RESUMO
Immunoglobulin G4 (IgG4-RD) -related disease is a regional or systemic fibroinflammatory disease of unknown etiology. It has a characteristic histopathological appearance of dense lymphoplasmacytic infiltrates with abundant IgG4 positive plasma cells, storiform fibrosis and obliterative phlebitis with the appearance of inflammatory swelling or swollen lesions. This entity frequently affects the pancreas, salivary glands, and lymph nodes, but it can compromise almost any structure in the human anatomy. This new disease entity includes a wide variety of diseases such as Mikulicz disease, autoimmune pancreatitis, Riedel's thyroiditis, interstitial nephritis, and retroperitoneal fibrosis. Glucocorticoid therapy can resolve clinical and pathologic abnormalities and impaired organ function. IgG4-RD was internationally recognized in 2011, and new evidence has accumulated on its pathogenesis, clinical characteristics, and treatment. However, much is still unknown about the behavior of IgG4 in vivo, the participation of this molecule in disease, and whether its role in IgG4-related disease is primary or secondary. The text below is based on a brief review of the most recent literature on this entity in relation to a clinical case.
Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Doenças Autoimunes/imunologia , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/diagnóstico , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/terapia , Doenças Autoimunes/patologia , Assistência ao Convalescente , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4 , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/fisiopatologia , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/epidemiologia , Pancreatite Autoimune , Doença de MikuliczRESUMO
RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición inflamatoria sistémica, caracterizada por la infiltración de diversos órganos por complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, asociadas con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos. En esta serie de casos, describimos un amplio espectro clínico en 4 pacientes, en quienes, después de descartar otros diagnósticos, se confirmó la enfermedad relacionada con IgG4. A pesar de que esta enfermedad no es común, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades con afectación de múltiples órganos. Este reporte de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, en Colombia, resalta un amplio espectro de presentaciones clínicas, incluyendo estenosis subglótica, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y compromiso sistémico.
ABSTRACT IgG4-related disease is an inflammatory systemic condition noted by the infiltration of different organs by IgG4-bearing plasma cells, as well as elevated serum IgG4 levels. Diagnosis of this condition is complex, and clinical findings are not particularly indicative. In this case series, a description is presented on 4 patients with a wide spectrum of clinical manifestations, in whom, after ruling out different options, a diagnosis of IgG4 related disease was confirmed. Despite this disease not being common, it should be considered among the options whenever multiple organs are affected. This report of patients with IgG4-related disease in Colombia highlights a wide spectrum of clinical presentations, including subglottic stenosis, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and systemic compromise.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Imunoglobulina G , Fibrose Retroperitoneal , Diagnóstico , Doença Relacionada a Imunoglobulina G4 , Pancreatite Autoimune , Doença de MikuliczRESUMO
IgG4-related disease is an inflammatory condition characterized by high levels of IgG4. It affects salivary and lacrimal glands, pancreas, lymph nodes, lungs or kidney. The diagnosis is based on identifying a histological pattern with a dense lymphocyte and plasmacyte infiltration, focal fibrosis or phlebitis, finding more than 10 IgG4 positive cells per high power field and/or IgG4/IgG ratio in plasma higher than 40%. We present a patient with Mikulicz's disease who meets histological findings required for the diagnosis of IgG4 related disease.
La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición fibroinflamatoria en la que existe elevación de IgG4, afección a nivel de glándulas salivares, lacrimales, páncreas, ganglios linfáticos y pulmón. Para su diagnóstico se requiere la identificación de un patrón histológico sugestivo que muestre infiltrado linfoplasmocitario denso, fibrosis focal o flebitis a nivel de una glándula, más de 10 células positivas para IgG4 por campo de gran aumento y relación de IgG4/IgG arriba de 40% en plasma. Describimos el caso de una paciente que presentó enfermedad de Mikulicz y cumplió con los datos histológicos para diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4.
Assuntos
Doenças Autoimunes/diagnóstico , Imunoglobulina G/metabolismo , Doença de Mikulicz/imunologia , Doenças Autoimunes/complicações , Doenças Autoimunes/metabolismo , Biomarcadores/metabolismo , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
IgG4-related disease (IgG4RD) is a chronic recurring fibro-inflammatory pathology that is considered to be of autoimmune origin. Histopathology is considered to be the gold standard method for diagnosis. IgG4RD affects multiple organs. IgG4RD was first identified in the pancreas and was called autoimmune pancreatitis (AIP). During the following years, the disease spectrum was expanded and it was realised that the extrapancreatic lesions can precede, coexist or appear after the diagnosis of AIP. At present, several illnesses such as Mikulicz disease, Küttner tumour, multifocal fibrosclerosis, etc, are considered to be part of the IgG4RD spectrum. The symptoms of the disease tend to appear over months and years and diagnosis is achieved on average 13.5 months (4-60 months) after the onset. The purpose of this report was to provide information about a case that was sadly fatal but that permitted a complete histopathological study of the damaged tissues.
Assuntos
Doenças Autoimunes/patologia , Imunoglobulina G/sangue , Doenças Autoimunes/sangue , Doenças Autoimunes/imunologia , Autopsia , Evolução Fatal , Feminino , Fibrose/sangue , Fibrose/imunologia , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Doença de Mikulicz , Fibrose Retroperitoneal/congênitoRESUMO
We report a case of a 66-year-old Caucasian female with a diagnosis of idiopathic orbital inflammatory disease (OID) refractory to azathioprine therapy. The coexistence of diabetes mellitus represented a relative contraindication to chronic prednisone use. After two infusions of rituximab, a chimeric anti-CD20+ antibody, ophthalmic signs and symptoms remarkably improved. To our knowledge, this is the first case of idiopathic OID successfully treated with rituximab.
Assuntos
Anticorpos Monoclonais/uso terapêutico , Antirreumáticos/uso terapêutico , Pseudotumor Orbitário/tratamento farmacológico , Idoso , Anticorpos Monoclonais Murinos , Azatioprina/uso terapêutico , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Doença de Mikulicz/diagnóstico , Pseudotumor Orbitário/diagnóstico , Rituximab , Resultado do TratamentoRESUMO
Se presenta un paciente de 60 años, argentino, con antecedentes de púrpura hipergammaglobulinémica, afectando miembros inferiores y abdomen, desde hace 19 años, con vasculitis leucocitoclástica, factor reumatoideo positivo y crioglobulinemia, asociada con cirrosis por hepatitis crónica por virus C. Es posible que pacientes diagnosticados como púrpura crioglobulinémica estén afectados de hipergammaglobulinas séricas y ambas púrpuras representen una misma enfermedad (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Púrpura Hiperglobulinêmica/diagnóstico , Hepatite C Crônica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/classificação , /complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Artrite Reumatoide/complicações , Cirrose Hepática/complicações , Mieloma Múltiplo/complicações , Doença de Mikulicz/complicaçõesRESUMO
Se presenta un paciente de 60 años, argentino, con antecedentes de púrpura hipergammaglobulinémica, afectando miembros inferiores y abdomen, desde hace 19 años, con vasculitis leucocitoclástica, factor reumatoideo positivo y crioglobulinemia, asociada con cirrosis por hepatitis crónica por virus C. Es posible que pacientes diagnosticados como púrpura crioglobulinémica estén afectados de hipergammaglobulinas séricas y ambas púrpuras representen una misma enfermedad
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Hepatite C Crônica/complicações , Púrpura Hiperglobulinêmica/diagnóstico , Artrite Reumatoide , Cirrose Hepática/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Mieloma Múltiplo/complicações , Doença de Mikulicz , Púrpura Hiperglobulinêmica/classificação , Púrpura Hiperglobulinêmica/complicações , Síndrome de Sjogren/complicaçõesRESUMO
O trabalho realiza uma revisäo da literatura sobre causas comumente näo detectadas da cárie dental, sua definiçäo e etiologia como forma de entendimento dos fatores que passam sem serem percebidos e reconhecidos em muitos pacientes sob tratamento odontológico. Conclui que a cárie dental apresenta multifatores na sua etiologia. A diminuiçäo da secreçäo do fluido salivar é causa significativa da incidência da cárie dental, e que alguma doenças e estados temporários de debilitaçäo orgânica, tais como: Miastenia gravis, Radioterapia da cabeça e do pescoço, Doença de Mikulicz, Síndrome de Sjögren, alteraçöes do Sistema Nervoso Central, devido ao uso prolongado de alguns medicamentos, Caxumba, ausência congênita das glândulas salivares, atresia dos ductos das glândulas salivares, obstruçäo destes ductos, por cálculos, podem ocasionar a cárie dental
Assuntos
Cárie Dentária/etiologia , Saliva , Cálculos Dentários , Doença de Mikulicz , Caxumba , Miastenia Gravis , Síndrome de SjogrenRESUMO
A lesäo linfoepitelial benigna ocorre como um aumento uni ou bilateal das glândulas salivares. A parótida é a glândula mais frequentemente acometidas, mas eventualmente acontece o comprometimento das glândulas submandibulares. Apresentamos o relato de um caso acompanhado em nosso ambulatório, cujo diagnóstico clínico e histológico foi compatível com lesäo linfoepitelial benigna ou "DOENCA DE MIKULICZ"
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Doença de Mikulicz/diagnóstico , Doença de Mikulicz/patologiaRESUMO
Apresentaçäo de dois caso: Doença de Mikulicz e Dacrioadenite aguda, destacando suas características clínicas e o auxílio da ecografia no diagnóstico destas patologias