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ABSTRACT Purpose: To evaluate using optical coherence tomography angiography the macular and optic nerve head blood flow in pediatric patients with epilepsy treated with levetiracetam for at least 12 months. Methods: This study included 33 pediatric patients with epilepsy and 30 sex- and age-matched healthy volunteer children were included in the study. Optical coherence tomography angiography was used to evaluate the optic nerve head and macular perfusion changes. The mean ocular perfusion pressures were also calculated. Patients who were using multiple antiepileptic drugs or had a prior history of using different drugs were excluded. Results: The choriocapillaris flow area was significantly lower in the Study Group than in the Control Group (p=0.006). However, the foveal avascular zone and vessel densities of the macula in the superficial capillary plexus, deep capillary plexus, and optic nerve head of the study group were not significantly different from those of the control group (p>0.05). Moreover, no significant difference in means of mean ocular perfusion pressure was found between the two groups (p=0.211). No obvious correlation was found between treatment duration and optical coherence tomography angiography parameters or mean ocular perfusion pressure. Conclusion: Choroidal perfusion was reduced in children taking levetiracetam compared with that in the control group, whereas retinal perfusion was not affected in this optical coherence tomography angiography study.

RESUMO Objetivo: Avaliar através de angiotomografia de coerência óptica o fluxo sanguíneo macular e da cabeça do nervo óptico em pacientes pediátricos com epilepsia tratados com levetiracetam por pelo menos 12 meses. Método: Trinta e três pacientes pediátricos com epilepsia e 30 crianças voluntárias saudáveis pareadas por sexo e idade foram incluídos no estudo. A angiotomografia de coerência óptica foi utilizada para avaliar as alterações da perfusão da cabeça do nervo óptico e da macular. As médias das pressões de perfusão ocular também foram calculadas. Pacientes em uso de múltiplas drogas antiepilépticas ou com história prévia de uso de diferentes drogas foram excluídos do estudo. Resultado: A área do fluxo coriocapilar foi significativamente menor no Grupo Estudo do que no Grupo Controle (p=0,006). Entretanto, a zona avascular foveal e as densidades vasculares no plexo capilar superficial e profundo da região macular e na cabeça do nervo óptico não foram significativamente diferentes daquelas de olhos saudáveis (p>0,05). Também não houve diferença significativa entre os dois grupos em relação às médias da pressão de perfusão ocular (p=0,211). Nenhuma correlação aparente foi encontrada entre a duração do tratamento e os parâmetros da angiotomografia de coerência óptica ou a média da pressão de perfusão ocular. Conclusão: Em crianças usando levetiracetam, a perfusão coroidal mostrou-se reduzida em comparação ao grupo controle, enquanto a perfusão retiniana não foi afetada neste estudo com angiotomografia de coerência óptica.

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ABSTRACT This is a case report involving a 56-year-old male patient with a history of pars plana vitrectomy due to a rhegmatogenous retinal detachment in the right eye that resulted in the implantation of a drainage device after the patient developed secondary glaucoma. Two years after the device's implantation, the patient was referred to our care as his visual acuity had decreased to 20/200 (1.00 LogMAR). At the fundus evaluation, a choroidal amelanotic elevation was observed at the upper temporal equator, and a potential diagnosis was made of amelanotic choroidal melanoma. The ultrasound exam visualized the patient's implanted superotemporal justabulbar drainage device, which revealed a transscleral communication from the plate fibrocapsular's draining space to the suprachoroidal space (fistula). The ultrasound also revealed a focal pocket of choroidal detachment in the patient's superotemporal region, simulating an amelanotic choroidal melanoma. A new pars plana vitrectomy was performed to remove the internal limiting membrane without repercussions at the fistula site. The patient's recovery progressed well, and he regained a visual acuity of 20/70 (0.55 LogMAR). To the best of our knowledge, this is the first case report of this condition.

RESUMO Relato de caso de paciente 56 anos, sexo masculino, com histórico de vitrectomia via pars plana por descolamento de retina em olho direito e posterior implante de dispositivo de drenagem por glaucoma secundário. Dois anos após o procedimento foi encaminhado ao serviço por baixa de acuidade visual (AV) de 20/200 (1.00 LogMAR). À fundoscopia, observou-se uma elevação amelanótica temporal no equador com hipótese diagnóstica de melanoma de coroide amelanótico. O exame de ultrassom mostrou implante de dispositivo de drenagem justabulbar temporal superior com comunicação transescleral para espaço subcoroidal (fístula), sugerindo bolsão focal de descolamento de coroide em equador temporal superior simulando melanoma de coroide amelanótico. O paciente foi abordado cirurgicamente devido membrana epirretiniana com nova vitrectomia via pars plana para peeling de membrana limitante interna, sem repercussões no local da fístula, evoluindo bem com acuidade visual de 20/70 (0.55 LogMAR). Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado nessa condição.

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PURPOSE: To describe chorioretinal signs in a case series of Giant Cell Arteritis (GCA). METHODS: This is a multicenter retrospective observational case series with GCA that presented with a headache and an abrupt, unilateral loss in vision. Workup included temporal artery biopsies, intravenous fluorescein angiography, optical coherence tomography (OCT), optical coherence tomography angiography (OCTA), blood levels of erythrocyte sedimentation rate (ESR), and C-reactive protein (CRP). RESULTS: There are a total of 8 GCA instances presented. Average age was 74.5. (Range 68-83 years). The patients reported that one eye's visual loss had suddenly started, along with a fresh headache and other systemic symptoms. Eight patients exhibited choroidal ischemia, five paracentral acute middle maculopathy (PAMM) lesions, five cotton wool spots, four anterior ischemic optic neuropathy, and one central retinal arterial occlusion at the time of presentation. The average ESR at presentation was 68 mm/hr (range 4-110), and 4/6 individuals had a significant increase. The mean CRP level was 6.2 mg/dL (range 2.0-15.4), and the level was always over the normal range. All patients' temporal artery biopsies were positive. CONCLUSION: Alongside PAMM lesions, cotton wool spots, anterior ischemic optic neuropathy, and central retinal artery occlusion, choroidal ischemia is a key angiographic indicator in the diagnosis of GCA. It may be crucial to recognize these typical ischemic chorioretinal signs while diagnosing GCA.

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ABSTRACT We conducted retinal neovascularization under subfoveal fibrotic nodule for Coats disease by using optic coherence tomography-angiography before and after ranibizumab treatment. Our patient was an 8-year-old boy who was referred with suspicious left retinal mass. His visual acuity was 20/400 in the left eye and 20/20 in the right eye at the time of admission. Posterior segment evaluation of the left eye revealed telengiectatic vessels at the inferotemporal region of the peripheral retina with hard exudates around the optic disc and macula typical for Coats disease. His optic coherence tomography revealed a subfoveal fibrotic nodule after ranibizumab injections and laser photocoagulation treatment. The optic coherence tomography-angiography results revealed neovascularization under the subfoveal nodule at the superficial vascular complex layer. After 3 intravitreal ranibizumab injections, his neovascularization regressed on optic coherence tomography-angiography and his visual acuity improved. To the best of our knowledge, this is the first report demonstrating neovascularization under the subfoveal fibrotic nodule in Coats disease on the basis of comparative with the help of optic coherence tomography-angiography before and after the treatment.

RESUMO Demonstramos uma neovascularização da retina sob o nódulo fibrótico subfoveal na doença de Coats com a ajuda da Angiotomografia de Coerência Óptica (OCT-A) antes e após o tratamento com ranibizumabe. Paciente do sexo masculino de 8 anos foi encaminhado com suspeita de massa retiniana no olho esquerdo. A acuidade visual foi de 20/400 no olho esquerdo e de 20/20 no olho direito. A avaliação do segmento posterior do olho esquerdo revelou vasos telengiectáticos na região inferotemporal da retina periférica e exsudados duros em torno do disco óptico e mácula típica da doença de Coats. A angiotomografia de coerência óptica apresentou nódulo fibrótico subfoveal após injeções de ranibizumabe e tratamento com fotocoagulação a laser. A angiotomografia de coerência óptica mostrou neovascularização sob o nódulo subfoveal na camada superficial do complexo vascular. Após três injeções de ranibizumabe intravítreo, a neovascularização regrediu na angiografia por tomografia de coerência óptica e a acuidade visual melhorou. onde sabemos, este é o primeiro relato a mostrar neovascularização sob nódulo fibrótico subfoveal na Doença de Coats com a ajuda da angiografia por tomografia de coerência óptica antes e após o tratamento.

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ABSTRACT Mutations in the ABCA4 gene are a common cause of Stargardt disease; however, other retinal phenotypes have also been associated with mutations in this gene. We describe an observational case report of an unusual clinical phenotype of Stargardt disease. The ophthalmological examination included best corrected visual acuity, color and autofluorescence photography, fluorescein angiography, optical coherence tomography, and electrophysiology tests. Targeted next-generation sequencing of 99 genes associated with inherited retinal dystrophies was performed in the index patient. A 48-year-old woman presented with a best corrected visual acuity of 20/25 and 20/20. Fundoscopy revealed perifoveal yellow flecked-like lesions. Fluorescein angiography and fundus autofluorescence findings were consistent with pattern dystrophy. Pattern electroretinogram demonstrated bilateral decrease of p50 values. Genetic testing identified two heterozygous missense mutations, c.428C>T, p.(Pro143Leu) and c.3113C>T, p.(Ala.1038Val), in the ABCA4 gene. Based on our results, we believe that these particular mutations in the ABCA4 gene could be associated with a specific disease phenotype characterized by funduscopic appearance similar to pattern dystrophy. A detailed characterization of the retinal phenotype in patients carrying specific mutations in ABCA4 is crucial to understand disease expression and ensure optimal clinical care for patients with inherited retinal dystrophies.

RESUMO Mutações no gene ABCA4 são causa comum da doença de Stargardt, mas outros fenótipos da retina também foram associados a mutações nesse gene. Apresentamos um relato de caso observacional de um fenótipo clínico incomum da doença de Stargardt. O exame oftalmológico incluiu a acuidade visual com melhor correção, fotografia em cores e com autofluorescência, angiofluoresceinografia, tomografia de coerência óptica e testes de eletrofisiologia. Na paciente em questão, realizou-se o sequenciamento de próxima geração de 99 genes associados a distrofias retinais hereditárias. Tratava-se de uma mulher de 48 anos com melhor acuidade visual corrigida de 20/25 e 20/20. A fundoscopia revelou lesões puntiformes amarelas perifoveais. Os resultados da angiofluoresceinografia e da autofluorescência do fundo de olho foram consistentes com distrofia em padrão. A eletrorretinografia por padrões mostrou diminuição bilateral dos valores de p50. Os testes genéticos revelaram duas mutações missense heterozigóticas, c.428C>T, p. (Pro143Leu) e c.3113C>T, p. (Ala.1038Val), no gene ABCA4. Nossos resultados nos fazem pensar que essas mutações específicas em ABCA4 talvez possam estar associadas a um fenótipo específico da doença, caracterizado por uma aparência fundoscópica semelhante à da distrofia em padrão. Uma caracterização detalhada do fenótipo da retina em pacientes portadores de mutações específicas em ABCA4 é crucial para compreender a expressão da doença e para garantir o tratamento clínico ideal para pacientes com distrofias retinais hereditárias.

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ABSTRACT We report a case of a young Caucasian female presenting with sudden decrease of vision in the left eye, metamorphopsia, and nasal scotoma. Past medical history revealed a diagnosis of myasthenia gravis, which was currently treated with azathioprine, pyridostigmine, and prednisone. Ophthalmological examination showed fundus with clear vitreous and yellow-white lesions that were isolated and perimacular in the right eye, multiple and confluent in the macula, and punctate in periphery in the left eye. Laboratory workup ruled out the presence of infectious and inflammatory diseases. Fundus autofluorescence disclosed hypoautoflurescence with hyperfluorescent margins corresponding to the lesions observed in both eyes and the angiogram revealed hyperfluorescence since early phases without late leakage. Spectral-domain optical coherence tomography showed areas of intermittent retinal pigment epithelium elevations and disruption of the ellipsoid zone. She was diagnosed with punctate inner choroidopathy and then treated with an increased dose of daily prednisone, which resulted in progressive improvement of her visual acuity and anatomical status.(AU)

RESUMO Relato de caso de mulher jovem, caucasiana, com súbita diminuição de acuidade visual de olho esquerdo, metamorfopsia e escotoma nasal. Apresentava diagnóstico de Miastenia gravis, em tratamento com Azatioprina, Piridostigmina e Prednisona. Fundo de olho demonstrava vítreo límpido e lesões amarelo-esbranquiçadas, perimaculares e isoladas em olho direito, múltiplas e confluentes em mácula e pontilhadas em periferia no olho esquerdo. Exames laboratoriais descartaram doenças infecciosas e inflamatórias. Auto-fluorescência revelou lesões hipoautofluorescentes com margens hiperfluorescentes correspondentes às observadas em ambos os olhos, enquanto angiofluoresceinografia mostrou hiperfluorescência desde as fases iniciais sem vazamento tardio. Tomografia de coerência óptica de domínio espectral revelou áreas de elevações intermitentes do epitélio pigmentar da retina e interrupção da zona elipsóide correspondente. Definiu-se como diagnóstico a coroidopatia interna ponteada, sendo instituído aumento na dose diária de Prednisona, com melhoria progressiva da acuidade visual e do aspecto de fundo de olho da paciente.(AU)

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ABSTRACT Purpose: The aim of the study is to evaluate the retinal and choroidal microvascular changes via optical coherence tomography angiography in patients who received hydroxy­chloroquine. Methods: In total, 28 eyes of 28 patients (24 females, and 4 males) receiving treatment with hydroxy­chloroquine were assessed in this cross-sectional cohort study (hydroxychloroquine group). The high-and low-risk groups consisted of patients receiving hydroxychloroquine for ≥5 years (14 eyes of 28 patients) and <5 years (14 eyes of 28 patients), respectively. A total of 28 age- and gender-matched volunteers were enrolled as the control group. The macular flow area (superficial, deep, and choriocapillaris), superficial and deep vessel density, foveal avascular zone area, central foveal thickness, and subfoveal choroidal thickness parameters were measured by optical coherence tomography angiography. Results: The mean age of the 28 patients who received hydroxychloroquine and the 28 age-matched controls was 45.5 ± 11.1 years (range: 29-70 years) and 44.5 ± 13.9 years (range: 28-70 years), respectively. In patients who received hydroxychloroquine, the values for the superficial, deep, and choriocapillaris macular flow areas were 13.578 ± 0.30, 13.196 ± 0.31, and 17.617 ± 0.42, respectively. In controls, these values were 16.407 ± 0.95, 13.857 ± 0.31, and 18.975 ± 0.76, respectively (p<0.05 for all). The superficial, deep, and cho­riocapillaris flow areas were significantly smaller in patients who received hydroxychloroquine than those in controls (p<0.05 for all). Superficial and deep vessel densities were significantly reduced in patients who received hydroxychlo­roquine in all regions (i.e., foveal, parafoveal, temporal, superior, nasal, and inferior) (p<0.05 for all). Moreover, significant difference was observed between the groups in the foveal avascular zone area (superficial and deep), central foveal thickness, and subfoveal choroidal thickness (p<0.05 for all). Conclusions: Retinochoroidal microvascular flow and vessel density of the macular area were significantly decreased in patients who received hydroxychloroquine. Hy­droxychloroquine may damage the retinochoroidal mi­cro­vascular architecture. Optical coherence tomography angiography may contribute to the early detection of hy­dro­xychloroquine-induced retinal toxicity.

RESUMO Objetivo: O objetivo do estudo foi de avaliar as alterações microvasculares da retina e da coroide em pacientes sob hidroxicloroquina, através da angiografia por tomografia de coerência óptica. Métodos: Este é um estudo transversal de coorte que avaliou um total de 28 olhos de 28 pacientes (24 mulheres e 4 homens) submetidos a tratamento com hidroxicloroquina (grupo da hidroxicloroquina). Catorze olhos de 28 pacientes em uso de hidroxicloroquina por mais de 5 anos foram definidos como sendo o grupo de alto risco, ao passo que o grupo de baixo risco consistiu em 14 olhos de 28 pacientes em uso de hidroxicloroquina por menos de 5 anos. Foram ainda incluídos 28 voluntários como grupo de controle, pareados por idade e sexo. Através de angiografia por tomografia de coerência óptica, foram medidos os seguintes parâmetros: área do fluxo macular (superficial, profundo e coriocapilar), densi­dade vascular superficial e profunda, área da zona avascular foveal e espessura da coroide subfoveal. Resultados: Foram recrutados para o estudo um total de 28 pacientes sob tratamento com hidroxicloroquina, com idade média de 45,5 ± 11,1 (29-70) anos, e 28 membros do grupo de controle, pareados por idade e sexo, com idade média de 44,5 ± 13,9 (28-70) anos. As áreas superficial, profunda e coriocapilar do fluxo macular foram respectivamente de 13,578 ± 0,30, 13,196 ± 0,31 e 17,617 ± 0,42 nos pacientes em tratamento com hidroxicloroquina e, respectivamente de 16,407 ± 0,95, 13,857 ± 0,31 e 18,975 ± 0,76 no grupo de controle (p<0,05 para todos os valores). As três medições de área do fluxo macular foram significativamente menores nos pacientes em uso de hidroxicloroquina em comparação com os indivíduos do grupo de controle (p<0,05 para todos os valores). As densidades vasculares superficial e profunda mostraram-se significativamente reduzidas em todas as regiões (foveal, parafoveal, temporal, superior, nasal e inferior) nos pacientes em uso de hidroxicloroquina (p<0,05 para todos os valores). Finalmente, também foi observada uma diferença significativa entre os grupos em relação à área da zona avascular foveal (superficial e profunda), à espessura foveal central e à espessura da coroide subfoveal (p<0,05 para todos os valores). Conclusão: O fluxo microvascular retinocoroidal e a densidade vascular da área macular mostraram-se significativamente diminuídos nos pacientes sob hidroxicloroquina. Este fármaco pode danificar a arquitetura microvascular retinocoroidal e a angiografia por tomografia de coerência óptica pode contribuir para a detecção precoce da toxicidade retiniana induzida pela hidroxicloroquina.

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Purpose: To report a case of unilateral acute idiopathic maculopathy (UAIM) following vaccination for type A influenza virus (H1N1).Methods: Clinical, fundus autofluorescence (FAF), fluorescein angiography (FA) and optical coherence tomography (OCT) findings are presented.Results: A 25-year old white male presented with an acute decrease of vision in his left eye eight days after immunization with influenza A vaccine. Clinical evaluation revealed a deep yellowish-white lesion at the macula, early hyperfluorescence at the level of retinal pigment epithelium (RPE), and leakage and staining during the late phase of FA. OCT demonstrated disruption of the photoreceptor ellipsoid zone, as well as heterogeneous reflectivity changes and thickening at the level of the outer retina-RPE. Three months after presentation, fundus examination showed resolution of the yellowish foveal lesion, with persistence of mild RPE atrophic changes.Conclusion: This is the first reported case of UAIM following H1N1 vaccination to date.

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RESUMO Objetivo: Avaliar a efetividade da retinografia colorida e a da angiografia fluorescente no diagnóstico e no rastreio da retinopatia diabética. Métodos: Estudo retrospectivo, com base na análise de resultados de ambos os exames de 398 pacientes diabéticos. Resultados: Os resultados da angiografia coincidiram com os da retinografia em 77,4% dos casos, e não houve diferença significativa no estadiamento e na identificação da retinopatia pelos dois métodos. Conclusão: Não houve diferença significativa em relação à capacidade diagnóstica da doença pelos métodos descritos, demonstrando não existir benefício em indicar a angiografia como avaliação inicial do paciente diabético.

ABSTRACT Objective: To assess effectiveness of fundus photography and fluorescein angiography in diagnosis and screening of diabetic retinopathy. Methods: A retrospective study of 398 diabetic patients, based on analysis of results of both tests. Results: Results of fluorescein angiography and fundus photography coincided in 77.4% of cases, and there was no significant difference in staging and identification of retinopathy by both methods. Conclusion: There was no significant difference between both methods regarding the capacity to diagnose the disease, showing no benefit in indicating fluorescein angiography as initial assessment of diabetic patients.

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ABSTRACT Purpose: To determine the correlation between the extent of disorganization of the retinal inner layers (a parameter of spectral domain optical coherence tomography) and optical coherence tomography angiography parameters in eyes with center-involved macular edema associated with retinal vein occlusion. Methods: This retrospective observational study included 34 eyes of 34 patients with newly diagnosed macular edema associated with retinal vein occlusion and evidence of center-involved macular edema. Optical coherence tomography angiography and spectral domain optical coherence tomography were evaluated after resolution of the macular edema. Disorganization of the retinal inner layers was determined via spectral domain optical coherence tomography and optical coherence tomography angiography parameters, including foveal avascular zone area in the superficial capillary plexus and capillary nonperfusion areas, foveal avascular zone area in full retinal vasculature, foveal avascular zone perimeter, acircularity index of the foveal avascular zone, and foveal density. Results: The mean disorganization of the retinal inner layers extent was 512.72 ± 238.47 microns, and the mean capillary nonperfusion area was 4.98 ± 2.85 mm2. There was a positive correlation between the extent of disorganization of the retinal inner layers and capillary nonperfusion area (p<0.001, r=0.901). Greater extent of disorganization of the retinal inner layers and the capillary nonperfusion area was correlated with wider foveal avascular zone area (p=0.014 and p=0.036, respectively) in the superficial capillary plexus and decreased foveal density (vessel density in 300 microns around the foveal avascular zone) (p=0.031 and p=0.022, respectively). These parameters were also correlated with decreased vessel density in both the superficial capillary plexus and deep capillary plexus in the parafoveal and peri­foveal regions (p<0.05 for all). Conclusions: Disorganization of the retinal inner layers appears to be a correlated biomarker of capillary ischemia in retinal vein occlusion. The extent of disorganization of the retinal inner layers was strongly correlated with the capillary nonperfusion area. This may support the notion that the extent of disorganization of the retinal inner layers can be used as an easily obtainable and crucial surrogate marker of capillary ischemia.

RESUMO Objetivo: Determinar a correlação entre a ex­tensão da desorganização das camadas internas da retina, que constitui um parâmetro da tomografia de coerência óptica de domínio espectral, e os parâmetros da angiografia por tomografia de coerência óptica em olhos com edema macular com envolvimento central associado à oclusão da veia retiniana. Métodos: Este estudo retrospectivo observacional incluiu 34 olhos de 34 pacientes com edema macular recém-diag­nosticado associado à oclusão da veia retiniana e com evidência de edema macular com envolvimento central. Após a resolução do edema macular, foram avaliadas a tomografia de coerência óptica de domínio espectral e a angiografia por tomografia de coerência óptica. A desorganização das camadas internas da retina foi determinada através de parâmetros da tomografia de coerência óptica de domínio espectral e da angiografia por tomografia de coerência óptica, incluindo a área da zona avascular foveal no plexo capilar superficial e nas regiões sem perfusão capilar, a área da zona avascular foveal na vascularização total da retina, o perímetro da zona avascular foveal, o índice de não circularidade da zona avascular foveal e a densidade foveal. Resultados: A extensão média da desorganização das camadas internas da retina foi de 512,72 ± 238,47 mm e a área média da região sem perfusão capilar foi de 4,98 ± 2,85 mm2. Houve uma correlação positiva entre a extensão da desorganização das camadas internas da retina e a área da região sem perfusão capilar (p<0,001, r=0,901). Maior extensão da desorganização das camadas internas da retina e da região sem perfusão capilar correlacionaram-se a uma área maior da zona avascular foveal (respectivamente, p=0,014 e p=0,036) no plexo capilar superficial e a uma menor densidade foveal (a densidade vascular nos 300 μm à volta da zona avascular foveal; respectivamente, p=0,031 e p=0,022), e também se correlacionaram a uma menor densidade vascular tanto no plexo capilar superficial como no profundo, nas regiões parafoveal e perifoveal (p<0,05 em todas as correlações). Conclusão: A desorganização das camadas internas da retina parece ser um biomarcador correlacionado com a isquemia capilar na oclusão da veia retiniana. O fato de que a extensão dessa desorganização se correlacionou fortemente com a área sem perfusão capilar sugere o uso da extensão da desorganização das camadas internas da retina como um marcador substituto de isquemia capilar, sendo este um marcador importante e facilmente obtido.

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ABSTRACT Purpose: To describe the findings on optical coherence tomography angiography associated with Alport syndrome. Methods: Descriptive study from a referral ophthalmology service (Hospital Evangélico de Vila Velha, Brazil). Patients diagnosed with Alport syndrome were included. Results: The study group consisted of four patients (one female and three males) diagnosed with Alport syndrome. Visual acuity in the worst eye was between 20/40 and 20/60. All male patients had anterior lenticonus on biomicroscopy. The observed retinal findings included dots and flecks and pigmentary changes in the macula. On optical coherence tomography angiography, the inner retinal layers of all patients displayed thinning (especially in the temporal quadrant of the macula) and an increase in the foveal avascular zone. A thick choroid was observed in both eyes of the two youngest patients. Conclusions: In patients with Alport syndrome, the inner retinal layers suffer changes due to type IV collagen mutations. Optical coherence tomography angiography makes it possible to visualize and document these findings, making it a useful tool in the detection of early retinal findings associated with Alport syndrome.

RESUMO Objetivos: Descrever os achados na angiografia por tomografia de coerência óptica associada à síndrome de Alport. Métodos: Estudo descritivo de um serviço de referência em Oftalmologia (Hospital Evangélico de Vila Velha, Brasil). Os pacientes diagnosticados com síndrome de Alport, foram incluídos. Resultados: O grupo de estudo foi composto por quatro pacientes (um feminino e três homens) com diagnóstico de síndrome de Alport. A acuidade visual no pior olho estava entre 20/40 a 20/60. Todos os pacientes do sexo masculino apresentaram lenticone anterior à biomiscroscopia. Os achados da retina observados incluíram pontos e manchas e alterações pigmentares na mácula. Na angiotomografia de coerência óptica, as camadas internas da retina de todos os pacientes apresentaram afinamento (especialmente na região temporal da mácula) e aumento da zona avascular foveal. Uma coroide espessa foi observada em ambos os olhos dos dois pacientes mais jovens. Conclusões: Em pacientes com síndrome de Alport, as camadas internas da retina sofrem alterações devido à mutação do colágeno tipo IV. A angiotomografia de coerência óptica permite visualizar esses achados, tornando-o uma ferramenta útil na detecção de achados iniciais da retina associados à síndrome de Alport.

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ABSTRACT Purpose: To evaluate vascular density in super­ficial and deep capillary plexuses of the retina, measured using optical coherence tomography angiography in patients with branch retinal vein occlusion. Affected eyes were compared with the contralateral eye of the same patient and both were compared with normal eyes. Methods: A cross-sectional study including 16 previously untreated patients with branch retinal vein occlusion. Patients with poor quality examinations, bilateral disease, high refractive error, or any other retinal or choroidal disease were excluded. A total of 31 patients without eye disease were also selected as a comparison group. All participants underwent five optical coherence tomography angiographies, and only those with at least two good quality examinations were selected. The Kruskal-Wallis, Wilcoxon signed-rank, and Mann-Whitney U tests were used for the statistical analysis. Results: Vascular density was lower in affected eyes compared with contralateral eyes: whole density (p=0.020 for capillary plexuses superficial; p=0.049 for deep capillary plexuses) and parafoveal density (p=0.020 for capillary plexuses superficial; p=0.011 for deep capillary plexuses). Vascular density was also lower in affected eyes compared with normal eyes: whole density (p<0.001 for capillary plexuses superficial and deep) and parafoveal density (p<0.001 for capillary plexuses superficial and deep). Whole density (p=0.001 for capillary plexuses superficial and deep) and parafoveal density (p=0.001 for capillary plexuses superficial; p<0.001 for deep capillary plexuses) were both lower in the contralateral eyes compared with normal eyes. Following adjustment for arterial hypertension, this difference was no longer observed. Conclusions: Vascular density in capillary plexuses and deep capillary plexuses was lower in the eyes affected by branch retinal vein occlusion. Furthermore, the lower vascular density noted in the contralateral eyes indicates that changes most likely occurred in these eyes prior to the appearance of any clinically detectable alterations, reflecting the early signs of hypertensive retinopathy.

RESUMO Objetivo: Avaliar a densidade vascular do plexo capilar superficial e profundo da retina, usando angiografia por tomografia de coerência óptica em pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina, comparando o olho afetado com o contralateral do mesmo paciente e ambos com olhos normais. Métodos: Estudo transversal. Incluídos dezesseis pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina sem tratamento prévio. Pacientes com exames de baixa qualidade, altas ametropias, outras patologias de retina ou coróide foram excluídos. Para comparação, trinta e um pacientes sem doença ocular foram selecionados. Todos foram submetidos a cinco exames angiografia por tomografia de coerência óptica, apenas aqueles com pelo menos dois exames de boa qualidade permaneceram no estudo. Os testes Kruskal-Wallis, Wilcoxon, e Mann-Whitney foram utilizados. Resultados: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo foram observadas quando olhos com oclusão de ramo da veia central da retina foram comparados com os contralaterais: densidade total (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,049 para plexo capilar profundo), densidade parafoveal (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,011 para plexo capilar profundo). Comparando olhos acometidos com olhos normais, também foram observadas densidades vasculares mais baixas de plexo capilar superficial e plexo capilar profundo: densidade total (ambos com p<0,001) e densidade parafoveal (ambos com p<0,001). Quando os olhos contralaterais foram comparados aos normais, tanto a densidade total do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo (ambos com p=0,001) quanto a densidade parafoveal (plexo capilar superficial com p=0,001, plexo capilar profundo com p<0,001) foram menores. Ao se realizar uma subanálise, minimizando o fator hipertensão arterial, esta diferença não se manteve. Conclusões: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e do plexo capilar profundo foram observadas em olhos com oclusão de ramo da veia central da retina. Além disso, a presença de densidades vasculares mais baixas nos olhos contralaterais mostra que já existem altera­ções nesses olhos antes das alterações clínicas, devido a al­terações inicias da retinopatia hipertensiva.

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ABSTRACT Purpose: Reduction of ganglion cell layer thickness may occur in diabetic patients without retinopathy. The relationships of this preclinical finding with retinal thickness or reduced parafoveal vessel density have not been established. This study investigated the relationships of ganglion cell layer thickness with retinal thickness and parafoveal vessel density in patients with and without diabetes. Methods: This was an observational, cross-sectional, prospective study that used optical coherence tomography angiography to compare non-diabetic patients (group 1) with diabetic patients without retinopathy (group 2). Ganglion cell layer thickness, macular thickness, and parafoveal vessel density (central, inner, and complete) medians were compared between groups (Mann-Whitney U test), and their relationships were assessed in each group (Spearman Rho test). Results: In total, 68 eyes were included in this study: 34 in group 1 and 34 in group 2. Ganglion cell layer thickness did not differ between groups in any sector. There were strong positive correlations between fields 2 (superior parafoveal), 3 (temporal parafoveal), and 4 (inferior parafoveal) of the optical coherence tomography macular thickness map and the ganglion cell layer thickness in all sectors in both groups. Central vessel density mean was lower in diabetic patients. In group 1 alone, thickness changes in the inferior and nasal inferior ganglion cell layer sectors were partially explained by inner vessel density (r2=0.32 and r2=0.27). Conclusions: Mean ganglion cell layer thickness was not lower in diabetic patients without retinopathy than in non-diabetic patients. Moreover, it exhibited a substantial correlation with total macular thickness. Parafoveal vessel density decreased before ganglion cell layer thinning was observed.

RESUMO Objetivo: Pode ocorrer redução da espessura da camada de células ganglionares em pacientes diabéticos sem retinopatia. As relações desse achado pré-clínico com a espessura da retina ou a densidade reduzida de vasos parafoveais não foram estabelecidas. Este estudo investigou as relações da espessura da camada de células ganglionares com a espessura da retina e densidade dos vasos parafoveais em pacientes com e sem diabetes. Métodos: Estudo prospectivo, observacional, transversal que utilizou angiotomografia de coerência óptica para comparar pacientes não diabéticos (grupo 1) com pacientes diabéticos sem retinopatia (grupo 2). As médias da espessura da camada de células ganglionares, espessura macular e densidade dos vasos parafoveais (central, interno e completo) foram comparadas entre os grupos (teste U de Mann-Whitney) e suas relações foram avaliadas em cada grupo (Teste de Spearman Rho). Resultados: No total, 68 olhos foram incluídos neste estudo: 34 no grupo 1 e 34 no grupo 2. A espessura da camada de células ganglionares não diferiu entre os grupos em nenhum setor. Houve fortes correlações positivas entre os campos 2 (parafoveal superior), 3 (parafoveal temporal) e 4 (parafoveal inferior) do mapa da espessura macular da tomografia de coerência óptica e a espessura da camada de células ganglionares em todos os setores dos dois grupos. A média da densidade central dos vasos foi menor nos pacientes diabéticos. Somente no grupo 1, as alterações de espessura da camada de células ganglionares nos setores inferior e nasal inferior foram parcialmente explicadas pela densidade do vaso interno (r2=0,32 e r2=0,27). Conclusões: A média da espessura da camada de células ganglionares não foi menor em pacientes diabéticos sem retinopatia do que em pacientes não diabéticos. Além disso, exibiu uma correlação substancial com a espessura macular total. A densidade dos vasos parafoveais diminui antes do desbaste da camada de células ganglionares.

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Abstract The purpose is to report the management of multiple retinal epithelial detachments (PEDs) in a 50-year-old male with bilateral PEDs not associated with chorioretinal or systemic pathologies after a complete study. Idiopathic multiple PEDs could be a variation of central serous chorioretinopathy, but other causes as well as other pathological conditions which could produce similar images, are required to be ruled out.

Resumo O objetivo é relatar o manejo de múltiplos descolamentos epiteliais da retina (DEPs) em um homem de 50 anos de idade com DEPs bilaterais não associado a patologias coriorretinianas ou sistêmicas após um estudo completo. PEDs idiopáticos múltiplos podem ser uma variação da coriorretinopatia serosa central, mas precisam excluir outras causas, bem como outras condições patológicas que podem produzir imagens semelhantes.

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BACKGROUND: Iris microhemangiomatosis is a rare vascular iris tumor, with potential severe complications such as increased intraocular pressure (IOP). We aim to describe a case report of a patient presenting with hyphema secondary to iris microhemangiomatosis triggered by excessive high blood pressure. CASE PRESENTATION: A 74-year-old woman was treated for hypertensive crisis. After her high blood pressure had been controlled and stabilized, she was discharged home. However, the same day, she complained about an acute decrease in vision in her left eye. Best corrected visual acuity was 20/20 on the right eye and 20/200 on the left eye. On biomicroscopy, a hyphema was seen. Iris neovascularization was absent, IOP and fundus examination were normal. After spontaneous resolution of the hyphema, a fluorescein angiography of the anterior segment was performed, which revealed bilateral subtle early hyperfluorescence with late staining scattered at the pupillary margin. The patient was diagnosed with iris microhemangiomatosis. During the follow-up of 24 months, the blood pressure was stable and well controlled. The patient did not experience any recurrent hemorrhage. DISCUSSION AND CONCLUSION: Spontaneous hyphema is the most common complication of iris vascular tumors. We report the occurrence of a spontaneous hyphema triggered by uncontrolled blood pressure in a patient with a very rare condition, i.e., iris microhemangiomatosis. In order to avoid complications of microhemangiomatosis such as uncontrolled glaucoma or recurrent bleeding requiring surgery, blood pressure should be monitored closely and controlled.

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PURPOSE: To provide a diagnostic algorithm of recurrence and treatment failure after intravitreal bevacizumab (IVB) injection for retinopathy of prematurity type 1 (ROP1) and the stepwise therapeutic approach for both conditions. METHODS: Retrospective chart review of all patients diagnosed with ROP1 initially treated with IVB in 6 tertiary referral centers of Toluca and Mexico City from 2005 to 2017. Treatment failure was defined as persistence or progression of neovascularization, elevation of the ridge, worsening of plus disease, or retinal crunch within the first week after treatment. Recurrence was defined as the new appearance of plus disease, an elevated ridge, or pathological new vessels after an initial regression of ROP following treatment. Therapy was observation, switch of anti-VEGF agent, retinal photocoagulation, vitrectomy, or a combination of two or more, depending on the severity of findings. RESULTS: A total of 672 patients who received intravitreal bevacizumab injection for ROP1 treatment were included. Of these, 2.5% (17 patients) failed to treatment, 6.8% (46 patients) developed a recurrence for ROP, and 5.5% (37 patients) carried a misdiagnosis of recurrence and were diagnosed with other than ROP1 after examination. Based on the severity of findings, patients with recurrence or treatment failure were further treated by observation, repeat anti-VEGF intravitreal injection (bevacizumab or other), laser photocoagulation, vitrectomy, or a combination of these. Based on the treatment results, a therapeutic algorithm was created. CONCLUSIONS: Intravitreal injection of anti-VEGFs for the treatment of ROP warrants close follow-up as some of these patients may have treatment failure or recurrence of the disease. It is crucial to differentiate between them to avoid a misdiagnosis and offer the correct treatment. We propose a novel algorithm for the follow-up and treatment approach of ROP1 following initial treatment with IVB. This algorithm offers a summary of our recommendations based on a large case series of ROP1 patients. It is meant to grow and expand as more clinical evidence becomes available.

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PURPOSE: To evaluate the efficacy of a therapy on improving characteristics of laser-induced choroidal neovascularization (CNV) via single intravitreal injection of a humanized anti-human VEGF monoclonal antibody (PRO-169) versus bevacizumab in a rhesus monkey model. METHODS: To induce experimental CNV, small high-energy laser spots were used to treat several areas, around the macula in the retinas of monkeys at Day -21. Eighteen rhesus monkeys were used for CNV induction. The efficacy endpoints were fluorescein leakage by FFA and retinal thickness by OCT. FFA examinations were performed 19 days after induction. Appropriate animals were enrolled for treatment and randomly divided into 3 groups: bevacizumab (n=5, 7 eyes), PRO-169 (n=5, 7 eyes), and vehicle controls (n=4, 7 eyes). RESULTS: In 25 of 36 (69.4%) eyes, CNV lesions were identified. The average percent change of retinal thickness in the eyes of bevacizumab group was -159.3±62.2% and -154.0±45.1% (p<0.01 vs Vehicle) at Day 14 and Day 28, respectively; in the eyes of PRO-169 group it was -131.6±68.7% and -131.5±63.8% (p<0.01 vs Vehicle), respectively. The average percent change of leakage area in the eyes of bevacizumab group was -75.3±49.4% and -78.0±42.6% (p<0.01 vs Vehicle) at Day 14 and Day 28, respectively; in the eyes of PRO-169 group it was -82.0±19.3% and -81.4±21.0% (p<0.01 vs Vehicle), respectively. There were no abnormalities found in behavior, skin and hair, excretion and overall eye appearance before and after treatment in all groups. CONCLUSION: After photocoagulation, the eyes enrolled in this studio showed CNV related characteristics including increased retinal thickness, and fluorescein leakage at laser spots. PRO-169 (1.25 mg per eye) can reduce the retinal thickness and fluorescein leakage area after treatment for 14 and 28 days in this rhesus monkeys model, without toxic effect or adverse events. These findings suggested that PRO-169 can inhibit CNV.

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ABSTRACT A 26-year-old woman presented at 28 weeks gestation with hypertensive choroidopathy associated with pre-eclampsia. Fundus photography, fundus autofluorescence, spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT), fluorescein angiography, and indocyanine green angiography were performed in both eyes in the immediate postoperative period. SD-OCT images were obtained before delivery and during a 3-month follow-up. Fundus autofluorescence exhibited patchy hyper- and hypoautofluorescent lesions; fluorescein and indocyanine green angiography revealed areas of choroidal ischemia; and SD-OCT showed disorganization of the outer retinal layers and disruption of the ellipsoid zone. After her blood pressure was stabilized, progressive recovery of the outer retinal layer was monitored on SD-OCT.

RESUMO Uma mulher de 26 anos de idade, com 28 semanas de gestação apresentando coroidopatia hipertensiva associada à pré-eclâmpsia. Retinografia, autofluorescência, tomografia de coerência óptica de domínio espectral, angiofluoresceínografia e angiografia com indocianina verde foram realizadas em ambos os olhos no período pós-operatório imediato do parto. Imagens da tomografia de coerência óptica de domínio espectral foram obtidas antes do parto e durante o seguimento de 3 meses. A autofluorescência apresentou lesões heterogêneas hiper e hipoautofluorescentes, a angiofluoresceínografia e angiografia com indocianina verde revelaram áreas de isquemia de coroide, e a tomografia de coerência óptica de domínio espectral apresentou desorganização das camadas externas da retina e interrupção da zona elipsóide. Após a estabilização da pressão sanguínea, a recuperação progressiva da camada externa da retina foi monitorada pela tomografia de coerência óptica de domínio espectral.

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ABSTRACT A 27-year-old man presented with a complaint of decreased visual acuity in the right eye. Best-corrected visual acuity was 20/60 in the right eye and 20/20 in the left eye. Right eye fundoscopy revealed mild vitritis, multifocal yellowish lesions, and macular serous retinal detachment. Left eye evaluation was normal. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy was diagnosed in the right eye. Complementary exams revealed a strong reaction to the Mycobacterium tuberculosis purified protein derivative test, thus treatment for tuberculosis was initiated. Baseline fluorescein angiography of the right eye revealed early hypofluorescence and late staining of the lesions. Optical coherence tomography of the right eye demonstrated the accumulation of subretinal and intraretinal fluid associated with cystoid macular edema. During follow-up, the retinal fluid and cysts disappeared, which was followed by disorganization of foveal interdigitation and ellipsoid zones. This is the second described case of unilateral acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy in a patient with a strong positive result to the M. tuberculosis purified protein derivative test.

RESUMO Um homem de 27 anos apresentou uma queixa de diminuição da acuidade visual no olho direito. A acuidade visual melhor corrigida foi 20/60 no olho direito e 20/20 no olho esquerdo. A fundoscopia do olho direito revelou vitreíte leve, lesões amareladas multifocais e descolamento seroso da retina em região macular. A avaliação do olho esquerdo foi normal. Epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda foi diagnosticada no olho direito. Os exames complementares revelaram forte reação ao teste do derivado proteico purificado Mycobacterium tuberculosis, iniciando terapia antibiótica contra tuberculose. A angiografia fluoresceínica basal do olho direito revelou hipofluorescência precoce e tardia das lesões. A tomografia de coerência óptica do olho direito demonstrou fluído sub- e intrarretiniano associado a edema macular cistóide. Durante o seguimento, os fluídos e cistos retinianos desapareceram, seguido da desorganização das zonas de interdigitação e elipsóide em região foveal. Este é o segundo caso descrito de epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda unilateral em um paciente com um forte resultado positivo para o teste tuberculínico.

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RESUMEN Introducción: La Enfermedad de Stargardt, o fundus flavimaculatus es la distrofia macular juvenil más frecuente, responsable hasta 7 % de las distrofias maculares. Pueden ser difíciles de abordar por diversos motivos. El diagnóstico diferencial a veces es difícil, y varias de estas enfermedades producen ceguera legal a una edad relativamente joven. Objetivo: Describir el proceso diagnóstico de una entidad poco común con forma de presentación infrecuente. Presentación de caso: Se presenta el caso de una paciente de 21 años de edad, de raza blanca, con el diagnóstico de Enfermedad de Stargardt con fundus flavimaculatus. El diagnóstico se realizó teniendo en consideración los antecedentes patológicos personales, el examen físico mediante la oftalmoscopía directa e indirecta, la agudeza visual sin y con corrección, test de visión al color, angiografía fluoresceínica, tomografía de coherencia óptica (OCT) y electroretinograma. Se realizó una investigación de dicho tema por lo poco frecuente que resultan estas dos variantes de una misma enfermedad en la primera década de la vida. Conclusiones: La mayoría de las distrofias retinianas tiene desde el punto de vista clínico sus semejanzas, en cambio su evolución y pronóstico pueden ser diferentes.

ABSTRACT Introduction: Stargardt´s Disease or fundus flavimaculatus is the most frequent juvenile macular dystrophy that is responsible for 7 % of macular dystrophies. They can be difficult to address because of several reasons. The differential diagnosis is sometimes difficult to make and some of these diseases can cause legal blindness at a relatively young age. Objective: To describe the diagnostic process of an unusual entity with an infrequent form of presentation. Case presentation: We present a case of a 21-year-old white female patient with the diagnosis of Stargardt´s Disease with fundus flavimaculatus. The diagnosis was made taking into account personal pathological antecedents, the physical examination by direct and indirect ophthalmoscopy, assessment of visual acuity with and without correction, color vision test, fluorescein angiography, optical coherence tomography (OCT), and electroretinogram. Research on the topic was carried out because of the unusual appearance of these two variants of the same disease in the first decade of life. Conclusions: The majority of retinal dystrophies are similar from the clinical point of view; however, their evolution and prognosis can be different.