RESUMO
Cutaneous lupus erythematosus is an autoimmune disease of varied clinical expression, which may present as an exclusively cutaneous disease or be one of the multiple manifestations of systemic lupus erythematosus. Its classification includes acute, subacute, intermittent, chronic and bullous subtypes, which are usually identified based on clinical features and histopathological and laboratory findings. Other non-specific cutaneous manifestations may be associated with systemic lupus erythematosus and are usually related to disease activity. Environmental, genetic and immunological factors play a role in the pathogenesis of skin lesions in lupus erythematosus. Recently, considerable progress has been made in elucidating the mechanisms involved in their development, which allows for foreseeing future targets for more effective treatments. This review proposes to discuss the main etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of cutaneous lupus erythematosus, aiming to update internists and specialists from different areas.
Assuntos
Doenças Autoimunes , Lúpus Eritematoso Cutâneo , Lúpus Eritematoso Discoide , Lúpus Eritematoso Sistêmico , Humanos , Lúpus Eritematoso Discoide/patologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Cutâneo/etiologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Doenças Autoimunes/patologia , Pele/patologiaRESUMO
Cutaneous lupus erythematosus (CLE) is an autoimmune disorder like systemic lupus erythematosus (SLE). Both SLE and CLE characterize autoantibody secretion and immune cell recruitment. In particular, CLE can be divided into three more frequent types, varying in the severity of the skin lesions they present. The role of type I IFN was shown to be one of the leading causes of the development of this pathology in the skin. Different treatments have been developed and tested against these different variants of CLE to decrease the increasing levels of CLE in humans. In this article, a literature revision discussing the similarities between SLE and CLE is carried out. In addition, new advances in understanding the development of CLE and the leading treatments being evaluated in animal models and clinical trials are reviewed.
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Lúpus Eritematoso Cutâneo , Lúpus Eritematoso Sistêmico , Animais , Humanos , Lúpus Eritematoso Cutâneo/patologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Pele/patologiaRESUMO
Depigmented lesions may occur as postinflammatory sequelae of subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE), leading to great psychosocial impact. A 53-year-old male patient presented with post-SCLE depigmented facial lesions after five years of disease stability. We proposed surgical treatment with melanocyte-keratinocyte transplantation procedure (MKTP), and after five months the patient achieved 90% repigmentation, without Koebner phenomenon (KP). In theory, KP is a possible complication of MKTP procedure since the preparation of the receptor area involves the use of dermabrasion. In an attempt to avoid it, we suggest to maintain the treatment of the underlying disease and wait for a minimum period of disease stability before the procedure.
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Hipopigmentação/terapia , Queratinócitos/transplante , Lúpus Eritematoso Cutâneo/complicações , Melanócitos/transplante , Face , Humanos , Hipopigmentação/etiologia , Hipopigmentação/psicologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Fototerapia , Transplante Autólogo , Resultado do TratamentoRESUMO
Systemic Lupus Erythematosus is a chronic inflammatory disease with multifactorial etiology. Although clinical manifestations are varied, the skin is an important target-organ, which contributes to the inclusion of skin lesions in 4 out of the 17 new criteria for the diagnosis of the disease, according to the Systemic Lupus International Collaborating Clinics. The cutaneous manifestations of lupus are pleomorphic. Depending on their clinical characteristics, they can be classified into Acute Cutaneous Lupus Erythematosus, Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus and Intermittent Cutaneous Lupus Erythematosus. Treatment is based on preventive measures, reversal of inflammation, prevention of damage to target organs and relief of adverse events due to pharmacological therapy. The most commonly used treatment options are topical, systemic and surgical treatment, as well as phototherapy. The correct handling of the cases depends on a careful evaluation of the morphology of the lesions and the patient's general status, always taking into consideration not only the benefits but also the side effects of each therapeutic proposal.
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Lúpus Eritematoso Cutâneo/patologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/patologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/terapia , Feminino , Humanos , Masculino , Fatores de Risco , Pele/patologiaRESUMO
Systemic Lupus Erythematosus is a chronic inflammatory disease with multifactorial etiology. Although clinical manifestations are varied, the skin is an important target-organ, which contributes to the inclusion of skin lesions in 4 out of the 17 new criteria for the diagnosis of the disease, according to the Systemic Lupus International Collaborating Clinics. The cutaneous manifestations of lupus are pleomorphic. Depending on their clinical characteristics, they can be classified into Acute Cutaneous Lupus Erythematosus, Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus and Intermittent Cutaneous Lupus Erythematosus. Treatment is based on preventive measures, reversal of inflammation, prevention of damage to target organs and relief of adverse events due to pharmacological therapy. The most commonly used treatment options are topical, systemic and surgical treatment, as well as phototherapy. The correct handling of the cases depends on a careful evaluation of the morphology of the lesions and the patient's general status, always taking into consideration not only the benefits but also the side effects of each therapeutic proposal.
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Feminino , Humanos , Masculino , Lúpus Eritematoso Cutâneo/patologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/patologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/terapia , Fatores de Risco , Pele/patologiaAssuntos
Feminino , Adulto , Humanos , Dermatopatias Papuloescamosas/diagnóstico , Dermatopatias Papuloescamosas/terapia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Protetores Solares/uso terapêutico , Hidroxicloroquina/uso terapêutico , Prednisona/uso terapêutico , Resultado do TratamentoRESUMO
Relatamos o caso clínico de um recém-nascido que apresentava lesöes eritêmato-escamosas anulares acomentendo a regiäo frontal, evoluindo posteriormente para a área periorbitária, associadas a um bloqueio cardíaco do ramo direito. O diagnóstico foi de lúpus eritematoso neonatal, doença auto-imune, causada pela transferência transplacentária de anticorpos maternos anti-Ro (SSA), cuja apresentaçäo clínica pode se caracterizar por lesöes cutâneas do lúpus, bloqueio cardíaco congênito, doença hepática colestática e trombocitopenia. O recém-nascido evoluiucom regressäo completa das lesöes cutâneas após um período de seis meses, sendo instituído o uso de fotoprotetores tópicos e acompanhamento ambulatorial pela Cardiologia.
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Humanos , Recém-Nascido , Corticosteroides , Bloqueio Cardíaco/complicações , Bloqueio Cardíaco/genética , Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Cutâneo/etiologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Sistêmico/etiologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/terapia , Lúpus Eritematoso DiscoideAssuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Lactente , Doenças do Recém-Nascido/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Cutâneo/congênito , Anticoncepcionais Orais/efeitos adversos , Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Complicações na Gravidez/diagnósticoRESUMO
O lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) é observado em cerca de 10 por cento dos pacientes com LE e foi caracterizado em 1979, por Sontheimer. A fotossensibilidade é marcante e o curso clínico relativamente benigno com febre, astenia e envolvimento do sistema nervoso central. O comprometimento renal é raro e quando ocorre é de forma discreta. O tratmento na maioria dos pacientes consiste de protetores solares, corticosteróides tópicos e antimaláricos.
Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) is in about 10% of patients with LE and it was characterized, in 1979, by Sontheimer. This subset exhibits prominent photosensitivity and relatively benign course. Fever, malaise and central nervous system involvement occur. Renal disease is mild and infrequent. SCLE condition in most patients is controlled with sunscreens, topical corticosteroid and antimalarial drugs.
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Humanos , Masculino , Feminino , Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Cutâneo/fisiopatologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/imunologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Autoimunidade , ImunofluorescênciaRESUMO
Os autores relatam um caso clínico de lúpus eritematoso neonatal (LEN) numa criança de três meses que apresentava lesöes cutâneas desde os 18 dias de vida. Além disso säo feitas consideraçöes quanto a etiopatogenia, aspectos clínicos, tratamento e prognóstico da síndrome
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Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Recém-Nascido , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico , Sinais e SintomasRESUMO
Dentro del espectro del lupus cutáneo -agudo, subagudo y crónico- el lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) se caracteriza por ser diseminado y no cicatrizal, con manifestaciones clínicas y evolutivas que le diferencian tanto del lupus discoide (LD) como del sistémico (LES). En un período de diez años, se registraron 19 pacientes con LECS; de ellos se estudiaron en forma completa 6, 4 mujeres y 2 hombres, con una edad promedio de 31 años, de raza blanca (entendiendo por tal aquellas pieles que frente a la exposición solar se broncean lenta o normalmente pero sin quemarse). Clínicamente todos presentaron placas eritematoescamosas en áreas fotoexpuestas, con predominio diferente de algunas de sus características: 1/6 presentó eritema en vespertilio, síndrome de Raynaud y/o alopecias. Todos tuvieron manifestaciones sistémicas: 2/6 neurológicas, 2/6 renales, coincidiendo ambas en un paciente. Los exámenes de laboratorio mostraron, en todos los pacientes, aumento de VES y gamaglobulinas y positividad de los anticuerpos antinucleares (ANA); en 4 se encontraron anticuerpos anti RO e hipocomplementemia. La histología mostró en todos los casos leve hiperortoqueratosis, discreta atrofia y degeneración basal por licuefacción de la unión dermoepidérmica. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) reveló la banda lúpica característica. El plan terapéutico incluyó pantalla solar y antipalúdicos de síntesis. Concluimos que: 1)debe reconocerse al LECS como una entidad más dentro del espectro del lupus cutáneo, independiente, tanto en su forma clínica y de los hallazgos de laboratorio, así como en su evolución y pronóstico; 2)existe superposición con el LES: 3/6 de los pacientes de nuestra casuística cumplían con los criterios de la American Rheumatism Association (ARA), para el diagnóstico de LES; 3)la luz solar tiene un papel preponderante en la patogenia del LES, pues determina la expresión de neoantígenos tales como el RO/SS-A; 4)la hidroclorotiazida es capaz de desencadenarlo (AU)
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INFORME DE CASO , Humanos , Masculino , Feminino , Lúpus Eritematoso Cutâneo , Transtornos de Fotossensibilidade , Hidroclorotiazida/efeitos adversos , Lúpus Eritematoso Cutâneo/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Cutâneo/patologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/etiologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapiaRESUMO
La historia y la literatura del lupus eritematoso vemos que es controversial. Los aspectos orales y dermatológicos de la enfermedad han sido descritos en forma más sencilla. La frecuencia y la importancia de los síntomas orales a la vez se presentan. El tratamiento todavía es discutido. Parece que el mejor tratamiento de los síntomas clínicos en ACTH y cortisona y algunos casos a la larga pueden curar. El tratamiento puede ser indefinido en algunos casos, otros curan solos
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Humanos , Lúpus Eritematoso Cutâneo/fisiopatologia , Lúpus Eritematoso Cutâneo/terapiaRESUMO
Dentro del espectro del lupus cutáneo -agudo, subagudo y crónico- el lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) se caracteriza por ser diseminado y no cicatrizal, con manifestaciones clínicas y evolutivas que le diferencian tanto del lupus discoide (LD) como del sistémico (LES). En un período de diez años, se registraron 19 pacientes con LECS; de ellos se estudiaron en forma completa 6, 4 mujeres y 2 hombres, con una edad promedio de 31 años, de raza blanca (entendiendo por tal aquellas pieles que frente a la exposición solar se broncean lenta o normalmente pero sin quemarse). Clínicamente todos presentaron placas eritematoescamosas en áreas fotoexpuestas, con predominio diferente de algunas de sus características: 1/6 presentó eritema en vespertilio, síndrome de Raynaud y/o alopecias. Todos tuvieron manifestaciones sistémicas: 2/6 neurológicas, 2/6 renales, coincidiendo ambas en un paciente. Los exámenes de laboratorio mostraron, en todos los pacientes, aumento de VES y gamaglobulinas y positividad de los anticuerpos antinucleares (ANA); en 4 se encontraron anticuerpos anti RO e hipocomplementemia. La histología mostró en todos los casos leve hiperortoqueratosis, discreta atrofia y degeneración basal por licuefacción de la unión dermoepidérmica. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) reveló la banda lúpica característica. El plan terapéutico incluyó pantalla solar y antipalúdicos de síntesis. Concluimos que: 1)debe reconocerse al LECS como una entidad más dentro del espectro del lupus cutáneo, independiente, tanto en su forma clínica y de los hallazgos de laboratorio, así como en su evolución y pronóstico; 2)existe superposición con el LES: 3/6 de los pacientes de nuestra casuística cumplían con los criterios de la American Rheumatism Association (ARA), para el diagnóstico de LES; 3)la luz solar tiene un papel preponderante en la patogenia del LES, pues determina la expresión de neoantígenos tales como el RO/SS-A; 4)la hidroclorotiazida es capaz de desencadenarlo