RESUMO
Heerfordt-Waldenström syndrome is a rare subacute variant of sarcoidosis, characterized by enlargement of the parotid or salivary glands, facial nerve paralysis and anterior uveitis. Granulomas with a peripheral lymphocyte deficit are found in the anatomic pathology of affected organs. It is normally self-limiting, with cure achieved between 12 and 36 months, but some prolonged cases have been reported. Diagnosis of the syndrome is clinical, and treatment depends on the degree of systemic impairment. Oral corticosteroids represent the first line treatment option. The mortality rate ranges between 1 and 5% of cases.
Assuntos
Paralisia Facial/complicações , Doenças Parotídeas/diagnóstico , Febre Uveoparotídea/diagnóstico , Adulto , Feminino , Granuloma/patologia , Humanos , Doenças Parotídeas/complicações , Síndrome , Febre Uveoparotídea/complicaçõesRESUMO
Abstract: Heerfordt-Waldenström syndrome is a rare subacute variant of sarcoidosis, characterized by enlargement of the parotid or salivary glands, facial nerve paralysis and anterior uveitis. Granulomas with a peripheral lymphocyte deficit are found in the anatomic pathology of affected organs. It is normally self-limiting, with cure achieved between 12 and 36 months, but some prolonged cases have been reported. Diagnosis of the syndrome is clinical, and treatment depends on the degree of systemic impairment. Oral corticosteroids represent the first line treatment option. The mortality rate ranges between 1 and 5% of cases.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Doenças Parotídeas/diagnóstico , Febre Uveoparotídea/diagnóstico , Paralisia Facial/complicações , Doenças Parotídeas/complicações , Síndrome , Febre Uveoparotídea/complicações , Granuloma/patologiaRESUMO
La sarcoidosis es una enfermedad multisistemática de etiología desconocida que se caracteriza por la formación de granulomas epitoides no caseificantes en diversos órganos. Afecta principalmente a los pulmones, ganglios linfáticos, ojos y piel. Esta última se encuentra comprometida en un 25 por ciento de los casos, siendo en algunas oportunidades la única expresión de la enfermedad. Las manifestaciones cutáneas se clasifican en específicas ó no específicas, según presenten ó no formación de granulomas. Dado que los médicos dermatólogos son frecuentemente los primeros en diagnosticar la enfermedad presentamos cuatro casos de sarcoidosis con compromiso cutáneo y realizamos una revisión de la literatura con el fin de destacar las formas de afectación de la piel y desarrollar la evaluación sistémica de los pacientes
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Sarcoidose , Febre UveoparotídeaRESUMO
La sarcoidosis es una enfermedad multisistemática de etiología desconocida que se caracteriza por la formación de granulomas epitoides no caseificantes en diversos órganos. Afecta principalmente a los pulmones, ganglios linfáticos, ojos y piel. Esta última se encuentra comprometida en un 25 por ciento de los casos, siendo en algunas oportunidades la única expresión de la enfermedad. Las manifestaciones cutáneas se clasifican en específicas ó no específicas, según presenten ó no formación de granulomas. Dado que los médicos dermatólogos son frecuentemente los primeros en diagnosticar la enfermedad presentamos cuatro casos de sarcoidosis con compromiso cutáneo y realizamos una revisión de la literatura con el fin de destacar las formas de afectación de la piel y desarrollar la evaluación sistémica de los pacientes (AU)