RESUMO
Mounier-Kuhn syndrome (MKS) is a rare congenital disease with an autosomal recessive inheritance pattern, characterized by an enlargement of the trachea and bronchi. MKS is secondary to a thinning of the muscular mucosa and atrophy of the longitudinal muscle and elastic fibers of the tracheobronchial tree. As a consequence, tracheal diverticulosis and dilatations in the posterior membranous wall appear, along with bronchiectasis that tend to be cystic in appearance. Overall, there is an impairment of mucocilliary clearance, with an ineffective cough, which predisposes the patient to recurrent lower respiratory tract infections. Clinical manifestations vary from asymptomatic to respiratory failure and death, most patients being diagnosed between the third and fourth decades of life. It is an often undiagnosed disease, with a diagnostic algorithm that includes the use of radiological techniques, alone or in combination with bronchoscopy. Specific diagnostic criteria have been developed, based on patients' tracheal and main bronchi diameter on chest X-ray and thoracic computed tomography scan. We present the case of a 45-year-old African American man who presented with a history of multiples episodes of pneumonia that required management in the intensive care unit, on whom MKS was diagnosed.
Assuntos
Brônquios/patologia , Bronquiectasia/etiologia , Divertículo/etiologia , Traqueia/patologia , Traqueobroncomegalia/complicações , Negro ou Afro-Americano , Brônquios/fisiopatologia , Bronquiectasia/diagnóstico , Bronquiectasia/fisiopatologia , Broncoscopia , Dilatação Patológica , Divertículo/diagnóstico , Divertículo/fisiopatologia , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Tomografia Computadorizada por Raios X , Traqueia/diagnóstico por imagem , Traqueobroncomegalia/fisiopatologiaRESUMO
SUMMARY OBJECTIVES: With the increased use of minimally invasive surgery, the urethral diverticulum after anorectal surgery has become an issue. The few cases reported have been managed by surgical excision. We hereby report a case of urethral diverticulum after a laparoscopically-assisted anorectal pull-through (LAARP)procedure with a successful outcome after a period of active surveillance. METHODS: A full-term boy who displayed a high anorectal malformation (ARM) and a rectoprostatic fistula underwent colostomy on the first day. He also showed associated malformations: bilateral low-grade reflux, horseshoe kidney and thoracic hemivertebrae; however, there were no signs of spinal cord tethering. Antimicrobial prophylaxis was started. RESULTS: At the age of 3 months, he underwent a LAARP with a 3 abdominal-port approach. After complete dissection of the distal bowel, the recto-prostatic fistula was identified and tied with metallic clips. A 10 mm trocar was inserted through the centre of the sphincteric complex, which had been previously identified under laparoscopic view during perineal electrical stimulation. The anorectal pull-through was accomplished without tension. The bladder remained stented for 14 days. On the 18th postoperative day, a voiding cystourethrogram (VCUG) showed a 15 X 5 mm image of the diverticulum at the level of the membranous urethra. After 6 months, a new VCUG showed a normal urethra with neither signs of the diverticulum nor strictures; persistence of grade 2 reflux on the right side and resolution of the reflux on the left. When the boy was one year old his colostomy was closed uneventfully. Six months later he had not come into the emergency since the operation and voided with a normal flow. CONCLUSION: This report suggests that LAARP is a feasible approach for ARM, although urethral diverticulum is a major concern. It may evolve without complications, and eventually resolve spontaneously. Active surveillance might be an option in selected asymptomatic patients; however a longer follow-up is advised to constitute better evidence supporting that policy.
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Canal Anal/anormalidades , Canal Anal/cirurgia , Divertículo/cirurgia , Laparoscopia , Reto/anormalidades , Reto/cirurgia , Doenças Uretrais/cirurgia , Procedimentos Cirúrgicos do Sistema Digestório/efeitos adversos , Procedimentos Cirúrgicos do Sistema Digestório/métodos , Divertículo/etiologia , Humanos , Lactente , Laparoscopia/efeitos adversos , Masculino , Doenças Uretrais/etiologiaRESUMO
Las lesiones congénitas de la tráquea son poco frecuentes quizás porque la mayoría son incompatibles con la vida. Entre ellas se reconocen la estenosis, la traqueomalacia, las membranas endotraqueales y las fístulas traqueoesofágicas. Se presenta el caso de una paciente de 22 años que desde la niñez sufría de cuadros respiratorios caracterizados por crisis de asma y tos con expectoración purulenta, a pesar de múltiples tratamientos con antibióticos. La traqueoscopia demostró la presencia de una formación diverticular en la cara lateral derecha de la tráquea. La intervención quirúrgica consistió en la resección de tres anillos de tráquea mediastinal que comprendían el cuello del divertículo. La anastomosis traqueal término-terminal se realizó mediante sutura a puntos separados de vicryl 3/0. Dos años después de la operación la paciente no ha vuelto a presentar infección respiratoria alta, las crisis de asma han disminuido significativamente en frecuencia e intensidad y la broncoscopia demostró que la tráquea estaba normal(AU)
The congenital lesions of the windpipe are not very frequent maybe because most is incompatible with the life. Among them the estenosis, the traqueomalacia, the membranes endotraqueales and the water-pipes traqueoesofágicas are recognized. The case of a 22 year-old patient is presented that suffered of breathing squares characterized by asthma crisis and cough with expectoration purulenta from the childhood, in spite of multiple treatments with antibiotics. The traqueoscopia demonstrated the presence of a formation diverticular in the face lateral right of the windpipe. The surgical intervention consisted on the resection of three rings of windpipe mediastinal that you/they understood the neck of the divertículo. The anastomosis tracheal term-terminal was carried out by means of suture to points separated from vicryl 3/0. Two years after the operation the patient has not presented high breathing infection, the asthma crises again they have diminished significantly in frequency and intensity and the broncoscopia you/he/she demonstrated that the windpipe was normal(AU)
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Humanos , Feminino , Adulto , Procedimentos Cirúrgicos Operatórios/métodos , Traqueia/lesões , Broncoscopia/métodos , Divertículo/etiologia , Traqueomalácia/diagnósticoRESUMO
RESUMEN. Se reportan los primeros cuatro casos de Drivertículo vesical Congénito diagnosticado y operados en el Hinstituto Hondureño de Seguridad social, (IHSS) Unidad Materno Infantil), en Tegucigalpa. Todos los pacientes fueron varones, con afección del ureter derecho en tres de ellos y un caso bilateral. El motivo de consulta en todos los pacientes fue infección recurrente en las vías urinarias. Los estudios uroradiológicos demostraron la presencia de divertículo vesical congénito con hidroureteronefrosis obstructiva ipsilateral. Todos los pacientes fueron operados realizandoles una diverticuiectomia intravesical más reimplantación uretral ipsilateral tipo Cohen. Su evolución postoperatoria, tanto clinica como radiológica, ha sido exelente.
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Infecções Urinárias , Bexiga Urinária , Doenças da Bexiga Urinária , Divertículo/complicações , Divertículo/etiologia , Divertículo , Divertículo/terapia , Obstrução Uretral/complicações , Obstrução Uretral/diagnóstico , Obstrução Uretral/terapiaRESUMO
Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil
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Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Cútis Laxa/congênito , Hérnia/etiologia , Vacina BCG/efeitos adversos , Cardiopatias Congênitas/etiologia , Tecido Conjuntivo/anormalidades , Cútis Laxa/complicações , Diagnóstico Diferencial , Divertículo/etiologia , Elastina , Isoniazida/efeitos adversos , Luxação Congênita de Quadril/etiologia , Miopia/etiologia , Pneumotórax/etiologia , Penicilamina/efeitos adversosRESUMO
Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil (AU)
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Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Cútis Laxa/congênito , Hérnia/etiologia , Penicilamina/efeitos adversos , Isoniazida/efeitos adversos , Vacina BCG/efeitos adversos , Cardiopatias Congênitas/etiologia , Divertículo/etiologia , Luxação Congênita de Quadril/etiologia , Miopia/etiologia , Pneumotórax/etiologia , Elastina , Cútis Laxa/complicações , Tecido Conjuntivo/anormalidades , Diagnóstico DiferencialRESUMO
El duodeno es el segundo sitio más común, luego del colon, para la presentación de los divertículos intestinales. Generalmente es asintomático y su hallazgoes incidental durante la cirugía. Puede manifestarsecon ictericia, por compresión extrínseca de la vía biliar o cálculos; así también puede presentarse comopancreatitis. La morbilidad puede ser producida por hemorragia o perforación, hallazgos documentados en 5 por ciento de los casos. El divertículo duodenal es causa poco frecuente de enfermedad del tracto digestivo. Su diagnóstico es accidental durante procedimientos diagnósticos como series gastroduodenales, colangiogramas, tomografías o endoscopías. La terapéutica médico-quirúrgica al tratamiento exclusivamente de las complicaciones. Para el endoscopista el divertículo periampular constituye un factor de riesgo durante el ERCP. Presentamos una revisión de los artículos más importantes que versan sobre el tema incluyendo frecuencia, epidemiología, métodos diagnósticos, tratamiento quirúrgico, morbilidad, mortalidad y pronóstico. Los aspectos considerados en este artículo orientan al clínico, cirujano, gastroenterólogo y endoscopista en su investigación diagnóstica
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Humanos , Divertículo/epidemiologia , Divertículo/etiologia , Divertículo/mortalidade , DuodenoRESUMO
Os autores relatam o caso de um paciente de 67 anos, portador de múltiplos divertículos vesicais que lhe acarretavam infecçoes urinárias de repetiçao de longa data. Tais divertículos surgiram como conseqüência de obstruçao urinária baixa que culminou com retençao urinária vesical completa e insuficiência renal aguda. A soluçao do problema foi equacionada em três etapas distintas: a) tratamento da insuficiência renal aguda e investigaçao diagnostica; b) ressecçao endoscópica da próstata; c) diverticulectomia por abordagem supra-púbica transvesical. Serao apresentados, neste trabalho, documentos radiográficos pré e pós-operatórios. Foram detalhados todos os processos de investigaçoes diagnosticas e a tática terapêutica empregada, bem como o seguimento do paciente e o seu estado de saúde no final do tratamento.
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Humanos , Masculino , Idoso , Injúria Renal Aguda/etiologia , Divertículo/etiologia , Hiperplasia Prostática/cirurgia , Obstrução do Colo da Bexiga Urinária/complicações , Retenção Urinária/etiologia , Injúria Renal Aguda/terapia , Cistoscopia , Divertículo/cirurgia , Divertículo/diagnóstico , Cateterismo UrinárioAssuntos
Adulto , Humanos , Feminino , Cesárea/efeitos adversos , Divertículo/etiologia , Doenças Uterinas/etiologiaRESUMO
Apresentam-se dois casos de diverticulose jejuno-ileal em pacientes do sexo masculino, com 13 a 41 anos de idade, condicionando abdômen agudo cirúrgico. Em um dos casos, o divertículo era único e se encontrava gangrenado; no segundo caso a diverticulose era múltipla, apresentando processo inflamatório agudo. Em ambos os casos procedeu-se ao tratamento cirúrgico radical, realizando-se amplas enterectomias, com excelentes resultados
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Adolescente , Adulto , Humanos , Masculino , Abdome Agudo/cirurgia , Divertículo Ileal/cirurgia , Abdome Agudo/complicações , Divertículo/etiologiaRESUMO
É apresentado o caso de um paciente portador de diverticulose jejunal adquirida associada a um adenocarcinoma de ceco. Säo discutidas as formas de divertículos, os aspectos clínicos e radiológicos, além das complicaçöes. Sua baixa incidência relaciona-se com as dificuldades diagnósticas e ao quadro clínico habitualmente inespecífico ou ausente
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Idoso , Humanos , Masculino , Adenocarcinoma , Neoplasias do Ceco/complicações , Divertículo/etiologia , Doenças do JejunoRESUMO
Se presentan 20 casos de divertículo uretral femenino tratados en el Servicio de Urología del Hospital del Salvador. Se consignan distribución por edad, se analizan los factores etiológicos, el cuadro clínico y los métodos de diagnóstico. En 16 pacientes se realizó diverticulectomía por vía vaginal, en un paciente con divertículo y tumor se realizó exanteración anterior con derivación de Bricker. La evolución fué satisfactoria en todos menos en 3 que se detallan