathology service, Santa Casa de Misericórdia Hospital, in Sao Paulo, ENT Department, from July 1999 to April 2002. RESULTS: Out of 39 patients, 24 were diagnose as SS. Ages ranged from 19 to 83 years old, with predominance of women (69.7%). Time between the first symptoms and SS diagnosis were variable, ranging within 3.77 years. None of the analyzed patients developed lymphoma. CONCLUSION: Both SS early diagnosis and the increased risk of lymphoma's development in those patients are important, reason why long-term follow-up is essential. We observed that our findings were different from those in the literature. We did not detect any cases of lymphoma in our patients.
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Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Síndrome de Sjogren/complicações , Adulto , Fatores Etários , Idade de Início , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Métodos Epidemiológicos , Feminino , Humanos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/diagnóstico , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Fatores Sexuais , Síndrome de Sjogren/diagnóstico , Fatores de TempoRESUMO
Helicobacter pylori (H. pylori), el patógeno más común del tracto gastrointestinal en seres humanos, es la causa más frecuente de gastritis crónica, está asociado etiológicamente con úlcera gastroduodenal y algunos cánceres gástricos. La creciente acumulación de información ha hecho necesario reevaluar los conceptos de gastritis, dolor abdominal y dispepsia en pediatría, por lo que el objetivo de esta revisión fue actualizar estos conceptos enfatizando la relación de estas relación de estas entidades y discutir la evidencia disponible para promover una buena práctica clínica, al respecto. La asociación entre la infección por H pylori y otras condiciones, como dolor abdominal recurrente y dispepsia no ulcerosa, no ha sido demostrada y es más bien especulativa. El H. pylori es considerado un patógeno, porque, entre otras características, cumple cada uno de los postulados de Koch como causante de gastritis crónica; en efecto, H. pylori juega un rol crítico y necesario en la patogénesis de la gastritis crónica activa. El papel H. pylori como causa de úlcera péptica en adultos ha sido bien establecido. Aunque en niños las evidencias no son tan potentes, sí son altamente sugerentes. aun cuando la mayoría de la población mundial está colonizada por H. pylori, solo una pequeña proporción tendrá manifestaciones clínicas producidas por la infección. Aproximadamente el 10 por ciento de ellos desarrollará úlcera péptica a lo largo de su vida, y las personas infectadas tendrán un incremento de 2 a 6 veces en el riesgo de desarrollar cáncer y lifoma tipo MALT (tejido linfoide asociado a mucosas) comparado con población no infectada
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Humanos , Criança , Adolescente , Adulto , Dor Abdominal/etiologia , Dispepsia/etiologia , Gastrite/etiologia , Helicobacter pylori/patogenicidade , Sistema Digestório/microbiologia , Infecções por Helicobacter/diagnóstico , Helicobacter pylori/efeitos dos fármacos , Helicobacter pylori/isolamento & purificação , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Úlcera Péptica/etiologiaAssuntos
Humanos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/diagnóstico , Neoplasias Gástricas/diagnóstico , Biópsia , Helicobacter pylori/patogenicidade , Imunofenotipagem , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/patologia , Prognóstico , Neoplasias Gástricas/classificação , Neoplasias Gástricas/etiologia , Neoplasias Gástricas/patologiaAssuntos
Infecções por Helicobacter , Helicobacter pylori , Adulto , Biópsia , Criança , Países em Desenvolvimento , Feminino , Mucosa Gástrica/microbiologia , Gastrite/etiologia , Infecções por Helicobacter/complicações , Infecções por Helicobacter/diagnóstico , Infecções por Helicobacter/epidemiologia , Infecções por Helicobacter/prevenção & controle , Helicobacter pylori/genética , Helicobacter pylori/isolamento & purificação , Humanos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Masculino , Úlcera Péptica/etiologia , Peru/epidemiologia , Reação em Cadeia da Polimerase , Fatores Socioeconômicos , Neoplasias Gástricas/etiologiaRESUMO
Helicobacter pylori (HP) causes chronic gastritis and, together with non-steroidal anti-inflammatory drugs, is considered the most frequent etiologic agent of peptic ulcer. Since there are numerous epidemiologic and pathogenesis studies that demonstrate an association between infection by HP and gastric neoplasias, the World Health Organization declared, in 1994, HP infection a Group 1 carcinogen (a definitive cause of human neoplasias, similar to tobacco). This article reviews the epidemiological evidence supporting the association between HP infection and two gastric neoplasias: adenocarcinoma and B cell lymphoma associated to mucosas (MALT). This article also presents preliminary results of a project performed in the mountainous region of Chiapas, Mexico, in which the decrease of precancerous gastric lesions were studied one year after treatment for HP infection.
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Adenocarcinoma/epidemiologia , Infecções por Helicobacter/epidemiologia , Helicobacter pylori/patogenicidade , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/epidemiologia , Neoplasias Gástricas/epidemiologia , Adenocarcinoma/etiologia , Adenocarcinoma/microbiologia , Adenocarcinoma/prevenção & controle , Amoxicilina/uso terapêutico , Claritromicina/uso terapêutico , Comorbidade , Método Duplo-Cego , Quimioterapia Combinada/uso terapêutico , Inibidores Enzimáticos/uso terapêutico , Mucosa Gástrica/microbiologia , Mucosa Gástrica/patologia , Gastrite Atrófica/microbiologia , Gastrite Atrófica/patologia , Infecções por Helicobacter/complicações , Infecções por Helicobacter/tratamento farmacológico , Helicobacter pylori/isolamento & purificação , Humanos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/microbiologia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/prevenção & controle , Metaplasia , México/epidemiologia , Omeprazol/uso terapêutico , Lesões Pré-Cancerosas/epidemiologia , Lesões Pré-Cancerosas/etiologia , Estudos Prospectivos , Ensaios Clínicos Controlados Aleatórios como Assunto , Estudos Retrospectivos , Neoplasias Gástricas/etiologia , Neoplasias Gástricas/microbiologia , Neoplasias Gástricas/prevenção & controle , Úlcera Gástrica/epidemiologia , Úlcera Gástrica/etiologia , Úlcera Gástrica/microbiologia , Úlcera Gástrica/prevenção & controleRESUMO
After Helicobacter pylori was described in 1984, it has been related to numerous benign and malignant morphological disturbances. The distribution of the gastroduodenal disease, their histological expressions and their controversial topics regarding their relationship with HP are better known today. The aim of this paper is review some of these features.
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Gastrite/microbiologia , Infecções por Helicobacter/microbiologia , Helicobacter pylori/patogenicidade , Linfócitos B/patologia , Doença Crônica , Úlcera Duodenal/microbiologia , Úlcera Duodenal/patologia , Duodeno/microbiologia , Duodeno/patologia , Mucosa Gástrica/microbiologia , Mucosa Gástrica/patologia , Gastrite/complicações , Gastrite/patologia , Gastrite Atrófica/microbiologia , Gastrite Atrófica/patologia , Infecções por Helicobacter/complicações , Infecções por Helicobacter/patologia , Helicobacter pylori/isolamento & purificação , Humanos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/etiologia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/microbiologia , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/patologia , Metaplasia , Células-Tronco Neoplásicas/patologia , Lesões Pré-Cancerosas/microbiologia , Lesões Pré-Cancerosas/patologia , Antro Pilórico/microbiologia , Antro Pilórico/patologia , Fatores de Risco , Neoplasias Gástricas/etiologia , Neoplasias Gástricas/microbiologia , Neoplasias Gástricas/patologia , Úlcera Gástrica/etiologia , Úlcera Gástrica/microbiologia , Úlcera Gástrica/patologiaRESUMO
Los linfomas gástricos primarios de tipo MALT se han asociado con la infección por Helicobacter pylori. En el Instituto Nacional de Cancerología de la ciudad de México se revisaron en un periodo de 12 años (1982-94) los casos de linfoma gástrico primario MALT. Se buscaron en la mucosa gástrica adyacente a la neoplasia, cambios morfológicos relacionados con la infección: microorganismos morfológicamente compatibles con H pylori, folículos linfoides y gastritis crónica activa. Hubo 23 casos (85 por ciento) de linfomas MALT de grado bajo y cuatro (15 por ciento) de grado alto. En 23 de los 27 casos (85 por ciento, IC 95 por ciento = 72-99 por ciento se identificó H pylori; en 15 de los 23 (65 por ciento IC = 56-74 por ciento) hubo folículo linfoides. En 25 de los 27 casos (93 por ciento, IC = 90-95 por ciento) se encontró gastritis crónica activa. Hubo una asociación estrecha entre la infección por H pylori y el linfoma gástrico primario de tipo MALT. La presencia de folículos linfoides mostró ser un indicador confiable de la infección, además de ser el sustrato fisiopatológico propuesto para los linfomas MALT. Los pacientes en quienes se observaron folículos linfoides deben ser vigilados en forma periódica ya que H pylori es probablemente promotor de la transformación neoplásica