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Anormalidades Múltiplas , Deficiência Intelectual , Doenças do Sistema Nervoso , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo , Convulsões , Criança , História do Século XX , Humanos , Deficiência Intelectual/complicações , Doenças do Sistema Nervoso/complicações , Pediatria/história , Publicações Periódicas como Assunto , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Editoração , Convulsões/complicaçõesRESUMO
Introducción: El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad común y con una distribución similar en todo el mundo. El propósito del estudio fue establecer si la presentación clínica y bioquímica, así como los resultados de su tratamiento quirúrgico, difieren en un país en vías de desarrollo, que no cuenta con todos los recursos diagnósticos y terapéuticos recomendados actualmente. Metodología: Análisis retrospectivo de pacientes operados por un mismo equipo, entre 1992 y 2015. Se obtuvo información sobre presentación clínica, resultados de estudios preoperatorios, procedimientos quirúrgicos, diagnóstico histopatológico y evolución postoperatoria. Resultados: Se operaron 55 pacientes con edad promedio de 45 años, 78% mujeres. El 65% eran sintomátcos. El valor promedio preoperatorio de calcio sérico fue 11.2 mg/dl, PTH 167.1 pg/ml, fósforo 2.6 mg/ dl, 25-hidroxi vitamina D 17.3 ng/ml y calcio urinario de 24 horas 294.7 mg. Al 59% se realizó estudios de localización preoperatoria. La sensibilidad del ultrasonido fue 57.14% y 75% para centellografa con tecnecio sestamibi. La positividad de los estudios de localización determinó el tipo de exploración quirúrgica (p=0.02). Se practcaron 27 (49%) exploraciones unilaterales y 28 (51%) bilaterales, resecando 47 (85.5%) adenomas solitarios y 3 ½ glándulas en 7 (12.7%) casos de hiperplasias. En 27 (36%) coexista patología tiroidea. Las tasas de curación, persistencia y recurrencia fueron 94.5%, 5.5% y 3.6% respectivamente. Conclusiones: La mayoría de nuestros pacientes operados son jóvenes y sintomátcos. La estrategia quirúrgica fue condicionada por los estudios de localización. Nuestras tasas de curación, persistencia y recurrencia son comparables a las reportadas.
Background: Primary hyperparathyroidism (HPTP) is a common disease with widespread distribution around the world. The aim of this study was to establish if clinical and biochemical disease characteristics and long term results differ in patents with HPTP in a low-middle income country without all recommended diagnostc and therapeutc resources. Methods: Retrospective collection of clinical diagnosis, biochemical, operative details, histology and long term results of all surgically treated patents with HPTP, from 1992 to 2015, by the same surgical team. Results: 55 patents with HPTP were analyzed. Average age is 45 years old with 78% of female patents. Sixty five percent were symptomatic. The mean preoperative serum calcium level was 11.2 mg/dl, PTH 167.1 pg/ml, phosphorus 2.6 mg/ dl, vitamin D 17.3 ng/ml and 24 hour urinary calcium 294.7 mg. Fifty nine percent of the patents had preoperative imaging. Ultrasound and sestamibi scan sensitivity was 57.1% and 75% respectively. Unilateral localization in preoperative imaging determined surgical exploration (p=0.02). Unilateral approach was used in 27 (49%) patents and bilateral in 28 (51%); 47 (85.5%) solitary adenomas and 7 (12.7%) 3 ½ gland resections of hyperplastic glands were performed. Thyroid pathology co-existed in 27 (36%) patients. Cure, persistence and recurrence rates were 94.5%, 5.5% y 3.6% respectively. Conclusions: In this study most of the patents were young and symptomatc. Surgical strategy was determined by preoperatve imaging. Cure, persistence and recurrence rates were comparable to published literature.
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Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/complicações , Hipercalcemia/diagnóstico , Hiperparatireoidismo Primário/cirurgia , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Glândula Tireoide/patologia , Neoplasias da Glândula Tireoide/cirurgia , Estudos RetrospectivosRESUMO
Tumoral calcinosis is an uncommon type of extraosseous calcification characterized by large rubbery or cystic masses containing calcium-phosphate deposits. The condition prevails in the periarticular tissue with preservation of osteoarticular structures. Elevated calcium-phosphorus products and severe secondary hyperparathyroidism are present in most patients with uremic tumoral calcionosis (UTC). Case report of an obese secondary to chronic glomerulonephritis, undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) reported the appearance of painless tumors in the medial surface of fifth finger and left arm. Tumoral calcinosis was confirmed by left biceps biopsy. Poor adherence to CAPD. The patient was transferred to the "tidal" modality of peritoneal dialysis and after was treated by hemodialysis, despite the persistence of severe hyperparathyroidism progressive reduction of UTC until near to its complete disappearance. Nowadays, one year after patient received deceased-donor kidney transplantation, he presents with an improvement in secondary hyperparathyroidism. UTC should be included in the elucidation of periarticular calcification of every patient on dialysis. Relevant laboratory findings such as secondary hyperparathyroidism and elevated calcium- phosphorus products in the presence of periarticular calcification should draw attention to the diagnosis of UTC.
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Doenças Ósseas Metabólicas/complicações , Calcinose/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Uremia/complicações , Doenças Ósseas Metabólicas/terapia , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/terapia , Humanos , Masculino , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/terapia , Adulto JovemRESUMO
Abstract Tumoral calcinosis is an uncommon type of extraosseous calcification characterized by large rubbery or cystic masses containing calcium-phosphate deposits. The condition prevails in the periarticular tissue with preservation of osteoarticular structures. Elevated calcium-phosphorus products and severe secondary hyperparathyroidism are present in most patients with uremic tumoral calcionosis (UTC). Case report of an obese secondary to chronic glomerulonephritis, undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) reported the appearance of painless tumors in the medial surface of fifth finger and left arm. Tumoral calcinosis was confirmed by left biceps biopsy. Poor adherence to CAPD. The patient was transferred to the "tidal" modality of peritoneal dialysis and after was treated by hemodialysis, despite the persistence of severe hyperparathyroidism progressive reduction of UTC until near to its complete disappearance. Nowadays, one year after patient received deceased-donor kidney transplantation, he presents with an improvement in secondary hyperparathyroidism. UTC should be included in the elucidation of periarticular calcification of every patient on dialysis. Relevant laboratory findings such as secondary hyperparathyroidism and elevated calcium- phosphorus products in the presence of periarticular calcification should draw attention to the diagnosis of UTC.
Resumo A calcinose tumoral é um tipo raro de calcificação extraóssea caracterizada por grandes massas císticas e elásticas contendo depósitos de fosfato de cálcio. A condição é mais prevalente no tecido periarticular e preserva estruturas osteoarticulares. A elevação do produtos cálcio-fósforo e o hiperparatireoidismo secundário grave estão presentes na maioria dos pacientes com calcinose tumoral urêmica (UTC). O relato de caso em questão refere-se a um homem de 22 anos, branco, obeso, com doença renal crônica secundária à glomerulonefrite crônica, em diálise peritoneal ambulatorial contínua (CAPD), que apresentou aparecimento de tumores indolores na face medial do quinto quirodáctilio e braço esquerdo. A calcinose tumoral foi confirmada por biópsia do bíceps esquerdo. O paciente apresentava baixa adesão à CAPD. Foi transferido para a modalidade de diálise peritoneal e depois iniciou tratamento por hemodiálise. Apesar da persistência do hiperparatireoidismo grave, houve redução progressiva da UTC, com resolução próxima do seu desaparecimento completo. Há 1 ano o paciente foi submetido a transplante renal, doador falecido, e apresentou melhora do hiperparatiroidismo secundário. A UTC deve ser incluída na elucidação de calcificação periarticular de pacientes em diálise. Os achados laboratoriais relevantes, tais como hiperparatiroidismo secundário e elevação dos produtos cálcio-fósforo na presença de calcificação periarticular, devem chamar a atenção para o diagnóstico da UTC.
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Humanos , Masculino , Adulto Jovem , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Uremia/complicações , Doenças Ósseas Metabólicas/complicações , Calcinose/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/terapia , Doenças Ósseas Metabólicas/terapia , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/terapiaRESUMO
We report a case of tumoral calcinosis in young girl, a quite infrecuent condition, caused by a hereditary dysfunction of phosphate regulation. Our aims are to review imaging signs (plain radiography ultrasound, Computed Tomography and nuclear medicine) and clinical and laboratory findings as well. Finally we made a literature search, oriented to help in diagnosing this disease, specially regarding images.
Presentamos el caso de una niña preescolar portadora de calcinosis tumoral, entidad infrecuente, causada por una disfunción hereditaria en la regulación de la excreción de fosfatos. Damos a conocer los hallazgos radiológicos (radiografía simple, ultrasonografía, tomografia computada y cintigrafía ósea), así como también hallazgos clínicos y laboratorio del caso, además de revisar la literatura para una breve actualización de esta condición, especialmente en lo que respecta al diagnóstico y las imágenes.
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Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Calcinose/patologia , Calcinose , Calcinose , Fósforo/sangue , Articulação do Cotovelo , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicaçõesRESUMO
BACKGROUND: Hyperphosphatemia and disturbances in calcium or parathyroid hormone (PTH) metabolism contribute to the high incidence of cardiovascular disease and renal osteodystrophy in chronic renal failure (CRF). We evaluated the effect of hyperphosphatemia on the cardiovascular system, on renal function, and on bone in experimental uremia. METHODS: Wistar rats were submitted to parathyroidectomy (PTx) and 5/6 nephrectomy (Nx) with minipump implantation, delivering 1-34 rat PTH (physiologic rate), or were sham-operated and received vehicle. Only phosphorus content (low-phosphorus (LP) 0.2%; high-phosphorus (HP) 1.2%) differentiated diets. We divided the groups as follows: PTx +Nx +LP; sham + LP; PTx + Nx + HP; and sham + HP. Tail-cuff pressure and weight were measured weekly. After 2 months, biochemical, arterial, and myocardial histology and bone histomorphometry were analyzed. RESULTS: Heart weight normalized to body weight (heart weight/100 g body weight) was higher in PTx + Nx + HP rats (PTx + Nx + HP = 0.36 +/- 0.01 vs. sham + HP = 0.29 +/- 0.01, PTx + Nx + LP = 0.32 +/- 0.01, sham + LP = 0.28 +/- 0.01) (P < 0.05). Serum creatinine levels were higher in PTx + Nx + HP rats than in PTx + Nx + LP rats (1.09 +/- 0.13 vs. 0.59 +/- 0.03 mg/dL) (P < 0.05). Levels of PTH did not differ significantly between the groups. Myocardial and arterial histology detected no vascular calcification or fibrosis. Bone histomorphometry revealed an association, unrelated to uremia, between HP diets and decreased trabecular connectivity. CONCLUSION: Myocardial hypertrophy, impaired renal function, and adverse effects on bone remodeling were associated with hyperphosphatemia and were not corrected by PTH replacement. Although no vascular calcification was observed in this model, we cannot rule out an adverse effect of hyperphosphatemia on the vascular bed. Our finding underscores the importance of phosphorus control in reducing morbidity and mortality in CRF patients.
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Cardiomegalia/complicações , Distúrbio Mineral e Ósseo na Doença Renal Crônica/complicações , Hiperparatireoidismo Secundário/complicações , Falência Renal Crônica/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Animais , Peso Corporal , Osso e Ossos/patologia , Cardiomegalia/sangue , Cardiomegalia/patologia , Distúrbio Mineral e Ósseo na Doença Renal Crônica/sangue , Distúrbio Mineral e Ósseo na Doença Renal Crônica/patologia , Ingestão de Alimentos , Hiperparatireoidismo Secundário/sangue , Hiperparatireoidismo Secundário/patologia , Falência Renal Crônica/sangue , Falência Renal Crônica/patologia , Masculino , Miocárdio/patologia , Tamanho do Órgão , Fósforo/sangue , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/sangue , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/patologia , Ratos , Ratos WistarRESUMO
Calcinosis cutis es el depósito de calcio en la piel. Considerando el mecanismo fisiopatológico causal, existen cuatro formas de calcinosis cutis: Metastásica, Distrófica, Iatrogénica e Idiopática. Se revisan brevemente las formas señaladas y se muestran tres casos de calcinosis cutis distrófica
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Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Calcinose/diagnóstico , Dermatopatias/diagnóstico , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/complicações , Paniculite/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Úlcera Varicosa/complicaçõesRESUMO
INTRODUCTION: Subcutaneous and vascular calcifications are classical manifestations of pseudoxanthoma elasticum. Visceral calcifications sometimes associated with unbalanced phosphocalcium leels are uncommon. CASE REPORT: We observed pseudoxanthoma elasticum in a French Caribbean patient who had extensive acneiform skin lesions with transepidermal elimination. Multivisceral calcifications were associated hyperphosphoremia alone. DISCUSSION: The pathogenic sequence of phosphocalcium disorders in this disease are discussed on the basis of calcifications and hyperphosphoremia observed in this case and from data in the literature.
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Calcinose/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Pseudoxantoma Elástico/complicações , Adulto , Humanos , MasculinoAssuntos
Humanos , Distúrbio Mineral e Ósseo na Doença Renal Crônica/fisiopatologia , Hiperparatireoidismo Secundário/fisiopatologia , Hiperparatireoidismo Secundário/etiologia , Diabetes Mellitus/complicações , Calcitriol/deficiência , Osteomalacia/fisiopatologia , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/congênito , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/complicaçõesAssuntos
Humanos , Distúrbio Mineral e Ósseo na Doença Renal Crônica/fisiopatologia , Hiperparatireoidismo Secundário/fisiopatologia , Osteomalacia/fisiopatologia , Calcitriol/deficiência , Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/complicações , Diabetes Mellitus/complicações , Hiperparatireoidismo Secundário/etiologia , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/congênitoRESUMO
Os autores estudaram alguns aspectos do metabolismo do cálcio, fósforo e ácido úrico em 32 pacientes epilépticos adultos ambulatoriais e 27 controles normais. O grupo epiléptico era tratado com uma ou mais drogas anticonvulsivantes por um período médio de 84 meses. Entre os pacienentes epilépticos em comparaçäo aos controles normais observou-se reduçäo dos níveis séricos de fósforo (3,45(0,58) vs. 4,03(0,93) mg/dl; p < 0,05), da calciúria (89,2(37,01) vs. 117,8 (51,28) mg/24h; p < 0,05), da uricosúria (404,7(95,95) vs. 664,2(283, 90mg/24h; p < 0,001) e da fraçäo de excreçäo renal de cálcio (0,81(0,32) vs. 1,04(0,37) %; p < 0,05). A diminuiçäo da excreçäo urinária de ácido úrico observada nos epilépticos parece ser um dado novo na literatura. A absorçäo intestinal de ácido, avaliada pelo teste de sobrecarga oral de cálcio, foi subnormal em dois entre 14 pacientes. Existem muitos relatos na literatura médica européia e americana sobre alteraçöes no metabolismo do cálcio induzidas pelos anticonvulsivantes. Os nossos resultados sugerem que o metabolismo do cálcio, fósforo e ácido úrico säo afetados pela terapia crônica com drogas anticonvulsivantes de uma forma mais leve nos trópicos. Esses achados permitem supor que pacientes epilépticos adultos ambulatoriais, exercendo atividades normais, näo necesitam de suplementaçäo profilática de vitamina D, em nosso meio
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Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Anticonvulsivantes/efeitos adversos , Epilepsia/tratamento farmacológico , Distúrbios do Metabolismo do Fósforo/complicações , Ácido Úrico/metabolismo , Pacientes AmbulatoriaisRESUMO
El presente es un estudio prospectivo, longitudinal y comparativo en el que se determino el nivel de fósforo sérico en niños con mal nutrición de III grado (Marasmo, Mixto y Kwashiorkor) con y sin diarrea y que requirieron hidratación parental, suplementandose o no el fósforo con fines de comparación. Se encontró niveles bajos de fósforo (0,93 mMo1/L) en grupo de niños desnutridos y sin diarrea (normal 1,3 - 2,3 mMo1/L). En los niños con diarrea y deshidratación que recibierón hidratación parental sin suplemento de fósforo, los niveles séricos de este bajarón de 1,23 a 0.91 en los que presentaban edemas y de 1,07 a 0,8 en los que no lo contenian. Mientras que en aquellos que presentaban el mismo cuadro pero a quienes se suplementó el fósforo, el promedio mejoró de 0,8 a 1.08 en los que tenian edemas, sin embargo hubo un descenso en los que no tenian edemas de 1,03 a 0,58. La hipofosfatemia se relacionó marcadamente con la hipotonía muscular, mejorando el toniasmo en los niños que fueron suplementados.