RESUMO
Thirteen patients with epidermodysplasia verruciformis (EV) were studied over a period of 7 years. EV is a rare genodermatosis characterized by a generalized infection with a specific group of human papilloma virus (HPV) and a propensity for developing skin malignant tumours in 30%-50% of patients. The diagnosis of EV was confirmed by histopathological and immunohistochemical findings. Three of our patients had the benign form of EV, which is characterized by monomorphous lesions and no malignant changes, whereas 10 had the malignant form, which is characterized by polymorphic lesions and development of cutaneous malignant tumours. All EV patients with the malignant form developed multiple skin tumours (77%). They started to appear at age 20, predominantly on the forehead (50%). Most were squamous cell carcinoma, extremely aggressive and invasive, which provoked metastasis and death in two patients.
Assuntos
Transformação Celular Neoplásica/patologia , Epidermodisplasia Verruciforme/patologia , Papillomaviridae/isolamento & purificação , Lesões Pré-Cancerosas/patologia , Adolescente , Adulto , Distribuição por Idade , Biópsia por Agulha , DNA Viral/análise , Progressão da Doença , Epidermodisplasia Verruciforme/epidemiologia , Epidermodisplasia Verruciforme/virologia , Feminino , Seguimentos , Humanos , Imuno-Histoquímica , Incidência , Masculino , Estudos Retrospectivos , Medição de Risco , Estudos de Amostragem , Índice de Gravidade de Doença , Distribuição por Sexo , Fatores de TempoRESUMO
Se presenta un enfermo de 41 años que a partir de los siete comenzó a desarrollar un cuadro de verrugas vulgaris y planas diseminadas fundamentalmente por las manos y piernas, con degeneraciones malignas en ambos pabellones auriculares desde hace un año. El cuadro clínico reúne todas las condiciones características de la epidermodisplasia verruciforme le Lewandowsky y Lutz, es decir, incidencia familiar, aparición precoz, cronicidad y tendencia a la malignidad. El microscopio electronico confirma la presencia de papovavirus en las verrugas planas. Se comenta la incidencia, epidemiológica, diagnóstico diferencial y explicaciones etiológicas.