RESUMO
INTRODUCTION: glucagonoma is a pancreatic neuroendocrine tumor derived from alpha-cells of the islets of Langerhans. It is marked by tumoral autonomous production of glucagon and characterized, among other symptoms, by necrolytic migratory erythema, an erythematous circinate lesion with areas of necrosis and sloughing. This is a rare disease with worldwide incidence estimated at 1 case per 20 million people. CASE REPORT: we report a case of glucagonoma associated necrolytic migratory erythema in a male patient, 56 years, with signs of skin lesions mainly on his legs and groin, hyperglycemia and weight loss. Biopsies of the skin lesions were performed and imaging of the abdomen showed a mass of 10 x 9 cm, at the pancreatic region. The patient was subjected to body-caudal pancreatectomy and splenectomy with autotransplant of the spleen in the greater omentum. The histopathologic report indicated a tumor in the pancreatic alpha cells. Immunohistochemistry showed expression of glucagon and chromogranin A in most tumor cells, consistent with the diagnosis of glucagonoma. The patient presented 3 years of outpatient follow-up with no complications. CONCLUSION: the necrolytic migratory erythema is important for the clinical recognition of glucagonoma, and its early diagnosis is essential for a successful curative therapy.
Assuntos
Glucagonoma/complicações , Eritema Migratório Necrolítico/etiologia , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Biópsia , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Eritema Migratório Necrolítico/patologia , Pele/patologiaRESUMO
Summary Introduction: glucagonoma is a pancreatic neuroendocrine tumor derived from alpha-cells of the islets of Langerhans. It is marked by tumoral autonomous production of glucagon and characterized, among other symptoms, by necrolytic migratory erythema, an erythematous circinate lesion with areas of necrosis and sloughing. This is a rare disease with worldwide incidence estimated at 1 case per 20 million people. Case report: we report a case of glucagonoma associated necrolytic migratory erythema in a male patient, 56 years, with signs of skin lesions mainly on his legs and groin, hyperglycemia and weight loss. Biopsies of the skin lesions were performed and imaging of the abdomen showed a mass of 10 x 9 cm, at the pancreatic region. The patient was subjected to body-caudal pancreatectomy and splenectomy with autotransplant of the spleen in the greater omentum. The histopathologic report indicated a tumor in the pancreatic alpha cells. Immunohistochemistry showed expression of glucagon and chromogranin A in most tumor cells, consistent with the diagnosis of glucagonoma. The patient presented 3 years of outpatient follow-up with no complications. Conclusion: the necrolytic migratory erythema is important for the clinical recognition of glucagonoma, and its early diagnosis is essential for a successful curative therapy. .
Resumo Introdução: Introdução: o glucagonoma é um tumor neuroendócrino do pâncreas derivado das células alfa das ilhotas de Langerhans. É marcado pela produção tumoral autônoma de glucagon e caracterizado, dentre outros sintomas, por eritema necrolítico migratório (ENM), uma lesão eritematosa circinada com áreas de necrose e descamação. Trata-se de uma doença rara com incidência mundial estimada em 1 caso para cada 20 milhões pessoas. Relato de caso: apresentamos um caso de glucagonoma associado a ENM em um paciente de sexo masculino, 56 anos de idade, com quadro de lesões cutâneas, principalmente em membros inferiores e região inguinal, hiperglicemia e perda ponderal. Biópsias das lesões cutâneas foram realizadas e exames de imagem do abdome evidenciaram uma massa de 10 x 9 cm em região pancreática. O paciente foi submetido à pancreatectomia corpocaudal e esplenectomia total com autoimplante do baço em omento maior. O laudo histopatológico foi de tumor de células alfa pancreáticas. Imuno-histoquímica evidenciou expressão de glucagon e cromogranina A na maioria das células tumorais, compatível com diagnóstico de glucagonoma. O paciente apresentou seguimento de 3 anos em ambulatório sem intercorrências clínicas. Conclusão: o ENM é importante para o reconhecimento clínico do glucagonoma, sendo seu diagnóstico precoce fundamental para uma terapia curativa de sucesso. .
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Glucagonoma/complicações , Eritema Migratório Necrolítico/etiologia , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Biópsia , Eritema Migratório Necrolítico/patologia , Pele/patologiaRESUMO
Presentamos el caso de una paciente de 62 años con un cuadro de tres años de evolución, caracterizado por placas y pápulas eritematosas arciformes que comenzaron en cara, extendiéndose luego al resto del cuerpo, asociado a baja de peso y depresión. Después de un completo estudio y dos biopsias de piel se diagnóstica eritema necrolítico migratorio (ENM). El ENM junto con estomatitis/glositis, baja de peso, diarrea, diabetes y anemia forman el síndrome paraneoplásico asociado al tumor de células a pancreáticas, llamado síndrome del glucagonoma, El ENM corresponde a lesiones maculopapulares, coalescentes, de borde serpiginoso, acompañadas de una bula central que se erosiona y forma costras. La biopsia cutánea muestra hiperplasia psoriasiforme y espongiótica, paraqueratosis y separación de las capas superficiales de la epidermis. La resección del tumor conduce a la resolución del ENM. Presentamos este caso y revisión del tema por la baja frecuencia de esta enfermedad y para reforzar lo importante de su sospecha temprana.
We report the case of o 62 year old woman with a 3 year history of erythematous arciform plaques and papules that began in the face and spread to the rest of the body. These lesions were associated with depression and weight loss. After a comprehensive study and two skin biopsies, necrolytic migratory erythema (NME) was diagnosed together with glossitis/stomatitis, weight loss, diarrhea, diabetes and anemia, NME is part of the paraneoplastic syndrome associated with a cell pancreatic tumor, known as glucagonoma syndrome NME lesions are characterized by a coalescent maculopapular rash with a serpiginous edge and a central bulla that erodes and become crusted. Histological studies show a psoriasiform and spongiotic hyperplasia, porakeratosis, and detachment of the superficial layers of the epidermis. ENM usually resolves after tumor resection. We present this case and a review of the literature because of the low frequency of this disease and to reinforce the importance of its early suspicion.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Eritema/etiologia , Glucagonoma/diagnóstico , Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico , Glucagonoma/cirurgia , Glucagonoma/complicações , Neoplasias Pancreáticas/cirurgia , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Síndromes Paraneoplásicas/etiologia , Resultado do TratamentoAssuntos
Eritema/etiologia , Glucagonoma/complicações , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Idoso , Eritema/patologia , Eritema/terapia , Glucagonoma/cirurgia , Humanos , Imuno-Histoquímica , Neoplasias Hepáticas/secundário , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Necrose , Neoplasias Pancreáticas/cirurgia , SíndromeRESUMO
Numerosas enfermedades sistémicas y metabólicas tienen manifestaciones cutáneas, muchas de estas manifestaciones pueden favorecer su diagnóstico. Dado el gran número de estas patologías, esta revisión no pretende ser un análisis exhaustivo de todas ellas, sino que presenta un análisis clínico-patológico de algunas enfermedades metabólicas y sistémicas seleccionadas.
Numerous systemic and metabolic diseases have coetaneous manifestations, many of these manifestations can favor diagnosis Due to the great number of these conditions, this review does not try to be a comprehensive analysis of all of them, but present a clinicopathological analysis of some selected metabolic and systemic diseases.
Assuntos
Humanos , Doenças Metabólicas/complicações , Dermatopatias/etiologia , Doenças do Sistema Digestório/complicações , Doenças do Sistema Nervoso/complicações , Acrodermatite/complicações , CADASIL , Complicações do Diabetes , Doença de Hartnup/complicações , Doença de Lafora/complicações , Doença de Tangier/complicações , Doença de Whipple/complicações , Dermatopatias Metabólicas/etiologia , Doenças Inflamatórias Intestinais/complicações , Glucagonoma/complicações , Porfirias/complicaçõesAssuntos
Idoso , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Eritema/etiologia , Glucagonoma/complicações , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Eritema/patologia , Eritema/terapia , Glucagonoma/cirurgia , Imuno-Histoquímica , Neoplasias Hepáticas/secundário , Necrose , Neoplasias Pancreáticas/cirurgia , SíndromeAssuntos
Humanos , Síndromes Paraneoplásicas/diagnóstico , Dermatopatias/complicações , Neoplasias/complicações , Síndrome de Sweet/complicações , Síndrome de Sweet/diagnóstico , Glucagonoma/complicações , Glucagonoma/diagnóstico , Dermatomiosite/complicações , Dermatomiosite/diagnóstico , Ceratose Seborreica/complicações , Ceratose Seborreica/diagnóstico , Acantose Nigricans/complicações , Acantose Nigricans/diagnóstico , Hipertricose/complicações , Hipertricose/diagnósticoAssuntos
Humanos , Síndromes Paraneoplásicas/diagnóstico , Dermatopatias/complicações , Neoplasias/complicações , Síndrome de Sweet/complicações , Síndrome de Sweet/diagnóstico , Glucagonoma/complicações , Glucagonoma/diagnóstico , Dermatomiosite/complicações , Dermatomiosite/diagnóstico , Ceratose Seborreica/complicações , Ceratose Seborreica/diagnóstico , Acantose Nigricans/complicações , Acantose Nigricans/diagnóstico , Hipertricose/complicações , Hipertricose/diagnósticoRESUMO
Necrolytic migratory erythema (NME) is a cutaneous manifestation of the glucagonoma syndrome. We present a case with a pancreatic glucagon-secreting tumour, skin eruption and a good response to treatment.
Assuntos
Exantema/etiologia , Glucagonoma/diagnóstico , Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Exantema/patologia , Glucagon/sangue , Glucagonoma/sangue , Glucagonoma/complicações , Glucagonoma/diagnóstico por imagem , Glucagonoma/patologia , Glucagonoma/cirurgia , Humanos , Perna (Membro) , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pancreatectomia , Neoplasias Pancreáticas/sangue , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico por imagem , Neoplasias Pancreáticas/patologia , Neoplasias Pancreáticas/cirurgia , Esplenectomia , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Necrolytic migratory erythema is a rare skin condition that consists of migrating areas of erythema with blisters that heal with hyperpigmentation. It usually occurs in patients with an alpha islet cell tumor of the pancreas-or glucagonoma-and when associated with glucose intolerance, anemia, hyperglucagonemia, and weight loss defines the glucagonoma syndrome. We describe a 52-year-old female patient with necrolytic migratory erythema associated with glucagonoma syndrome who had metastatic disease at presentation and passed away one week after her admission. The autopsy showed a tumor in the body of the pancreas, which was diagnosed as a neuroendocrine tumor and confirmed by immunohistochemistry. The diagnosis of necrolytic migratory erythema is a matter of great importance, since it might be an auxiliary tool for the early detection of glucagonoma.
Assuntos
Eritema/etiologia , Glucagonoma/complicações , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Eritema/patologia , Evolução Fatal , Feminino , Glucagonoma/patologia , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Pancreáticas/patologia , SíndromeRESUMO
Glucagonoma is an endocrine tumor of almost exclusively pancreatic origin which is rarely associated with a clinical syndrome mainly characterized by migratory necrolytic erythema, hyperglycemia, weight loss, hypoaminoacidemia and anemia. Ten to 30% of the patients may present thromboembolic phenomenon, deep vein thrombosis and pulmonary embolism which often lead to the death of the patient. We report the case of a patient diagnosed with pancreatic glucagonoma the presentation of which consisted in episodes of repeated deep vein thrombosis without associated migratory necrolytic erythema.
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Glucagonoma/complicações , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Flebite/complicações , Idoso , Glucagonoma/patologia , Humanos , Masculino , Neoplasias Pancreáticas/patologia , Flebite/patologiaRESUMO
El eritema necrolítico migratriz fue originalmente descrito asociado a cáncer de páncreas, que junto con hiperglucagonoma y diabetes constituyen el síndrome del glucagonoma. Diferentes autores asociaron este cuadro dermatológico a distintos procesos tales como cirrosis o cáncer hepático, adenocarcinoma de yeyuno, enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn. Presentamos un paciente de 63 años de edad, con lesiones eritematosas con centro necrótico y áreas erosivas, localizadas en tronco y miembros, cuya histología era compatible con eritema necrolítico. El paciente tenía como enfermedad de base un adenocarcinoma de próstata, asociación no comunicada hasta ahora en la literatura
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adenocarcinoma/complicações , Epiderme/patologia , Eritema/etiologia , Neoplasias da Próstata/complicações , Eritema Migrans Crônico/etiologia , Glucagonoma/complicações , NecroseRESUMO
El eritema necrolítico migratriz fue originalmente descrito asociado a cáncer de páncreas, que junto con hiperglucagonoma y diabetes constituyen el síndrome del glucagonoma. Diferentes autores asociaron este cuadro dermatológico a distintos procesos tales como cirrosis o cáncer hepático, adenocarcinoma de yeyuno, enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn. Presentamos un paciente de 63 años de edad, con lesiones eritematosas con centro necrótico y áreas erosivas, localizadas en tronco y miembros, cuya histología era compatible con eritema necrolítico. El paciente tenía como enfermedad de base un adenocarcinoma de próstata, asociación no comunicada hasta ahora en la literatura (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias da Próstata/complicações , Epiderme/patologia , Adenocarcinoma/complicações , Eritema/etiologia , Necrose , Glucagonoma/complicações , Eritema Migrans Crônico/etiologiaRESUMO
Enfermedades reumáticas, vasculares, por depósito, metabólicas, endocrinas, cardiopulmonares, renales, neurocutáneas, psicocutáneas. Aparato digestivo y alteraciones nutricionales. Embarazo. Manifestaciones cutáneas de la inmunosupresión. Farmacodermias. Dermatosis paraneoplásicas. Prurito. Otras enfermedades sistémicas con repercusión en la piel
Assuntos
Humanos , Gravidez , Dermatologia , Manifestações Cutâneas , Ilustração Médica , Doenças Vasculares/complicações , Doenças Reumáticas/complicações , Doenças Metabólicas/complicações , Doenças do Sistema Digestório/complicações , Doenças Nutricionais e Metabólicas/complicações , Síndrome da Imunodeficiência Adquirida/complicações , Síndromes Paraneoplásicas/complicações , Prurido/complicações , Toxidermias/complicações , Sarcoidose/complicações , Histiocitose/complicações , Síndrome de Sweet/complicações , Policitemia Vera/complicações , Doenças do Sistema Endócrino/complicações , Púrpura/complicações , Vasculite/complicações , Diabetes Mellitus/complicações , Neoplasias/complicações , Insuficiência Renal Crônica/complicações , Transplante de Rim/complicações , Doença Celíaca/complicações , Síndromes de Malabsorção/complicações , Angiodisplasia/complicações , Amiloidose/complicações , Gota/complicações , Doenças do Colágeno/complicações , Colite Ulcerativa/complicações , Glucagonoma/complicações , Simulação de Doença/complicações , Crioglobulinemia/complicações , Pseudoxantoma Elástico/complicações , Terapia de Imunossupressão/complicações , Hospedeiro Imunocomprometido/complicações , Paniculite/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Dermatomiosite/complicações , /complicaçõesRESUMO
Enfermedades reumáticas, vasculares, por depósito, metabólicas, endocrinas, cardiopulmonares, renales, neurocutáneas, psicocutáneas. Aparato digestivo y alteraciones nutricionales. Embarazo. Manifestaciones cutáneas de la inmunosupresión. Farmacodermias. Dermatosis paraneoplásicas. Prurito. Otras enfermedades sistémicas con repercusión en la piel
Assuntos
Humanos , Gravidez , Dermatologia , Ilustração Médica , Manifestações Cutâneas , Amiloidose/complicações , Angiodisplasia/complicações , Colite Ulcerativa/complicações , Crioglobulinemia/complicações , Dermatomiosite/complicações , Diabetes Mellitus/complicações , Doença Celíaca/complicações , Doenças Metabólicas/complicações , Doenças Nutricionais e Metabólicas/complicações , Doenças Reumáticas/complicações , Doenças Vasculares/complicações , Doenças do Colágeno/complicações , Doenças do Sistema Digestório/complicações , Doenças do Sistema Endócrino/complicações , Toxidermias/complicações , Glucagonoma/complicações , Gota/complicações , Histiocitose/complicações , Hospedeiro Imunocomprometido/complicações , Terapia de Imunossupressão/complicações , Insuficiência Renal Crônica/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Neoplasias/complicações , Paniculite/complicações , Policitemia Vera/complicações , Prurido/complicações , Pseudoxantoma Elástico/complicações , Púrpura/complicações , Sarcoidose/complicações , Simulação de Doença/complicações , Síndrome da Imunodeficiência Adquirida/complicações , Síndrome de Sweet/complicações , Síndromes Paraneoplásicas/complicações , Síndromes de Malabsorção/complicações , Transplante de Rim/complicações , Vasculite/complicaçõesRESUMO
El eritema necrolítico migratorio es una erupción cutánea característica, con hallazgos histopatológicos específicos que se relacionan frecuentemente con un tumor pancreático, el glucagonoma. Los pacientes con este síndrome son generalmente mal diagnosticados. Se presenta un paciente de 54 años de edad con una erupción cutánea recurrente, pérdida de peso, glositis e hiperglucemia de cuatro meses de duración. Esta importante, pero rara enfermedad, puede ser diagnosticada tempranamente, basándonos en el cuadro cutáneo
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Eritema/etiologia , Glucagonoma/complicações , Neoplasias Pancreáticas/complicações , Manifestações Cutâneas , Ácido Araquidônico/biossíntese , Ácido Araquidônico/fisiologia , Eritema/diagnóstico , Eritema/fisiopatologia , Glucagonoma/diagnóstico , Glucagonoma/fisiopatologia , Glucagon/biossíntese , Glucagon/farmacologia , Neoplasias Hepáticas/secundário , Tumores Neuroendócrinos/patologia , Tumores Neuroendócrinos/fisiopatologia , Tumores Neuroendócrinos/secundário , Neoplasias Pancreáticas/diagnósticoRESUMO
El eritema necrolítico migratorio es una erupción cutánea característica, con hallazgos histopatológicos específicos que se relacionan frecuentemente con un tumor pancreático, el glucagonoma. Los pacientes con este síndrome son generalmente mal diagnosticados. Se presenta un paciente de 54 años de edad con una erupción cutánea recurrente, pérdida de peso, glositis e hiperglucemia de cuatro meses de duración. Esta importante, pero rara enfermedad, puede ser diagnosticada tempranamente, basándonos en el cuadro cutáneo (AU)