RESUMO
INTRODUCCIÓN: La radioterapia, quimioterapia y la cirugía empleada en el tratamiento de los tumores cerebrales tienen efectos en el eje hipotálamo-hipofisario y pueden resultar en disfunción endocrina hasta en el 96% de los casos. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo y descriptivo en pacientes diagnos ticados de meduloblastoma sometidos a tratamiento con quimio y radioterapia en los últimos 20 años en un hospital terciario. Se analizan variables edad, sexo, peso, talla, índice de masa corporal (IMC) al final del seguimiento, estadio de maduración sexual, niveles séricos de TSH y T4 libre, ACTH/cortisol e IGF-1, FSH, LH, estradiol, testosterona, perfil lipídico (colesterol total) y prueba de función dinámica de hormona de crecimiento. RESULTADOS: Muestra total de 23 pacientes. El déficit de hormona de crecimiento es la secuela más frecuente (82 %) seguido de disfunción ti roidea (44,8%) y disfunción puberal (24,1%). Solo se diagnosticó un caso de diabetes insípida y 2 casos de déficit de corticotrofina. CONCLUSIONES: El seguimiento a largo plazo de los supervivientes de meduloblastoma tratados con quimio y radioterapia revela una prevalencia muy alta de disfun ción endocrina, particularmente de deficiencia de hormona del crecimiento y de hipotiroidismo. Creemos oportuna la monitorización y el seguimiento a largo plazo de estos pacientes con el fin de garantizar un manejo terapéutico adecuado de aquellas disfunciones tratables.
INTRODUCTION: Radiation therapy, chemotherapy, and surgery used to treat brain tumors have effects on the hy pothalamic-pituitary-adrenal axis and can result in endocrine dysfunction in up to 96% of cases. PATIENTS Y METHOD: Retrospective and descriptive study in patients diagnosed with medulloblasto ma who underwent treatment with chemo and radiotherapy in the last 20 years in a tertiary hospital. The variables analyzed were age, sex, weight, height, body mass index (BMI) at the end of follow-up, sexual maturity stage, serum levels of TSH and free T4, ACTH/cortisol and IGF-1, FSH, LH, estradiol, testosterone, lipid profile (total cholesterol), and growth hormone dynamic function test. RESULTS: Total sample of 23 patients. Growth hormone deficiency is the most frequent sequelae (82%) fo llowed by thyroid dysfunction (44.8%), and disorders of puberty (24.1%). Only one case of diabetes insipidus and two cases of corticotropin deficiency were diagnosed. CONCLUSIONS: Long-term follow- up of medulloblastoma survivors treated with chemo and radiotherapy reveals a very high prevalence of endocrine dysfunction, especially growth hormone deficiency and hypothyroidism. We believe that monitoring and long-term follow-up of these patients is necessary in order to ensure adequate therapeutic management of those treatable dysfunctions.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Neoplasias Cerebelares/terapia , Quimiorradioterapia/efeitos adversos , Meduloblastoma/terapia , Puberdade Precoce/etiologia , Doenças da Glândula Tireoide/etiologia , Neoplasias Cerebelares/sangue , Estudos Retrospectivos , Hormônio Adrenocorticotrópico/deficiência , Hormônio do Crescimento Humano/deficiência , Diabetes Insípido/etiologia , Doenças do Sistema Endócrino/etiologia , Sobrepeso/etiologia , Sobreviventes de Câncer , Hipogonadismo/etiologia , Meduloblastoma/sangueRESUMO
The increase in number of magnetic resonance imaging (MRI) scans for investigation of neurological diseases in childhood and adolescence leads to increase of incidental findings of central nervous system (CNS) tumors in these stages of life. Among MRI techniques, diffusion-weighted imaging (DWI) and diffusion tensor imaging (DTI) have been increasingly used in brain studies. These images are based on random motion of water molecules in the body, which can change depending on constitution and geometry of biological tissues, as well as the existence of pathologies. This paper reports the use of DTI and DWI to evaluation of a CNS tumor incidentally detected in a patient diagnosed previously with Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD). He was diagnosed at age 9 and has been treated with medicines and psycho-pedagogical therapies. At age 15 a MRI detected a cerebellar vermis tumor with a volume of 2 cm3 . Due to parental decision, the patient did not undergo any surgical intervention. During the follow-up period we did not observe significant changes in tumor size or diffusion directions in the tumor and surrounding brain tissues. The main brain tracts presented normal diffusion patterns, both in terms of size and geometry. The DTI analysis showed that lesion was quite homogeneous and isotropic, with no significant restriction of diffusion. There also were no significant diffusion pattern changes in other regions of the brain which possibly could be related to ADHD. So, given the characteristics of lesion and the patient's clinical symptoms, it cannot be directly related to ADHD.
O maior número de exames de Ressonância Magnética (RM) para a investigação de doenças neurológicas na infância e adolescência leva a um aumento de achados incidentais de tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) nessas fases da vida. Dentre as técnicas de RM, imagens ponderadas por difusão (DWI) e do tensor de difusão (DTI) vêm sendo cada vez mais empregadas em exames exploratórios. Essas imagens são baseadas no movimento randômico das moléculas de água no organismo, que varia em função da constituição e geometria dos tecidos biológicos, bem como da existência de patologias. Este trabalho relata o emprego das DWI e DTI para avaliação de um tumor no SNC detectado de forma incidental em um paciente com diagnóstico prévio de Transtorno do Déficit de Atenção (TDAH). Ele recebeu esse diagnóstico aos 9 anos, sendo tratado com medicações e suporte psicopedagógico. Aos 15 anos a RM apontou um tumor de 2 cm3 no vermis cerebelar. Por decisão dos pais, não houve qualquer intervenção cirúrgica. Durante o período de acompanhamento não foram observadas mudanças no tamanho do tumor ou direção de difusão na lesão e nas estruturas ao seu redor. Os principais tratos cerebrais apresentaram padrões de difusão normais, em termos de tamanho e geometria. A análise das DTI mostrou que a lesão era bastante homogênea e isotrópica, não apresentando restrição à difusão. Não foram encontradas alterações significantes na difusão em outras regiões do cérebro. Assim, dadas as características da lesão e as manifestações clínicas, não relacionamos o tumor diretamente ao TDAH.