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Rev. chil. pediatr ; 76(4): 397-403, ago. 2005. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-433008

RESUMO

El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.


Assuntos
Masculino , Adolescente , Humanos , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Histiocitose de Células não Langerhans/complicações , Histiocitose de Células não Langerhans/diagnóstico , Histiocitose de Células não Langerhans/microbiologia , Artrite Juvenil/complicações , gama-Globulinas/uso terapêutico , Histiocitose de Células não Langerhans/tratamento farmacológico , Histiocitose/classificação , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicações , Ativação de Macrófagos , Metilprednisolona/uso terapêutico , Estudos Retrospectivos , Síndrome , Síndrome de Down/complicações
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