RESUMO
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Malignant hyperthermia is an autosomal dominant hypermetabolic pharmacogenetic syndrome, with a mortality rate of 10%-20%, which is triggered by the use of halogenated inhaled anesthetics or muscle relaxant 10%-20% succinylcholine. The gold standard for suspected susceptibility to malignant hyperthermia is the in vitro muscle contracture test in response to halothane and caffeine. The determination of susceptibility in suspected families allows the planning of safe anesthesia without triggering agents for patients with known susceptibility to malignant hyperthermia by positive in vitro muscle contracture test. Moreover, the patient whose suspicion of malignant hyperthermia was excluded by the in vitro negative muscle contracture test may undergo standard anesthesia. Susceptibility to malignant hyperthermia has a variable manifestation ranging from an asymptomatic subject presenting a crisis of malignant hyperthermia during anesthesia with triggering agents to a patient with atrophy and muscle weakness due to central core myopathy. The aim of this study is to analyze the profile of reports of susceptibility to malignant hyperthermia confirmed with in vitro muscle contracture test. METHOD: Analysis of the medical records of patients with personal/family suspicion of malignant hyperthermia investigated with in vitro muscle contracture test, after given written informed consent, between 1997 and 2010. RESULTS: Of the 50 events that motivated the suspicion of malignant hyperthermia and family investigation (sample aged 27±18 years, 52% men, 76% white), 64% were investigated for an anesthetic malignant hyperthermia crisis, with mortality rate of 25%. The most common signs of a malignant hyperthermia crisis were hyperthermia, tachycardia, and muscle stiffness. Susceptibility to malignant hyperthermia was confirmed in 79.4% of the 92 relatives investigated with the in vitro muscle contracture test. CONCLUSION: The crises of malignant hyperthermia resembled those described in other countries, but with frequency lower than that estimated in the country.
Assuntos
Anestésicos Inalatórios/efeitos adversos , Predisposição Genética para Doença , Hipertermia Maligna/diagnóstico , Contração Muscular/efeitos dos fármacos , Adolescente , Adulto , Idoso , Anestésicos Inalatórios/administração & dosagem , Brasil , Cafeína/administração & dosagem , Criança , Pré-Escolar , Saúde da Família , Feminino , Halotano/administração & dosagem , Humanos , Técnicas In Vitro , Lactente , Masculino , Hipertermia Maligna/fisiopatologia , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Pessoa de Meia-Idade , Contração Muscular/fisiologia , Estudos Retrospectivos , Adulto JovemRESUMO
Abstract Background and objectives: Malignant hyperthermia is an autosomal dominant hypermetabolic pharmacogenetic syndrome, with a mortality rate of 10%-20%, which is triggered by the use of halogenated inhaled anesthetics or muscle relaxant succinylcholine. The gold standard for suspected susceptibility to malignant hyperthermia is the in vitro muscle contracture test in response to halothane and caffeine. The determination of susceptibility in suspected families allows the planning of safe anesthesia without triggering agents for patients with known susceptibility to malignant hyperthermia by positive in vitro muscle contracture test. Moreover, the patient whose suspicion of malignant hyperthermia was excluded by the in vitro negative muscle contracture test may undergo standard anesthesia. Susceptibility to malignant hyperthermia has a variable manifestation ranging from an asymptomatic subject presenting a crisis of malignant hyperthermia during anesthesia with triggering agents to a patient with atrophy and muscle weakness due to central core myopathy. The aim of this study is to analyze the profile of reports of susceptibility to malignant hyperthermia confirmed with in vitro muscle contracture test. Method: Analysis of the medical records of patients with personal/family suspicion of malignant hyperthermia investigated with in vitro muscle contracture test, after given written informed consent, between 1997 and 2010. Results: Of the 50 events that motivated the suspicion of malignant hyperthermia and family investigation (sample aged 27 ± 18 years, 52% men, 76% white), 64% were investigated for an anesthetic malignant hyperthermia crisis, with mortality rate of 25%. The most common signs of a malignant hyperthermia crisis were hyperthermia, tachycardia, and muscle stiffness. Susceptibility to malignant hyperthermia was confirmed in 79.4% of the 92 relatives investigated with the in vitro muscle contracture test. Conclusion: The crises of malignant hyperthermia resembled those described in other countries, but with frequency lower than that estimated in the country.
Resumo Justificativa e objetivo: Hipertermia maligna é uma síndrome farmacogenética hipermetabólica, autossômica dominante, com mortalidade entre 10%-20%, desencadeada por uso de anestésico inalatório halogenado ou relaxante muscular succinilcolina. O padrão-ouro para pesquisa de suscetibilidade à hipertermia maligna é o teste de contratura muscular in vitro em resposta ao halotano e à cafeína. A determinação da suscetibilidade nas famílias suspeitas permite planejar anestesias seguras sem agentes desencadeantes para os pacientes confirmados como suscetíveis à hipertermia maligna pelo teste de contratura muscular in vitro positivo. Além disso, o paciente no qual a suspeita de hipertermia maligna foi excluída pelo teste de contratura muscular in vitro negativo pode ser anestesiado de forma convencional. Suscetibilidade à hipertermia maligna tem manifestação variável, desde indivíduo assintomático que apresenta crise de hipertermia maligna durante anestesia com agentes desencadeantes, até paciente com atrofia e fraqueza muscular por miopatia central core disease. O objetivo deste trabalho é analisar o perfil dos relatos de suscetibilidade à hipertermia maligna confirmados com teste de contratura muscular in vitro. Método: Análise das fichas de notificação dos pacientes com suspeita pessoal/familiar de hipertermia maligna investigados com teste de contratura muscular in vitro, após assinatura do termo de consentimento, entre 1997-2010. Resultados: Dos 50 eventos que motivaram a suspeita de hipertermia maligna e a investigação familiar (amostra com 27 ± 18 anos, 52% homens, 76% brancos), 64% foram investigados por crise de hipertermia maligna anestésica, com mortalidade de 25%. Sinais mais comuns da crise de hipertermia maligna foram hipertermia, taquicardia e rigidez muscular. Suscetibilidade à hipertermia maligna foi confirmada em 79,4% dos 92 parentes investigados com teste de contratura muscular in vitro. Conclusão: Crises de hipertermia maligna assemelharam-se às descritas em outros países, porém com frequência inferior à estimada no país.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Idoso , Adulto Jovem , Anestésicos Inalatórios/efeitos adversos , Predisposição Genética para Doença , Hipertermia Maligna/diagnóstico , Contração Muscular/efeitos dos fármacos , Técnicas In Vitro , Brasil , Cafeína/administração & dosagem , Saúde da Família , Estudos Retrospectivos , Anestésicos Inalatórios/administração & dosagem , Halotano/administração & dosagem , Hipertermia Maligna/fisiopatologia , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Pessoa de Meia-Idade , Contração Muscular/fisiologiaRESUMO
INTRODUÇÃO: Analisar dados da internet relacionados a mortes por embolia gordurosa, inicio da doença, e outras informações podem determinar a realidade atual no Brasil relacionada à incidência da síndrome de embolia gordurosa e qualquer repercussão na mídia, e também revisar as metodologias de prevenção e quais são os melhores métodos disponíveis para tratar a doença. MÉTODOS: Uma pesquisa no google foi conduzida de Janeiro de 2000 a Janeiro de 2014 utilizando os descritores "cirurgia plástica" e "morte". Foram incluídos e revisados artigos contendo as palavras "embolia", "embolia gordurosa" e "complicações em (ou de) cirurgia plástica". RESULTADOS: Incluiu-se 235 matérias novas relevantes ao longo dos 14 anos. Houve 45 casos de óbito relacionados com cirurgia plástica que ofereceu poucos dados para individualização. Desses pacientes, 44 eram mulheres. As causas possíveis mencionadas foram embolia pulmonar (cinco casos), perfuração das vísceras (cinco casos), hipertermia maligna (três casos), anestesia (dois casos), choque anafilático (dois casos), embolia gordurosa (um caso confirmado), e "outros" (cinco casos). CONCLUSÃO: Diretrizes de prevenção para embolia gordurosa em cirurgia plástica são requeridas, porém, há também necessidade de mais estudos baseados em evidência para entender mais claramente quais são os melhores métodos.
INTRODUCTION: To analyze data from the internet on deaths from fat embolism, time of onset, and other information that could determine current reality in Brazil regarding fat embolism syndrome incidence and any ,media repercussions, and also to review methods of prevention and what are the best methods available to treat this disease. METHODS: A Google search was conducted from January 2000 to January 2014 using the keywords "plastic surgery" and "death." We included and reviewed articles containing the words "embolism", "fat embolism" and "complications in (or of) plastic surgery". RESULTS: We included 235 relevant news stories over the 14 included years. There were 45 cases of death related with plastic surgery that offered few data for individualization. Of these patients, 44 were women. Possible causes mentioned were pulmonary embolism (five cases), perforation of viscera (four cases), malignant hyperthermia (three cases), anesthesia (two cases), anaphylactic shock (two cases), fat embolism (one confirmed case), and "other" (five cases). CONCLUSION: Guidelines to prevent fat embolism in plastic surgery are needed, however, there is also the need of more evidence based studies to understand more clearly what methods are best.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , História do Século XX , Vísceras , Estudo de Avaliação , Embolia Pulmonar , Embolia Pulmonar/mortalidade , Embolia Pulmonar/prevenção & controle , Cirurgia Plástica , Cirurgia Plástica/métodos , Cirurgia Plástica/mortalidade , Cirurgia Plástica/estatística & dados numéricos , Embolia Gordurosa , Embolia Gordurosa/mortalidade , Embolia Gordurosa/prevenção & controle , Anafilaxia , Anafilaxia/mortalidade , Anafilaxia/prevenção & controle , Hipertermia Maligna , Hipertermia Maligna/mortalidade , Hipertermia Maligna/prevenção & controleRESUMO
OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of an educational intervention on malignant hyperthermia with operating room nurses. METHOD: A quasi-experimental study, aimed at an educational intervention of short duration with the nursing staff in the operating room of the institution hosting the research in the city of São Paulo, with the participation of 96 professionals. Pre-intervention tests and post-intervention tests were applied, which consisted of a lecture followed by simulation. RESULTS: Considering the overall results of the intervention, there was a statistically significant difference (p<0.00). After the educational intervention, there was an increase of the minimum and maximum scores, and average growth of 2.64 points in the knowledge of professionals when compared to the previous step. CONCLUSION: The educational intervention strategy favors the concept of the content developed by everyone involved and qualifies professionals to work safely.
Assuntos
Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Enfermagem Médico-Cirúrgica/educação , Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Salas Cirúrgicas , Adulto JovemRESUMO
OBJECTIVE To evaluate the effectiveness of an educational intervention on malignant hyperthermia with operating room nurses. METHOD A quasi-experimental study, aimed at an educational intervention of short duration with the nursing staff in the operating room of the institution hosting the research in the city of São Paulo, with the participation of 96 professionals. Pre-intervention tests and post-intervention tests were applied, which consisted of a lecture followed by simulation. RESULTS Considering the overall results of the intervention, there was a statistically significant difference (p<0.00). After the educational intervention, there was an increase of the minimum and maximum scores, and average growth of 2.64 points in the knowledge of professionals when compared to the previous step. CONCLUSION The educational intervention strategy favors the concept of the content developed by everyone involved and qualifies professionals to work safely. .
OBJETIVO Evaluar la efectividad de una intervención educativa acerca de la hipertermia maligna con profesionales de enfermería del quirófano. MÉTODO Estudio casi experimental, volcado a una intervención educativa de corta duración con el equipo de enfermería del quirófano de la institución sede de la investigación, ubicada en la ciudad de São Paulo, con la participación de 96 profesionales. Se aplicaron pre y post prueba a la intervención, que consistió en clase expositiva seguida de simulación. RESULTADOS Considerándose los resultados globales de la intervención, hubo diferencia estadística significativa (p<0,00). Después de la intervención educativa, se observó un incremento de los puntajes mínimo y máximo, así como promedio de crecimiento de 2,64 puntos en el conocimiento de los profesionales cuando comparado a la etapa anterior. CONCLUSIÓN La estrategia de intervención educativa favorece la abstracción del contenido desarrollado por todos los involucrados y cualifica a los profesionales para actuar con seguridad. .
OBJETIVO Avaliar a efetividade de uma intervenção educativa sobre a hipertermia maligna com profissionais de enfermagem do centro cirúrgico. MÉTODO Estudo quase-experimental, voltado a uma intervenção educativa de curta duração com a equipe de enfermagem do centro cirúrgico da instituição-sede da pesquisa, situada na cidade de São Paulo, com a participação de 96 profissionais. Foram aplicados pré e pós-teste à intervenção, que consistiu em aula expositiva seguida de simulação. RESULTADOS Considerando-se os resultados globais da intervenção, houve diferença estatística significativa (p<0,00). Após a intervenção educativa, observou-se um incremento das pontuações mínima e máxima, bem como média de crescimento de 2,64 pontos no conhecimento dos profissionais quando comparado à etapa anterior. CONCLUSÃO A estratégia de intervenção educativa favorece a abstração do conteúdo desenvolvido por todos os envolvidos e qualifica os profissionais para atuar com segurança. .
Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Enfermagem Médico-Cirúrgica/educação , Salas CirúrgicasRESUMO
El dantrolene (DNL) es el fármaco de elección para prevenir y revertir los síntomas de la hipertermia maligna (HM); es un derivado liposoluble de la hidantoína que relaja y paraliza totalmente al músculo esquelético. La HM es un síndrome que produce estragos fisiológicos. La identificación de los pacientes sensibles a hipertermia maligna (SHM) puede prevenir el desencadenamiento de este síndrome evitando el uso de agentes anestésicos y relajantes que lo inducen. El dantrolene ejerce su efecto miorrelajante disminuyendo la frecuencia de reapertura de los canales de calcio del retículo sarcoplásmico a través del receptor de ryanodina (RYI), disminuyendo el calcio en el sarcoplasma y de este modo la exitación-contracción, con un efecto agonista dopaminérgico. El dantrolene se metaboliza en el hígado y aunque atraviesa la barrera placentaria, no se han reportado efectos adversos en neonatos. La mortalidad de la HM, sin la administración del dantrolene era del 95 por ciento y solo se podía hacer un tratamiento sintomático. La aplicación de este medicamento, sumado a un diagnóstico precoz y un tratamiento específico, ha reducido la mortalidad a un 3 por ciento. El síndrome de hipertermia maligna (SHM) se presenta con: taquicardia, aumento de CO2, taquipnea, rigidez muscular, arritmias cardíacas, acidosis respiratoria y metabólica, aumento de la temperatura corporal, tensión arterial inestable, cianosis, mioglobinuria, oliguria y rigidez del músculo masetero (RMM). También puede ocurrir como un síndrome serotoninérgico, o ser causado por intoxicación por IMAO, anfetaminas, cocaína o CO. Se adjuntan tres casos clínicos donde se utilizó con éxito el DNL.
Dantrolene (DNL) is the medication of choice to prevent and to revert the symptoms of the malignant hyperthermia(HM), it is a liposoluble derivative of the hydantoine that relaxes and paraIyzes totally the skeletal muscle. HM is a syndrome that produces physiological devastations. The identification of the sensitive patients to hyperthermia malignant (SHM) can anticipate the triggering of these cases avoiding the use of anaesthesic and relaxing agents who induce it. The miorelaxing effect diminishes the frequency of reopening of the calcium channels of the reticulum sarcoplasmatic across the ryanodine receptor (RYI), diminishing the calcium in the sarcoplasma and hereby it reduce the excitation-contraction, resulting in agonist dopaminergic effect. DNL is metabolized in the liver. It crosses the placental barrier; nevertheless adverse effects have not been reported in neonates. The mortality in the HM without the specific drug was 95 percent, it was possible to do only symptomatic treatment. The application of this medicine, added to an early diagnosis and a specific treatment, has reduced the mortality to 3 percent. The syndrome of hyperthermia malignant (SHM) appears with: tachycardia, increase of CO2, taquipnea, muscular inflexibility, cardiac arrhythmias, respiratory and metabolic acidosis, increase of the corporal temperature, arterial unstable tension, cyanosis, mioglobinuria, oliguria and inflexibility of the masseter muscle (RMM). Also it can happen as a serotoninergic syndrome, poisoning for IMAO, anfetamines, cocaine and poisoning from CO. Three clinical cases are included where the DNL was in use successfully.
O dantrolene (DNL) é o fármaco de escolha para a prevençao e reversao dos sintomas da hipertermia maligna (HM); e um derivado lipossolúvel da hidantoína que relaxa e paralisa totalmente o músculo esquelético. A HM é uma síndrome que causa enormes danos fisiológicos; a identificaçao dos pacientes sensíveis à hipertermia maligna (SHM) pode prevenir o desencadeamento dessa síndrome evitando o uso de agentes anestésicos e relaxantes que a induzem. O daxtrolene exerce seu efeito miorrelaxante diminuindo a freqüência de reabertura dos canais de cálcio do reticulo sarcoplásmico através do receptor da ryanodina (RYI) e reduzindo o cálcio no sarcoplasma, e, conseqüentemente, também a excitaçao-contraçao, com efeito agonista dopaminérgico. E metabolizado pelo fígado, e apesar de atravessar a barreira placentária, nao se informaram efeitos adversos em neonatos. A mortalidade da HM sem a administraçao de dantrolene era de 95 por cento, e apenas era possivel o tratamento sintomático. A aplicaçao deste medicamento, junto a um diagnóstico precoce e tratamento específico, tem diminuída a mortalidade a 3 por cento. A síndrome de hipertermia maligna (SHM) associa-se a: taquicardia, aumento do CO2, taquipnéia, rigidez muscular, arritmias cardíacas, acidose respiratória e metabólica, aumento da temperatura corporal, tensao arterial instável, cianose, mioglobinúria, oligúria e rigidez do músculo masseter (RMM). Também pode-se apresentar como síndrome serotoninérgica, intoxicaçao por IMAO, anfetaminas, cocaína e intoxicaçao por CO. Sao informados três casos clínicos nos quais se utilizou o DNL.
Assuntos
Humanos , Masculino , Animais , Feminino , Dantroleno/administração & dosagem , Dantroleno/efeitos adversos , Dantroleno/farmacocinética , Dantroleno/farmacologia , Dantroleno/uso terapêutico , Anestesia Geral/efeitos adversos , Anestésicos Inalatórios/efeitos adversos , Diagnóstico Precoce , Halotano , Hipertermia Maligna/diagnóstico , Hipertermia Maligna/etiologia , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Hipertermia Maligna/tratamento farmacológicoRESUMO
Se realiza la presentación de un caso de peritonitis apendicular, tratado en la guardia del hospital Tornú, donde el hallazgo de parámetros humorales permitieron sospechar una posible susceptibilidad a desarrollar HM durante la intervención si no se tomaban las medidas profilácticas enunciadas. Es propósito de este trabajo la difusión de las mismas, así como el conocimiento de esta patología, medidas a través de las cuales se ha logrado disminuir la mortalidad de la afección de un 70% a un 10%.(AU)
Assuntos
Masculino , Humanos , Hipertermia Maligna/diagnóstico , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Hipertermia Maligna/terapia , Centro Cirúrgico HospitalarRESUMO
La hipertermia maligna (HTM) es una enfermedad fármaco-genética de carácter autosómico dominante de baja incidencia pero potencialmente mortal, caracterizada por un síndrome hipermetabólico del músculo estriado esquelético, que puede desencadenar la destrucción completa de éste, resultando en aumento de la temperatura corporal, alto consumo de oxígeno, hiperpotasemia, falla renal y arritmias. A continuación se da a conocer el caso de un paciente de 6 años portador de una distrofia muscular de Duchenne con antecedentes familiares de hipertermia maligna y que se sometió a cirugía adenoamigdaliana en la cual se tomaron las medidas anestésicas para prevenir la aparición de una crisis.
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Complicações Intraoperatórias/prevenção & controle , Distrofia Muscular de Duchenne/complicações , Hipertermia Maligna/etiologia , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Anestésicos/efeitos adversos , Dantroleno/uso terapêutico , Doença Aguda , Fatores Desencadeantes , Hipertermia Maligna/genética , Hipertermia Maligna/tratamento farmacológico , Relaxantes Musculares Centrais/uso terapêutico , Succinilcolina/efeitos adversosRESUMO
We report on two boys aged 2 and 6 years-old respectively with dysmorphic face, ptosis, down-slanting palpebral fissures, hypertelorism, epicanthic folds, low-set ears, malar hypoplasia, micrognathia, high-arched palate, clinodactyly, palmar simian line, pectus excavatum, winging of the scapulae, lumbar lordosis and mild thoracic scoliosis who present congenital hypotonia, slightly delayed motor development, diffuse joint hyperextensibility and mild proximal weakness. The muscle biopsy revealed minimal but identifiable changes represented by size fiber variability, type I fiber predominance and atrophy, perimysial fibrous infiltration and some disarray of the intermyofibrillary network. These cases correspond to the first Brazilian reports of the King-Denborough syndrome and our objective is increasing the awareness of this disorder as these patients are predisposed to developing malignant hyperthermia.
Assuntos
Anormalidades Múltiplas/diagnóstico , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Doenças Musculares/diagnóstico , Anormalidades Múltiplas/epidemiologia , Brasil/epidemiologia , Criança , Fácies , Seguimentos , Humanos , Lactente , Masculino , Hipertermia Maligna/epidemiologia , Doenças Musculares/epidemiologia , SíndromeRESUMO
Introducción: Desarrollo de cuadro clínico de hipertermia maligna en un paciente anestesiado con anestesia endovenosa total. Diagnóstico a través del puntaje del North American Malignant Hyperthermia Registry. Caso clínico: Se presenta un caso clínico de hipertermia maligna acontecido en nuestro servicio, con la particularidad de haberse desencadenado durante el intraoperatorio de una cirugía bajo anestesia intravenosa total. Paciente de 30 años, con diagnóstico de hidronefrosis; se anestesió con midazolam, remifentanilo y mivacurio. Luego de 1 hora de cirugia y sin causa clínica aparente, comenzó con hipotensión. Simultánea y progresivamente, se taquicardizó alcanzando valores de 155. Se tomó 37.8 ºC de temperatura axilar. La ETCO2 era de 75 mmHg. Luego, la temperatura se elevó a 43 ºC y se decidió tratar con dantrolene. Discusión: La carencia de un método precoz de diagnóstico de HM, sumada a cambios metabólicos rápidos, hipermetabolismo marcado y
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Hidronefrose/cirurgia , Anestesia Intravenosa/efeitos adversos , Anestesia Geral/métodos , Hipertermia Maligna/diagnóstico , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Dantroleno/administração & dosagem , Dantroleno/uso terapêutico , Evolução Clínica , Complicações Intraoperatórias , Estresse Psicológico/complicações , Midazolam/administração & dosagem , Hipotensão/complicações , Taquicardia Sinusal , Taquicardia Ventricular , Acidose Respiratória , Diagnóstico Diferencial , SeguimentosRESUMO
Introducción: Desarrollo de cuadro clínico de hipertermia maligna en un paciente anestesiado con anestesia endovenosa total. Diagnóstico a través del puntaje del North American Malignant Hyperthermia Registry. Caso clínico: Se presenta un caso clínico de hipertermia maligna acontecido en nuestro servicio, con la particularidad de haberse desencadenado durante el intraoperatorio de una cirugía bajo anestesia intravenosa total. Paciente de 30 años, con diagnóstico de hidronefrosis; se anestesió con midazolam, remifentanilo y mivacurio. Luego de 1 hora de cirugia y sin causa clínica aparente, comenzó con hipotensión. Simultánea y progresivamente, se taquicardizó alcanzando valores de 155'. Se tomó 37.8 §C de temperatura axilar. La ETCO2 era de 75 mmHg. Luego, la temperatura se elevó a 43 §C y se decidió tratar con dantrolene. Discusión: La carencia de un método precoz de diagnóstico de HM, sumada a cambios metabólicos rápidos, hipermetabolismo marcado y excesiva producción de calor, nos enfrenta al dilema de iniciar el tratamiento específico -dantrolene-, que evite secuelas irreversibles o la muerte. Conclusiones: Creemos que la clasificación con el puntaje del North American Malignant Hyperthermia Registry, por la simplicidad de su diseño y facilidad de aplicación, puede ser un método útil e indispensable como método de screening en aquellos pacientes en que por alguna causa se sospecha una susceptibilidad o un cuadro de HM.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Anestesia Geral , Anestesia Intravenosa/efeitos adversos , Evolução Clínica , Dantroleno/administração & dosagem , Dantroleno/uso terapêutico , Estresse Psicológico/complicações , Hidronefrose/cirurgia , Complicações Intraoperatórias , Hipertermia Maligna/diagnóstico , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Acidose Respiratória , Diagnóstico Diferencial , Seguimentos , Hipotensão/complicações , Midazolam/administração & dosagem , Taquicardia Sinusal , Taquicardia VentricularAssuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Anestesia Geral , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Cefazolina/administração & dosagem , Colecistectomia , Dantroleno/administração & dosagem , Diagnóstico Diferencial , Dipirona/administração & dosagem , Fentanila/administração & dosagem , Hipertermia Maligna/complicações , Hipertermia Maligna/terapia , Midazolam/administração & dosagem , Monitorização Fisiológica/métodos , Cuidados Pré-Operatórios , Propofol/administração & dosagem , Brometo de Vecurônio/administração & dosagemRESUMO
It is now well established that the pathophysiology of the malignant hyperthermia (MH) syndrome is related to a malfunction of intracellular calcium homeostasis. Magnesium plays important roles in the basic contractile properties of muscle, and many of its actions are antagonistic to those of calcium. The aim of this study was to determine the effectiveness of magnesium sulphate to prevent the MH episode in susceptible animals and correlate this with its effects on the intracellular free calcium [( Ca2+]i). The experiments were carried out using six control (Yorkshire) and ten MH-susceptible crossbred swine (Poland China X Pietrain). After determination of resting concentrations of [Ca2+]i and [Mg2+]i, each animal was given either two iv bolus doses of 50 mg/kg or one iv bolus of 100 mg/kg of MgSO4. The resting [Ca2+]i and [Mg2+]i were determined by means of ion-selective microelectrodes. The resting [Ca2+]i in normal muscle fibers was 0.11 +/- 0.01 microM (mean +/- SEM), whereas in the MH muscles the resting [Ca2+]i was 0.36 +/- 0.01 microM. In neither group was the resting [Ca2+]i modified by MgSO4. This cumulative dose of MgSO4 (100 mg/kg) was not able to prevent the induction of an MH episode by 2% halothane. Although MgSO4 did not directly decrease [Ca2+]i, it did attenuate the increase in [Ca2+]i associated with the syndrome from 7.29 +/- 0.43 microM in untreated animals to 0.84 +/- 0.03 microM in MgSO4 pretreated swine. In addition, the limb rigidity that accompanies this increase in calcium was prevented by MgSO4 pretreatment. Baseline measurements of [Mg2+]i were not different in control and MH-susceptible muscles.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)
Assuntos
Cálcio/metabolismo , Sulfato de Magnésio/uso terapêutico , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , Músculos/efeitos dos fármacos , Animais , Cálcio/análise , Dantroleno/farmacologia , Suscetibilidade a Doenças , Espaço Extracelular/efeitos dos fármacos , Espaço Extracelular/metabolismo , Halotano/farmacologia , Sulfato de Magnésio/sangue , Sulfato de Magnésio/farmacocinética , Hipertermia Maligna/metabolismo , Potenciais da Membrana/efeitos dos fármacos , Microeletrodos , Músculos/metabolismo , Especificidade da Espécie , SuínosRESUMO
Se estudió la [Ca2+]i en reposo, y sus modificaciones por acción del dantroleno sódico en cerdos susceptibles a HM, bajo anestesia con N2O-halotano-pancurinio. A un Vm en reposo de -85 ñ 1 mV la [Ca2+]i fue de 0.41 (ñ 0.01) micronM. Dosis de dantroleno de 0,5 mg/Kg redujeron la [Ca2+]i pero no impidieron la ocurrencia del síndrome de HM. Este fue prevenido por dosis de 1 mg/Kg parcialmente y 2,5 mg/ºg totalmente; en ambos casos sin afectar el potencial de membrana (Vm) en reposo, de la fibra musuclar. Se sugiere que el nivel crítico de [Ca2]i en este animal; sobre el cual se desencadena el episodio es de 0,19-0,2 micronM. y el mal funcionamiento de la homeostasis del Ca2+ está relacionado al síndrome (AU)
Assuntos
Animais , Masculino , Feminino , Cálcio/metabolismo , Dantroleno/farmacologia , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , SuínosRESUMO
Se estudió la [Ca2+]i en reposo, y sus modificaciones por acción del dantroleno sódico en cerdos susceptibles a HM, bajo anestesia con N2O-halotano-pancurinio. A un Vm en reposo de -85 ñ 1 mV la [Ca2+]i fue de 0.41 (ñ 0.01) micronM. Dosis de dantroleno de 0,5 mg/Kg redujeron la [Ca2+]i pero no impidieron la ocurrencia del síndrome de HM. Este fue prevenido por dosis de 1 mg/Kg parcialmente y 2,5 mg/øg totalmente; en ambos casos sin afectar el potencial de membrana (Vm) en reposo, de la fibra musuclar. Se sugiere que el nivel crítico de [Ca2]i en este animal; sobre el cual se desencadena el episodio es de 0,19-0,2 micronM. y el mal funcionamiento de la homeostasis del Ca2+ está relacionado al síndrome
Assuntos
Animais , Masculino , Feminino , Cálcio/metabolismo , Dantroleno/farmacologia , Hipertermia Maligna/prevenção & controle , SuínosRESUMO
Malignant hyperthermia (MH) is a pharmacogenetic disorder of skeletal muscle triggered when susceptible subjects are exposed to volatile anesthetic agents and/or depolarizing muscle relaxants. We have used Ca2+ selective microelectrodes to measure in vivo the intracellular free [Ca2+] in skeletal muscle of MH susceptible swine before and after the administration of dantrolene. We have investigated the effectiveness of this muscle relaxant in preventing clinical MH and the relationship between the resting intracellular free [Ca2+] and the probability of inducing the MH syndrome. The resting intracellular free [Ca2+] was 0.41 +/- 0.01 microM (M +/- SEM), which agrees with our previous measurements in susceptible swine. The administration of 0.5, 1, 2, 2.5 and 3 mg/Kg Dantrolene, reduced the intracellular free [Ca2+] to 0.31, 0.21, 0.09, 0.08, 0.08 microM respectively. The 0.5 mg/Kg dose induced a moderate decrease of [Ca2+]i and failed to prevent the MH syndrome after exposure to halothane (2%). The 1 mg/Kg dose produced a further reduction in [Ca2+]i and was sufficient to prevent the clinical syndrome in 2 out of 3 animals. The 2.5 mg/Kg dose was uniformly protective in all animals. These results suggest that the mechanism by which dantrolene protects susceptible animals exposed to triggering agents is by reducing the intracellular free [Ca2+] in skeletal muscle.