RESUMO
Nailfold capillaroscopy (NFC) is a reproducible, simple, low-cost, and safe imaging technique used for morphological analysis of nail bed capillaries. It is considered to be extremely useful for the investigation of Raynaud's phenomenon and for the early diagnosis of systemic sclerosis (SSc). The capillaroscopic pattern typically associated with SSc, scleroderma ("SD") pattern, is characterized by dilated capillaries, microhemorrhages, avascular areas and/or capillary loss, and distortion of the capillary architecture. The aim of these recommendations is to provide orientation regarding the relevance of NFC, and to establish a consensus on the indications, nomenclature, the interpretation of NFC findings and the technical equipments that should be used. These recommendations were formulated based on a systematic literature review of studies included in the database MEDLINE (PubMed) without any time restriction.
Assuntos
Angioscopia Microscópica/métodos , Doenças Reumáticas/diagnóstico por imagem , Artrite Reumatoide/diagnóstico por imagem , Brasil , Capilares/diagnóstico por imagem , Capilares/patologia , Dermatomiosite/diagnóstico por imagem , Dermatomiosite/patologia , Diagnóstico Precoce , Humanos , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico por imagem , Lúpus Eritematoso Sistêmico/patologia , Angioscopia Microscópica/instrumentação , Angioscopia Microscópica/normas , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/diagnóstico por imagem , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Doença de Raynaud/diagnóstico por imagem , Doença de Raynaud/patologia , Doenças Reumáticas/patologia , Reumatologia , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico por imagem , Escleroderma Sistêmico/patologia , Sociedades Médicas , Vasculite Sistêmica/diagnóstico por imagem , Terminologia como AssuntoRESUMO
Cutaneous mucinosis is a group of conditions involving an accumulation of mucin or glycosaminoglycan in the skin and its annexes. It is described in some connective tissue diseases but never in association with mixed connective tissue disease. This report concerns two cases of cutaneous mucinosis in patients with mixed connective tissue disease in remission; one patient presented the papular form, and the other reticular erythematous mucinosis. These are the first cases of mucinosis described in mixed connective tissue disease. Both cases had skin lesions with no other clinical or laboratorial manifestations, with clinical response to azathioprine in one, and to an association of chloroquine and prednisone in the other.
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Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Mucinoses/patologia , Adulto , Biópsia , Feminino , Humanos , Masculino , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/complicações , Mucinoses/complicaçõesRESUMO
Cutaneous mucinosis is a group of conditions involving an accumulation of mucin or glycosaminoglycan in the skin and its annexes. It is described in some connective tissue diseases but never in association with mixed connective tissue disease. This report concerns two cases of cutaneous mucinosis in patients with mixed connective tissue disease in remission; one patient presented the papular form, and the other reticular erythematous mucinosis. These are the first cases of mucinosis described in mixed connective tissue disease. Both cases had skin lesions with no other clinical or laboratorial manifestations, with clinical response to azathioprine in one, and to an association of chloroquine and prednisone in the other.
A mucinose cutânea é um grupo de condições em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele e seus anexos. É descrita em algumas doenças do tecido conjuntivo, porem nunca em associação com doença mista do tecido conjuntivo. Relatamos dois casos de mucinose cutânea em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo em remissão, um apresentava-se sob a forma papular e outro sob a forma reticular eritematosa de mucinose. Estes são os primeiros casos de mucinose descritos na doença mista do tecido conjuntivo. Ambos os casos apresentaram o quadro cutâneo de modo isolado, sem nenhuma outra manifestação clínico-laboratorial, havendo resposta à azatioprina em um e à cloroquina associada a prednisona no outro.
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Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Mucinoses/patologia , Biópsia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/complicações , Mucinoses/complicaçõesRESUMO
To determine the clinical relevance of 'scleroderma-pattern' (SD-pattern) in mixed connective tissue disease (MCTD), 63 (MCTD) patients (Kasukawa's criteria) were consecutively selected. The main inclusion criterion was availability of previous nailfold capillaroscopy (NC) five years before inclusion. At entry, organ involvement and autoantibody evaluation were performed. The mean age and disease duration were 45.3 +/- 10 and 8.45 +/- 5.42 years, respectively. SD-pattern was observed in 41 patients at entry (65%) and in 45 at previous NC (71.5%), P = 0.20. Ten patients (16%) changed NC, seven normalized, and three developed SD-pattern. Disease duration, number and frequency of organ involvement were similar in patients with and without SD-pattern. In contrast, analysis of each SD-pattern parameter revealed a significantly lower frequency of moderate/severe avascular areas (AA) at entry compared to previous examination (26.5 versus 53%, P = 0.013). Moreover, 76% of patients with interstitial lung disease (HRCT) had AA at entry, whereas only 24% of patients with this alteration did not have this NC finding (P = 0.017). Furthermore, reduced capillary density was more frequently observed in patients taking immunosuppressive therapy than in those without this medication (66.7 versus 33.3%, P = 0.001). NC in MCTD is a dynamic process and analysis of each SD-pattern parameter seems to be a good indicator of lung involvement and disease severity.
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Capilares/patologia , Angioscopia Microscópica , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Unhas/irrigação sanguínea , Adulto , Idoso , Autoanticorpos/análise , Feminino , Humanos , Pulmão/patologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/complicações , Unhas/patologia , Índice de Gravidade de DoençaRESUMO
OBJECTIVE: To characterize the inflammatory cells, the expression pattern of adhesion molecules (ICAM-1 and VCAM-1), membrane attack complex (C5b-9), and major histocompatibility complex (MHC) antigens in muscle biopsy of mixed connective tissue disease (MCTD). METHOD: We studied 14 patients with MCTD, and compared to 8 polimyositis (PM) patients, 5 dermatomyositis (DM) and 4 dystrophies. Inflammatory cells were examined for CD4+, CD8+, memory and naive T cells, natural killer cells, and macrophages. Expression of MHC-I and -II, ICAM-1, VCAM-1 and C5b -9 were characterized on muscle fibers and vessels. RESULTS: Morphological analysis displayed a pattern of PM. Immunohistochemical study revealed a decreased number of capillaries, predominance of CD4+ and B cells in perivascular regions and predominance of CD8+ and CD45RO+ in endomysial regions. The expression of MHC-I on vessels and on degenerated muscle fibers, MHC-II expression on vessels and perifascicular muscle fibers, and the expression of ICAM-1 / VCAM-1 on endothelial cells indicated both vascular and cellular-immune mediated processes causing the muscular lesion. CONCLUSION: Our findings revealed a mixed mechanism in MCTD, both vascular involvement as DM, and cell-mediated like PM.
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Dermatomiosite , Molécula 1 de Adesão Intercelular/imunologia , Complexo Principal de Histocompatibilidade/imunologia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo , Molécula 1 de Adesão de Célula Vascular/imunologia , Adulto , Distribuição por Idade , Antígenos CD/imunologia , Autoanticorpos/sangue , Relação CD4-CD8 , Complexo de Ataque à Membrana do Sistema Complemento/imunologia , Dermatomiosite/imunologia , Dermatomiosite/patologia , Feminino , Regulação da Expressão Gênica/imunologia , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/imunologia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Preconceito , Estudos ProspectivosRESUMO
OBJETIVO: Caracterizar as células do infiltrado inflamatório, o padrão de expressão das moléculas de adesão (ICAM-1 e VCAM-1), complexo de ataque à membrana (C5b-9) e antígenos de histocompatibilidade maior (MHC) em biópsias musculares de patientes com doença mista do tecido conectivo (DMTC). MÉTODO: Foram estudados14 pacientes com DMTC e comparadas com 8 pacientes com polimiosite (PM), 5 com dermatomiosite (DM) e 4 com distrofias. As células inflamatórias foram caracterizadas como CD4+, CD8+, células T de memória (CD45RO+) e virgens, células "natural killer" e macrófagos. As expressões de MHC-I e ûII, ICAM-1, VCAM-1 e C5b-9 foram caracterizadas em fibras musculares e vasos. RESULTADOS:A análise morfológica demonstrou um padrão tipo PM. O estudo imuno-histoquímico revelou diminuição do número de capilares, predomínio de células CD4+ e B nas regiões perivasculares e predomínio de CD8+ e CD45RO+ nas regiões endomisiais. A expressão de MHC-I nos vasos e nas fibras degeneradas, MHC-II nos vasos e fibras perifasciculares e expressão de ICAM-1 / VCAM-1 no endotélio indicaram uma associação de processos vascular e imune-celular mediando a lesão muscular. CONCLUSAO: Os achados revelaram duplo mecanismo na DMTC, imune-celular como na PM e vascular como na DM.
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Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Moléculas de Adesão Celular/imunologia , Dermatomiosite/imunologia , Dermatomiosite/patologia , Complexo Principal de Histocompatibilidade/imunologia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/imunologia , Molécula 1 de Adesão de Célula Vascular/imunologia , Distribuição por Idade , Antígenos CD/imunologia , Autoanticorpos/sangue , Biópsia , Regulação da Expressão Gênica/imunologia , Imuno-Histoquímica , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Distribuição por SexoRESUMO
Os autores conceituam sindrome de superposicao entre as doencas difusas do tecido conectivo oferecendo uma tentativa de classificacao didatica desse sub-grupo nosologico. Destacam alguns aspectos clinicos e laboratoriais, evidenciando particularidades referentes a evolucao clinica e a conduta terapeutica. Enfoque especial e conferido a doenca mista do tecido conectivo, a qual, vinte anos apos sua descricao original, tem sua individualizacao sindromica ressaltada com implicacoes quanto ao prognostico e a terapeutica. Nesta entidade a revisao destaca complicacoes pulmonares (hipertensao e fibrose) responsaveis por parcela significativa dos obitos relatados.
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Humanos , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/imunologia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/terapiaRESUMO
El propósito fundamental del presente trabajo es el de establecer la patología ocular que se presenta en los pacientes con enfermedades reumáticas que consultan al Hospital Regional Simón Bolivar. Los hallazgos mas importantes resultaron ser alteraciones a nivel de la película lagrimal, que conllevan a alteraciones en la integridad corneal. Se encontró que el diagnóstico mas específico para dichas alteraciones es por medio del B.U.T. (tiempo de ruptura de la película lagrimal), prueba que igualmente sirve para el seguimiento oftalmológico del paciente. La principal conclusión a la que se llegó y que confirma la hipótesis inicial, es que existen pacientes con patología reumática que cursan con patología ocular asintomática, pobremente sintomática o en fases iniciales de compromiso visual, que pueden diagnosticarse tempranamente si éstos se valoran rutinariamente por un oftalmólogo; por lo tanto, se podrían evitar alteraciones oftalmológicas y secuelas graves frecuentementes descritas en la literatura en este tipo de pacientes
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Manifestações Oculares , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologiaRESUMO
We completed ocular examination, including retinal fluoroangiography, in 19 unselected patients with diffuse systemic sclerosis (scleroderma) and compared the findings with those made in 50 consecutive patients with systemic lupus erythematosus, 18 with primary Sjögren's syndrome, 20 with mixed connective tissue disease, and 20 healthy women. Five of 19 scleroderma patients had atrophy of the retinal pigment epithelium (26.3%) while none of the controls and only four of the 88 (4.5%) patients with other connective tissue diseases (P less than 0.01) had this anomaly. Atrophy of the pigmented epithelium of the retina may occur in scleroderma as a result of damage of the choroidal plexus.
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Epitélio Pigmentado Ocular/patologia , Escleroderma Sistêmico/patologia , Adulto , Idoso , Angiofluoresceinografia , Fundo de Olho , Humanos , Lúpus Eritematoso Sistêmico/patologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Retina/patologia , Síndrome de Sjogren/patologiaRESUMO
We report the frequency of neurological findings in 33 patients with overlap syndrome and describe 2 patients presenting unusual neurological involvement. Five of the 33 patients (15%) had one or more neurological findings. Unilateral trigeminal sensory neuropathy was presents, in 4 patients, in 3 of whom this was the only neurological feature. In the other patient it was associated with other manifestations of central as well as peripheral nervous system involvement, with an overall clinical pattern highly suggestive of a demyelinating disorder. The fifth patient, after an aseptic meningitis-like illness, developed a slowly progressive paraparesis, likewise pointing to a demyelinating disease. Our findings suggest that neurological manifestations, mainly trigeminal neuropathy, are frequent features in overlap syndrome; occasionally, central nervous system involvement mimicking a demyelinating disease may also be observed.
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Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Doenças do Sistema Nervoso/patologia , Adulto , Sistema Nervoso Central/patologia , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico , Doenças Desmielinizantes/patologia , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/diagnóstico , Doenças do Sistema Nervoso/diagnóstico , SíndromeRESUMO
Entre Enero 1988 y Julio 1989 en el Hospital Nacional Cayetano Heredia se estudiaron en forma prospectiva 159 pacientes adultos con linfadenopatía periférica como problema diagnóstico con la finalidad de determinar las causas y evaluar el rol de la biopsia ganglionar periférica. Se estableció la etiología en 135 pacientes. Las entidades clínicas fueron clasificadas en: enfermedades infecciosas 62.1 por ciento (43.6 por ciento TBC, 4.3 por ciento Paracoccidioidomicosis, 3.6 por ciento Brucellosis, 2.2 por ciento SIDA, etc.); enfermedades neoplásicas 27.1 por ciento (15 por ciento Cáncer metastásico, 9.3 por ciento Linfoma No Hodgkin y 2.8 por ciento Linfoma Hodgkin) y enfermedades inmunológicas 10.8 por ciento (3.6 por ciento Artritis Reumatoide, 2.9 por ciento LES, etc). Las biopsias ganglionares se clasificaron en: granulomatosas (42.2 por ciento), hiperplasias reactiva (33.3 por ciento) y neoplásicas (24.4 por ciento). La entidad clínica más frecuente fue la TBC (43.6 por ciento), 75.4 por ciento pacientes con adenitis granulomatosa y 24.6 por ciento con hiperplasia reactiva, la mayoría con patrón sinusal. La sensibilidad de la biopsia para TBC fue 68.1 por ciento, la especificidad 77.0 por ciento y el valor predictivo positivo 78 por ciento. En las biopsias con hiperplasia reactiva (33.3 por ciento) se establecieron patrones morfológicos y se correlacionaron con entidades clínicas: el patrón sinusal fue más frecuente en TBC y Brucella y el patrón folicular en Artritis Reumatoide y Sífilis. En las biopsias neoplásicas el 51.5 por ciento fueron Cáner metastásico, 39.4 por ciento Linfoma No Hodgkin y 9.1 por ciento Linfoma Hodgkin
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Humanos , Adulto , Doenças Linfáticas/patologia , Linfonodos , Biópsia , Doenças Linfáticas/epidemiologia , Hiperplasia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Metástase Neoplásica/patologia , Peru , Estudos ProspectivosRESUMO
We report a patient with mixed connective tissue disease (MCTD) who suddenly developed pulmonary distress with bilateral pulmonary infiltrates. She died in 24 h and was found at necropsy to have had a massive alveolar hemorrhage, as well as renal necrotizing vasculitis and immune complex deposits in the glomeruli. One previous case of MCTD with pulmonary hemorrhage was found in the literature. Recognition of this complication of MCTD may help in its early diagnosis.
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Hemoptise/etiologia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/complicações , Adulto , Feminino , Hemoptise/patologia , Humanos , Pulmão/patologia , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Alvéolos Pulmonares/patologiaRESUMO
A 29-year-old black woman with clinical and serological diagnoses of Sjörgren's Syndrome (SS) and mixed connective tissue disease (MCTD) presented a very important muscular compromise with proximal, bilateral weakness and wasting, an abnormal electromyogram, and elevated muscle enzymes. Ultrastructural study of a muscle biopsy showed different degrees of atrophy and presence of subsarcolemmal loss of sarcomeric arrangement forming regions of contractil material with diverse electron densities. Capillaries were proliferative with distortion or occlusion of lumen and thickened basement membranes. An unusual capillary abnormality consisting of thick and convoluted basement membrane intermingled with portions of endothelium and macrophages is described. Mononuclear cell infiltration was formed by lymphocytes, plasma cells, macrophages and scarce mast cells. This work is the first study of the ultrastructural muscle pathology in a patient with diagnoses of MCTD and SS based on clinical findings and the presence of antibodies to RNP, SS-A and SS-B antigens.
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Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Músculos/ultraestrutura , Síndrome de Sjogren/patologia , Adulto , Feminino , Humanos , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/complicações , Síndrome de Sjogren/complicaçõesRESUMO
We discuss the clinical and serologic features of 27 patients with overlap syndrome followed prospectively by our group. The findings are similar to those of other reports, but we have drawn attention to the presence of peritendinous nodules in these patients and mentioned some peculiar neurologic manifestations. Rheumatoid arthritis was the most common diagnosis in our patients. The presence of high-titer antibodies against the nuclear ribonucleoprotein fraction of extractable nuclear antigen (nRNP) did not allow the identification of a particular subgroup. However, patients with this antibody tended to fulfill more criteria of more diseases than those without it. The findings lead us to conclude that antibodies to nRNP do not identify a particular subgroup within the overlap syndromes and that mixed connective tissue disease does not appear to be a distinct entity.
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Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Feminino , Humanos , Masculino , SíndromeRESUMO
Una mujer negra de 29 años de edad, con diagnósticos clínicos y serológicos de sindrome de Sjögren y enfermedad mixta del tejido conectivo, presentó un importante compromiso muscular, bilatera y proximal, consistente en debilidad y pérdida de masa. El estudio electromiográfico fue anormal y los niveles plasmáticos de enzimas musuculares estaban elevados. El estudio ultraestructural de una biopsia muscular mostró diferentes grados de atrofia y la presencia de una pérdida subsarcolémica de la estructura sarcomérica formándose regiones con material contráctil de diversas densidades electrónicas. Los capilares eran de tipo proliferativo con la luz distorsionada u ocluida, y con engrosamiento de la membrana basal. Una anormalidad capilar inusual fue la presencia de membranas basales engrosadas y plegadas, entremezcladas con porciones d eendotelio y de macrófagos. Se evidenció un infiltrado de células mononucleadas formado por linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y escasos mastocitos. Este trabajo es el primer estudio ultraestructural de la patología muscular en un caso con diagnósticos de enfermedad mixta del tejido conectivo y sindrome de Sjögren, basados en hallazgos clínicos y en la presencia de anticuerpos contra los antígenos RNP, SS-A y SS-B