RESUMO
RESUMEN Introducción y objetivos: El sarcoma mieloide puede ser la primera manifestación de la leucemia mieloide aguda (LMA), presentarse simultáneamente o constituir una forma de recaída. Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente con sarcoma mieloide uterino, como forma de recaída de LMA. Resultados: El diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos, la inmunohistoquímica y el inmunofenotipo. El tratamiento y el pronóstico son similares a LMA. Conclusión: La afectación uterina por leucemia mieloide extramedular es rara pero debe tenerse en cuenta en el diagnostico diferencial de una masa uterina en aquellas pacientes con antecedentes de LMA.
ABSTRACT Introduction and objectives: Myeloid Sarcoma can present as a first MLA sign, concurrently with or at relapse form. Materials and methods: We present the case of a patient with uterine myeloid sarcoma, as a form of relapse of MLA. Results: The diagnostic is based on the histopathology findings along with immunohistochemistry and immunophenotyping. Conclusion: Uterine involvement due to extramedullary myeloid leukemia is rare but it should be taken into account in the differential diagnosis of a uterine mass in those patients with a history of MLA.
Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Leucemia Mieloide Aguda/complicações , Leucemia Mieloide Aguda/terapia , Sarcoma Mieloide/diagnóstico por imagem , Trombose , Imuno-Histoquímica , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Leucemia Mieloide Aguda/patologiaRESUMO
SUMMARY Granulocytic sarcoma also called myeloid sarcoma is an extramedullary tumour of immature granulocytic cells. It is a rare entity, and mostly accompanied by acute myeloid leukaemia. It is observed during the course of myeloproliferative disorders especially in chronic myeloid leukaemia and myelodysplastic syndromes. Here, we report a case of a 60-year-old male with past history of myelofibrosis admitted to the emergency room due ulceronecrotic lesions, fever and dysphagia. We emphasize the importance of recognizing this entity and its severity.
RESUMO O sarcoma granulocítico, também chamado de sarcoma mieloide, é um tumor extramedular de células granulocíticas ¡maturas. É uma entidade rara, e principalmente acompanhada de leucemia mieloide aguda. É observado durante o transtorno mieloproliferativo, especialmente na leucemia mieloide crónica e síndromes mielodisplásicas. Aqui, relatamos um caso de um homem de 60 anos com antecedente de mielofibrose admitida na sala de emergência devido a lesões ulceronecróticas, febre e disfagia. Enfatizamos a importância de reconhecer essa entidade e sua gravidade.
Assuntos
Masculino , Sarcoma Mieloide/patologia , Mielofibrose Primária/patologia , Imuno-Histoquímica , Sarcoma Mieloide/complicações , Mielofibrose Primária/complicações , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
Sarcoma mielóide é uma massa tumoral de céluas mielóides imaturas ou células granulocíticas que afeta locais anatómicos extramedulares, incluindo a cavidade oral com pouca frequência. Uma mulher de 24 anos de idade, foi encaminhada para avaliação de um núdulo gengival doloroso de rápido crescimento com duração de 2 semanas, associada a febre, fadiga e linfadenopatia cervical. O exame intra-oral mostrou um nódulo azulado em região posterior inferior da gengiva à direita exibindo superfície necrótica. A biópsia da lesão gengival mostrou infiltração difusa de células tumorais indiferenciadas com aparência granulocítica, fortemente imuno positivo para CD99, mieloperoxidase e Ki-67 (60%), e negativo para CD20, CD3, CD34 e TdT. Os exames de sangue apresentaram uma pancitopenia grave, e análise genética confirmou o diagnóstico de leucemia promielocítica aguda. O diagnóstico final foi de sarcoma mielóide oral associado a leucemia promielocítica aguda com t (15; 17). A paciente foi submetida à quimioterapia, mas morreu da doença um mês depois. As características clinicopatológicas e imuno-histoquímico do presente caso são comparadas com os 84 casos de sarcoma mielóide oral, previamente relatados na literatura de língua Inglês. (AU)
Myeloid sarcoma is a tumor mass of immature myeloid or granulocytic cells that affects extramedullary anatomic sites, including uncommonly the oral cavity. A 24-year-old female was referred for evaluation of a fast growing painful gingival swelling lasting 2 weeks, associated with fever, fatigue, and cervical lymphadenopathy. Intraoral examination showed a bluish swelling on the right posterior lower gingiva exhibiting necrotic surface. Incisional biopsy of the gingival lesion displayed diffuse infiltration of undifferentiated tumor cells with granulocytic appearance, strongly immunopositive for CD99, myeloperoxidase and Ki-67 (60%), and negative for CD20, CD3, CD34 and TdT. Blood tests presented a severe pancytopenia, and genetic analysis confirmed the diagnosis of acute promyelocytic leukemia. The final diagnosis was of oral myeloid sarcoma associated with acute promyelocytic leukemia with t(15;17). The patient was submitted to chemotherapy but died of the disease one month later. The clinicopathologic and immunohistochemical features of the present case are compared with the 84 cases of oral myeloid sarcoma previously reported in the English-language literature. (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Neoplasias Bucais/patologia , Leucemia Promielocítica Aguda/complicações , Sarcoma Mieloide/complicações , Leucemia Promielocítica Aguda/diagnóstico , Revisão , Sarcoma Mieloide/diagnósticoRESUMO
El sarcoma granulocítico (SG) es una lesión poco frecuente asociada a síndromes mielodisplásicos, mieloproliferativos o leucemias, aunque puede ser el primer hallazgo en un paciente previamente sano. Presentamos un SG que comenzó como compresión medular, en un paciente sin patología hematológica previa. Las imágenes radiológicas demostraron una lesión lítica en L1 que precisó cirugía urgente. Fue preciso realizar inmunohistoquímica de la muestra para llegar al diagnóstico. El aspirado medular no mostró evidencia de patología hematológica, siendo el SG la primera manifestación. El paciente recibió posteriormente tratamiento con quimioterapia y radioterapia, falleciendo 20 meses después del diagnóstico de una sepsis Pseudomonas aeruginosa intratratamiento de una leucemia mieloblástica. En resumen, el SG primario es un tumor infrecuente de difícil diagnóstico. Es necesario tener un alto grado de sospecha y solicitar amplios estudios inmunohistoquímicos para un diagnóstico correcto. El tratamiento debe ser precoz, agresivo e individualizado, ya que tiene mal pronóstico.
Granulocytic sarcoma (GS) is an infrequent lesion associated with myelodysplastic or myeloproliferative disorders or leukemia, although it may be the first finding in an otherwise healthy patient. A case of GS is described that presented as spinal cord compression, in a patient with no underlying hematological disorder. Imaging studies disclosed a single lytic lesion in L1, which required emergency surgery. Immunohistochemical staining of the surgical biopsy sample was needed for diagnosis. Bone marrow aspirate was unremarkable. The patient received chemo-radiotherapy, dying 20 months after diagnosis of Pseudomonas aeruginosa sepsis during treatment of acute myelogenous leukemia. In short, primary GS is an infrequent and difficult to diagnose tumor. A high degree of suspicion, along with extensive immunohistochemical studies are necessary for diagnosis. Treatment should be prompt, aggressive and individualized, since the prognosis is very poor.
Assuntos
Humanos , Masculino , Compressão da Medula Espinal , Leucemia Mieloide Aguda , Sarcoma Mieloide , Radioterapia , Coloração e Rotulagem , Biópsia , Medula Óssea , Tratamento Farmacológico , NeoplasiasRESUMO
El sarcoma granulicítico primario ginecológico es una rara neoplasia maligna de difícil diagnóstico. En este reporte describimos el caso de una mujer de 27 años con sarcoma granulosítico en ausencia de enfermedad hematológica demostrable. Asimismo, se presenta una revisión de la literatura concerniente al diagnóstico de esta enfermedad.
Primary gynecologic granulocytic sarcoma is a rare malignancy with a complex diagnosis. In this report we describe the case of a 27- year old woman with granulocytic sarcoma in the absence of demonstrable hematologic disease. A review of the literature is also presented, regarding the diagnosis of this diseases.
Assuntos
Feminino , Peroxidase/uso terapêutico , Sarcoma Mieloide/tratamento farmacológicoRESUMO
El trabajo aporta un nuevo caso de leucemia cutis, raro en frecuencia, que presenta un comienzo clínico muy poco habitual, a tener en cuenta. Fueron necesarias varias biopsias para llegar al diagnóstico de la paciente. La supervivencia de la paciente está por encima de la media en estos casos.
The work presents a new case of leukemia cutis, rare in frequency, which has a very unusual clinical onset to take into account. It took several biopsies for the diagnosis of the patient. The survival of the patient is above average in these cases.
RESUMO
Myeloid sarcomas, defined in WHO's Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, are extramedullary tumors of granulocytic lineage formerly known as granulocytic sarcomas, chloromas or extramedullary leukemic tumors. Myeloid sarcomas occurred in 1.5-3% of patients with acute myeloid leukemia or in patients diagnosed with high-risk myelodysplastic or myeloproliferative syndromes. They may precede or occur with these disorders and they have been described in multiple locations. Diagnosis is based: 1) on morphological features, varying from an infiltrate of granulocytic mature cells to a diffuse infiltrate of myeloblastic, monoblastic or megakaryoblastic cells and 2) immunohistochemistry and immunophenotypic assays. These techniques may classify several categories of myeloid sarcomas with prognostic implications. Typical cytogenetical abnormalities are t(8;21), chromosome 16 abnormalities, translocations involving 11q23 and trisomy 8. Differential diagnosis includes aggressive non-Hodgkin's lymphomas, small round cell tumors, undifferentiated carcinomas and some non-malignant lesions. Generally, median overall survival and therapy are not different regarding to acute myeloid leukemias
Los sarcomas mieloides, término acuñado en la reciente Clasificación de los Tumores Hematopoyéticos y de las Neoplasias Linfoides de la OMS, constituyen tumores extramedulares de línea granulocítica que anteriormente se conocían como sarcomas granulocíticos, cloromas o tumores leucémicos extramedulares. Se producen en el 1.5% a 3% de los pacientes con leucemias agudas y en algunos enfermos con síndromes mielodisplásicos o mieloproliferativos de riesgo alto. Pueden preceder, manifestarse concomitantemente con el diagnóstico de éstos o constituir una forma de recaída y se han descrito en múltiples localizaciones. El diagnóstico se basa en las características morfológicas que pueden evidenciar desde la presencia de un infiltrado difuso de células maduras de estirpe granulocítica hasta la aparición de blastos mieloides, monocitoides o megacariocíticos y en la inmunohistoquímica y el inmunofenotipo, que permiten clasificar diferentes tipos de sarcomas mieloides que pueden tener implicaciones pronósticas. Las anomalías citogenéticas más características sonla t(8;21), alteraciones que afectan el cromosoma 16, traslocaciones que comprometen 11q23 y la trisomía del 8. El diagnóstico diferencial incluye algunos linfomas no hodgkinianos de alto grado de malignidad, tumores de células pequeñas redondas, carcinomas indiferenciados y algunas lesiones no malignas. En general, la mediana de supervivencia y el tratamiento no difieren de los de las leucemias agudas mieloides