RESUMO
A preliminary report is made on the use of hydroxyapatite for surgical procedure of pseudotumour, a rare but serious complication of the bleeding diathesis in patients with inherited bleeding disorders. Surgical or percutaneous treatment and refilling with fibrin sealant is shown to be a successful therapy in a 19-year-old male with severe haemophilia B. The pseudotumour, in the upper pad of the left leg, was filled with hydroxyapatite after surgery. We suggest that the use of hydroxyapatite is a new and useful option in the surgical treatment of haemophilic pseudotumour.
Assuntos
Durapatita/uso terapêutico , Hemofilia B/complicações , Adulto , Materiais Biocompatíveis/uso terapêutico , Transfusão de Componentes Sanguíneos , Doenças Ósseas/sangue , Doenças Ósseas/etiologia , Doenças Ósseas/cirurgia , Substitutos Ósseos , Cistos/diagnóstico por imagem , Cistos/etiologia , Cistos/cirurgia , Fator IX/metabolismo , Fíbula/diagnóstico por imagem , Fíbula/patologia , Lâmina de Crescimento , Hemofilia B/cirurgia , Humanos , Masculino , Plasma , Radiografia , Radioterapia Adjuvante , Tíbia/diagnóstico por imagem , Tíbia/patologiaRESUMO
La hemofilia es una enfermedad relativamente rara, puede haber pacientes portadores, que si nunca sufren un traumatismo grave pueden no ser descubiertos. Tanto la hemofilia ®A¼ como la ®B¼ o enfermedad de Christmas se heredan de modo recesivo ligado al cromosoma ®X¼, con un incidencia de 10 hemofílicos, por cada 100 varones nacidos. El pseudotumor es un hecho relativamente raro, su incidencia se ha calculado en 1 por ciento al 2 por ciento en hemofílicos graves, en el pseudotumor que se origina a partir de una hemorragia subperióstica puede ocurrir una significativa destrucción ósea, se reporta el caso de un paciente masculino de 17 años de edad con el diagnóstico de hemofilia tipo ®B¼, tratada desde los 6 años, a esta edad presentó un pseudotumor en fémur izquierdo, a la edad de 17 años presenta probable pseudotumora en húmero izquierdo, posterior a la biopsia se reporta sarcoma osteogénico, iniciándose quimioterapia (2 ciclos a base de adriamicina y cisplatino), practicándosele desarticulación de dicho miembro, falleció 8 meses después de la cirugía con metástasis múltiples